Abstract
Fundo. A ectasia antral vascular gástrica (GAVE) também conhecida como “estômago de melancia” (WS) é uma causa pouco comum de perda de sangue gastrointestinal (GI). Apresenta-se tipicamente em fêmeas de meia-idade. Estamos a apresentar um caso de GAVE numa idade invulgarmente precoce com sintomas atípicos. Caso. Uma mulher anteriormente saudável de 16 anos de idade, caucasiana, apresentou às Urgências um caso de dor abdominal superior com um mês de história. O exame físico foi benigno, excepto a sensibilidade na região epigástrica. Não houve resultados significativos nos dados laboratoriais. A endoscopia superior mostrou descobertas incidentais de estrias lineares no antro indicativo de GAVE, mas a histologia era equívoca. Discussão. GAVE é uma entidade mal compreendida mas tratável e uma causa cada vez mais identificável de anemia crónica por deficiência de ferro ou hemorragia aguda ou oculta dos glóbulos vermelhos superiores. A patofisiologia do GAVE continua a ser pouco clara. É um achado endoscópico caracterizado por colunas longitudinais de vasos ectáticos vermelhos tortuosos (faixas de melancia), patognomónicos para a WS. As opções de tratamento incluem abordagens endoscópicas, farmacológicas, e cirúrgicas. O não reconhecimento do GAVE pode resultar num tratamento atrasado durante anos. O nosso paciente com GAVE era invulgarmente jovem e foi diagnosticado incidentalmente. Devido à falta de anemia no exame laboratorial, escolhemos monitorizá-la clinicamente para qualquer desenvolvimento futuro de anemia.
1. Introdução
Ectasia vascular gástrica antral (GAVE) também conhecida como “estômago de melancia” (WS) é a fonte de até 4% de hemorragia gastrointestinal superior não varicosa (UGI). Na sua maioria, apresenta-se como uma causa de anemia crónica por deficiência de ferro, mas pode apresentar hemorragias ocultas que requerem transfusões ou com hemorragias gastrointestinais agudas. Apresenta-se tipicamente em fêmeas de meia a velha idade com uma idade média de 73 anos (intervalo de 53-89 anos) . Apresentamos um caso de GAVE com apresentação atípica e histologia numa fêmea branca de 16 anos (y/o) com resultados endoscópicos típicos.
2. Caso
A 16 anos de idade, mulher branca obesa apresentada ao departamento de emergência com um mês de (h/o) sem e com uma história de (h/o) dor no abdómen superior, mais no abdómen superior médio e direito, 6/10, baço e dor na natureza, constante, sem qualquer radiação, e associada a náuseas e vómitos 2-3 vezes/dia. Não estava relacionado com comer ou beber. Não há refluxo h/o ácido ou dificuldade em engolir. Não há alteração no apetite, peso, padrão intestinal, ou cor das fezes. Cada episódio dura 6-7 horas com um alívio mínimo com almofadas de aquecimento e opiáceos. O paciente não relatou nenhum novo medicamento, produtos à base de ervas, ou uso excessivo de medicamentos para a dor de balcão.
Não tem antecedentes médicos ou cirúrgicos significativos.
Nem houve antecedentes familiares significativos de doenças auto-imunes, doença inflamatória intestinal, ou malignidade.
Exame físico. A temperatura era de 98,2°F, pulso 72 batimentos/minuto, e pressão sanguínea 116/70 mm/Hg. Não tinha palidez conjuntival, icterícia escleral, ou linfadenopatia. O exame cardiovascular e pulmonar era normal. O exame abdominal mostrou sensibilidade no quadrante superior direito e na região midepigástrica e o sinal de Murphy era equívoco. O resto do exame foi normal.
Resultados Laboratoriais. Os resultados são os seguintes: hemoglobina 14,4 g (normal 12,5-16), hematócrito 42,6 (normal 37-47), plaquetas 299,6 mil/cmm (normal 150-450), glóbulos brancos (WBC) 19,4 (normal 4-10.5), manhã seguinte 7,6, tempo de protrombina 11,4 segundos (normal 10,4-14,3), INR 1,02 (normal 0,9-1,1), aPTT 28,5 segundos (normal 0-40), bilirrubina total 0,4 mg/dL (normal 0-1.2), AST 14 U/L (normal 5-34), ALT 16 U/L (normal 0-55), proteína total 7,7 g/dL (normal 6-8), albumina 5 g/dL (normal 3,5-5), alfa1 AT 126 mg/dL (normal 83-199), ecrã de fibrose cística negativo, lipase 11 unidades/l (normal 8-78), amilase 59 unidades/l (normal 5-65), TSH 3.93 mU/L (0,35-4,9), e factor reumatóide negativo, anticorpos antinucleares, antigénio de superfície da hepatite B (HBsAg), e HIV.
Imaging. A tomografia computorizada (TAC) do abdómen/pelvis mostrou um ligeiro fluido livre na pélvis com pequeno quisto ovariano direito colapsado e sem qualquer outra anormalidade. O ultra-som do abdómen mostrou colelitíase com espessamento da parede da vesícula biliar de 4 mm sem pedra ou dilatação do ducto biliar comum (CBD).
Endoscopia superior. Mostrou estômago de melancia, faixas lineares de telangiectasias antral (Figura 1) consistentes com a síndrome GAVE. O teste CLO (Campylobacter-like organism test) das biópsias antrais foi negativo.
>br>>Histologia. A biopsia antral mostrou lâmina propria de espessura normal, inflamação crónica ligeira com poucos linfócitos e plasmócitos e capilares e vênulas dilatadas. Não foram identificados trombos de fibrina (Figura 2). O doente foi iniciado com pantoprazol e também teve colecistectomia mas continuou a ter dor epigástrica após 6 meses sem qualquer hemorragia oculta ou anemia.
3. Discussão
GAVE é uma entidade mal compreendida mas tratável e cada vez mais identificável como causa de anemia crónica por deficiência de ferro ou hemorragia gastrointestinal superior aguda ou oculta. É uma doença desafiante uma vez que a importância desta condição reside no seu diagnóstico; o não reconhecimento do GAVE resulta no atraso do tratamento adequado durante anos. Apresenta-se tipicamente em fêmeas de meia a velha idade. Num estudo monocêntrico de 45 pacientes com GAVE, 71% eram do sexo feminino, com uma idade média de 73 anos. Nesse estudo, aproximadamente 89% dos pacientes apresentavam anemia dependente de transfusão. Há apenas um relato de caso numa rapariga saudita de 12 anos com gastrite crónica a imitar a melancia do estômago na endoscopia e um relato de caso em que se apresentou como obstrução de saída gástrica. O primeiro relatório de GAVE na literatura em 1953 foi de Rider et al., que descreveram o estado de uma paciente idosa com anemia crónica por deficiência de ferro . Uma amostra de antrectomia revelou “gastrite atrófica erosiva com marcada ectasia venocapilar” . Jabbari et al., em 1984, descreveram os achados endoscópicos característicos de “dobras antrales longitudinais … convergindo para o piloro”. O aspecto endoscópico assemelhava-se às riscas de uma melancia, e cunharam o termo “estômago de melancia” . Tem resultados endoscópicos típicos. O padrão histológico, embora não patogénico, é caracterizado por quatro alterações diferentes: ectasia vascular dos capilares da mucosa, trombose focal, proliferação de células fusiformes, e fibrinohyalinosis. A pontuação “GAVE” baseada em achados histológicos tem uma elevada precisão diagnóstica (80%) para diferenciar GAVE de gastropatia portal hipertensiva, que pode estar presente em pacientes com hipertensão portal coexistente. Geralmente, GAVE está associado a doenças crónicas subjacentes; foi encontrada cirrose hepática em 30% dos casos . Entre os doentes sem cirrose, GAVE está geralmente associado a condições auto-imunes subjacentes.
Gostout et al. relataram que 62% dos doentes tinham distúrbio do tecido conjuntivo auto-imune coexistente, particularmente o fenómeno de Raynaud, que é relatado em 31% dos doentes com GAVE . Outras condições subjacentes incluem esclerose sistémica e síndrome CREST (calcinose, síndrome de Raynaud, dismotilidade do esófago, esclerodactilia, e telangiectasia) . A patofisiologia do GAVE continua a ser pouco clara. Várias teorias foram propostas, incluindo a acloridria, a hipergastrinemia, e o baixo nível de pepsinogénio. A patogénese das alterações histológicas, sobretudo a proliferação fibromuscular da lâmina própria e a ectasia vascular, não é clara. Tem sido sugerido que a falha da função de processamento hepático pode levar a um aumento do número de hormonas com propriedades vasodilatadoras que contribuem para a patogénese do GAVE . O estômago das melancias tem resultados endoscópicos patognomónicos das pregas antrais longitudinais contendo colunas visíveis de vasos ectáticos vermelhos tortuosos (riscas de melancia) e se falhar pode resultar em atraso no tratamento durante muitos anos. Se diagnosticado a tempo, pode apenas ser tratado com suplemento de ferro em paciente assintomático estável. Os doentes anémicos sintomáticos podem necessitar de múltiplas transfusões para múltiplas terapias endoscópicas com laser YAG ou plasma de árgon ou ligadura por banda endoscópica. As opções de tratamento para WS incluem abordagens farmacológicas, endoscópicas, e cirúrgicas. A terapia endoscópica, incluindo as ablações térmicas de contacto e sem contacto das lesões angiodisplásicas, é a base da terapia conservadora. As intervenções endoscópicas são geralmente recomendadas quando os pacientes se tornam severamente dependentes da transfusão ou quando há evidência de hemorragia gastrointestinal superior. O laser YAG pode ser utilizado em pacientes com esclerose sistémica que desenvolvem anemia crónica por deficiência de ferro. A coagulação do plasma de árgon (APC) é um método eficiente e seguro de tratamento GAVE tanto em pacientes cirróticos como não cirróticos em mais de 80% dos casos. Os doentes não cirróticos necessitaram de significativamente mais sessões de APC para conseguirem um tratamento completo. Estudos recentes mostraram que o APC resultou em recidivas mais frequentes e necessitou de múltiplas sessões terapêuticas. Em comparação com a APC, a ligadura por banda endoscópica (EBL) é superior na gestão do GAVE, especialmente em pacientes com danos hepáticos associados e hipertensão portal. A LBE exigiu menos sessões de tratamento para controlo de hemorragias e causou a redução dos requisitos de re-hospitalização e transfusão e permitiu um aumento significativo dos valores de hemoglobina . No entanto, muitos pacientes falham na terapia endoscópica e desenvolvem episódios recorrentes de hemorragia GI aguda e crónica. A ressecção cirúrgica, incluindo antrectomia, pode ser o único método fiável para alcançar uma cura e eliminar a dependência transfusional . Tradicionalmente, a cirurgia era utilizada apenas como último recurso após os pacientes falharem a terapia endoscópica e/ou médica prolongada. No entanto, estudos recentes recomendam uma abordagem cirúrgica mais agressiva em pacientes que falharam num curto ensaio de terapia endoluminal. Um estudo recente mostrou que o ácido tranexâmico pode ser um tratamento útil para o sangramento refratário devido a GAVE em pacientes com cirrose . A hemodiálise em doentes com CKD associada ao GAVE pode reduzir a incidência de hemorragia possivelmente diminuindo a congestão vascular e diminuindo o stress mecânico. A restauração da contagem de plaquetas e a fotocoagulação endoscópica por laser são as terapias de eleição para hemorragias contínuas nestes doentes. A descontinuação do mesilato de imatinibe pode beneficiar GAVE em pacientes com tumores do estroma gastrointestinal (GIST) que estejam em imatinibe .
Não é claro se GAVE é apenas um aspecto endoscópico que se apresenta mais frequentemente em pacientes anémicos ou com hemorragias ou se tem também algum outro significado diagnóstico. A associação de GAVE com inflamação crónica vista em múltiplas condições, que pode causar alterações inflamatórias crónicas na mucosa e mais tarde transformar-se em características histológicas típicas se presentes durante muito tempo, também precisa de ser elucidada. Surge uma questão sobre o significado da endoscopia repetida em pacientes diagnosticados com GAVE que não são anémicos sem evidência de hemorragia, uma vez que a endoscopia tem os seus próprios riscos.
4. Conclusão
GAVE é uma causa atípica de anemia crónica ou aguda com resultados endoscópicos típicos. É geralmente apresentada em pacientes de meia a velha idade, mas pode apresentar em idade jovem sintomas atípicos de dor abdominal direita com náuseas e vómitos. Temos de ter este diagnóstico em mente ao realizar endoscopias, pois a importância desta condição reside no diagnóstico precoce e o não reconhecimento do GAVE pode resultar no atraso do tratamento adequado durante muito tempo.