Introdução
Úvula bífida significa uma fenda na úvula. É frequentemente considerada como um marcador de fenda palatina sub-mucosa. Em comparação com a normal, tem menos quantidade de tecidos musculares. É normalmente notada em bebés e raramente é encontrada em adultos. Uma úvula bífida ou bifurcada existe em dois por cento da população em geral. A prevalência da úvula fendida é muito maior do que a do palato fendido. A úvula fendida é mais comum nos brancos (1 em cada 80 indivíduos brancos) do que nos negros (1 em cada 250 indivíduos). Pode causar problemas no ouvido. Por vezes é incapaz de alcançar a parede faríngea posterior durante a deglutição, causando regurgitação. Pode produzir insuficiência velofaríngea e entonação nasal. Por vezes está associado a grandes problemas sistémicos como o aneurisma em diferentes leitos vasculares, como o aneurisma da aorta coronária e abdominal. Mas, não causa problemas tendo em vista a gestão das vias aéreas.
Relatório de caso 1
Um homem de 58 anos de idade tinha-se apresentado ao departamento ambulatorial de Medicina Oral e Radiologia na Sharad Pawar Dental College, Wardha com uma queixa de dor de dentes na região posterior esquerda do maxilar inferior. A sua história médica passada e a sua história dentária passada não contribuía. O exame clínico revelou alojamento alimentar e cárie proximal inicial com 36. O exame de tecido mole revelou presença de aproximadamente 1X 1,5cm, perfuração palatina oval sugestiva de palato fendido e úvula bífida curta (Figura 1). Não tinha problemas locais como dificuldade de fala ou regurgitação nasal, etc., e não estava pronto para uma avaliação posterior relativamente à fenda palatina e à úvula bífida. O protocolo de tratamento de rotina foi aconselhado para o dente cariado.
Figura 1:
Relatório de caso 2
Um homem de 28 anos de idade que era um filho mais velho do paciente descrito no primeiro relato de caso, tinha relatado ao departamento de Medicina Oral e Radiologia do Sharad Pawar Dental College, Wardha, com uma queixa de dentes cariados na região posterior do lado direito do maxilar inferior. A sua história médica e dentária passada não contribuía. O exame clínico revelou cárie profunda com o primeiro molar mandibular. O exame do palato mostrou presença de aproximadamente 1X 1cm, perfuração palatina circular sugestiva de fenda palatina e uvula bífida curta, como mostra a (Figura 2). Não havia historial de dificuldade de fala, sarna nasal ou regurgitação nasal. Também não estava preparado para uma avaliação mais aprofundada relativamente à fenda palatina e à úvula bífida. O dente cariado foi tratado por uma abordagem conservadora.
Figura 2:
Relatório de caso 3
Um homem de 26 anos de idade que era um filho mais novo do paciente descrito no primeiro relato de caso, tinha relatado no mesmo local com uma queixa de dentes descoloridos devido a depósitos. O exame clínico revelou a presença de manchas extrínsecas nos dentes. O exame do palato revelou a presença de filho mais novo com úvula bífida e fenda submucosa, como se mostra na (Figura 3). Não havia historial de dificuldade de fala, sarna nasal ou regurgitação nasal. O historial sistémico era negativo. Com referência à avaliação da fenda palatina e da úvula bífida, ele tinha seguido o seu pai e irmão mais velho (descrito nos relatórios de caso 1 e 2). A profilaxia oral foi aconselhada como um protocolo de rotina.
Figura 3:
Todos eles não estavam dispostos a uma avaliação ou tratamento adicional do palato. Assim, não foi possível explorar nenhum dos factores relacionados com o palato e a úvula neles presentes que possam ser considerados como a limitação deste artigo. Mesmo o papel etiológico do factor genético pode ser suspeito nos pacientes apresentados, o que só é possível com base na apresentação clínica. Este trabalho foi realizado após a obtenção do consentimento escrito de cada um deles e da permissão para utilizar as suas fotografias e informações para publicação.
Discussão
Os pacientes relatados neste artigo não tinham sintomas relacionados com a úvula bífida, bem como com a fenda palatina. Contudo, a literatura afirma que as pacientes com úvula bífida e fenda palatina podem sofrer de uma série de sintomas que podem dificultar as actividades diárias rotineiras e, por isso, é-lhes geralmente diagnosticada a existência de fenda palatina e anormalidade da morfologia da úvula durante a infância.
Vários sintomas associados à úvula bífida e fenda palatina podem ser incapacidade de amamentar, dificuldade em amamentar, regurgitação nasal e otite média recorrente, atraso no desenvolvimento da fala, etc. A fala tinha uma ressonância hiper-nasal característica com emissão de ar nasal e um padrão de fala anormal com articulações compensatórias .
Uvula bífida, embora pareça aparentemente benigna, por vezes pode estar associada a anomalias que conduzem a complicações catastróficas. A síndrome de Cornelia de Lange é uma síndrome congénita rara associada à úvula bífida e à fenda palatina sub-mucosa que causa problemas nas vias respiratórias devido a distorção anatómica. A úvula bífida pode estar associada a um risco acrescido de esquizofrenia, atraso mental ligeiro, e distúrbio cromossómico, diagnosticado pela técnica de hibridação fluorescente in situ . A síndrome de Loeys-Dietz (autossomal dominante) é uma síndrome genética com características clínicas sobrepostas à síndrome de Marfan, mas etiologia devido a mutações nos genes que codificam o factor de crescimento transformador do receptor beta 1. Hipertelorismo, palato fendido, ou úvula bífida são as principais descobertas. Aneurismas/dissecções arteriais, tortuosidade arterial envolvendo a aorta e os seus ramos, carótida, vertebral, artéria extracraniana, aorta abdominal e os seus ramos, ilíaca comum, e artérias poplíteas são relatadas nesta síndrome. Afirma-se que a úvula bífida pode ter sido um sinal de aviso da síndrome com alterações anatómicas ou funcionais internas sem qualquer manifestação externa semelhante à ponta de um iceberg. Embora o aneurisma cerebral seja muito raro com a úvula bífida, pode fazer parte das síndromes acima mencionadas .
Assim, sempre que os anestesistas planeiam conduzir um caso com úvula bífida (embora não sindrómico), devem solicitar um historial familiar e genético detalhado, investigações relevantes do exame clínico, e consultas especializadas . Uma preparação pré-operatória adequada e, consequentemente, a gestão intra-operatória pode evitar complicações inesperadas em tais pacientes.
A úvula bífida é frequentemente considerada como um marcador de fenda palatina submucosa, embora esta relação não tenha sido totalmente confirmada. A razão da relação tacitamente assumida entre estas duas anomalias foi, em parte, perpetuada pela definição geralmente aceite de palato fendido submucoso como a tríade da úvula bífida, o entalhe do palato duro, e a diástase muscular do palato mole. Recentemente, investigações têm fornecido provas de manifestações mais subtis de palato fendido submucoso através do uso do exame nasofaringoscópico do palato e faringe .
SMCP é um palato fendido raro que é, apesar da presença de uma úvula bífida e de sintomas de insuficiência velofaríngea, frequentemente diagnosticada tardiamente. Em crianças com úvula bífida e problemas ligeiros na fala, audição e deglutição, é importante estar atento ao SMCP porque o SMCP pode ser responsável por estas queixas leves e persistentes. Portanto, a detecção precoce de SMCP pode produzir lucros .
Os possíveis tratamentos para a úvula bífida dependem da gravidade do problema. Em casos assintomáticos, como tal, não foi necessário qualquer tratamento que fosse a situação nos doentes descritos no presente artigo e, por conseguinte, estes não estavam preparados para qualquer investigação ou gestão. Se o sintoma incluir dificuldades de fala, então um terapeuta da fala poderia possivelmente ajudar o paciente a aprender a falar bem. Os problemas de deglutição e de alimentação também podem ser abordados através de terapia apropriada. Alguns pacientes podem optar pela remoção da úvula bifurcada, mas outros optariam pela reconstrução cirúrgica destes tecidos anormais.
O tratamento da SMCP é a reparação cirúrgica que inclui um empurrão palatal em V-Y e a transposição simultânea de uma aba faríngea de base superior. Do mesmo modo, os problemas inter-relacionados de otite média crónica e produção de fala defeituosa podem ser diminuídos pela reorientação funcional dos músculos palatinos e revisão simultânea do portal velofaríngeo .