Sinostose Metópica apresenta-se tipicamente com a criança tendo uma testa triangular inconfundível, testa estreita, alargamento biparietal, e hipotelorismo. A grande maioria das crianças com verdadeira sinostose metópica apresenta-se antes dos seis meses de idade.
Um cume metópico benigno não requer tratamento cirúrgico. É muito importante que um cirurgião qualificado possa distinguir entre os dois. Um diagnóstico exacto é muito importante dado que as intervenções cirúrgicas apresentam um risco significativo para o paciente. Em contraste com outras craniosinostoses de sutura única, fazer o diagnóstico de Craniosinostose Metópica pode ser um desafio para o clínico por várias razões. Em primeiro lugar, a sutura metópica é a única sutura em que o fecho pode ocorrer logo aos 2 meses de idade. A identificação de uma sutura metópica fechada numa tomografia computorizada numa criança de 3 meses não indica necessariamente um fecho prematuro; outros factores devem ser tomados em consideração. Em segundo lugar, o fecho da sutura metópica é frequentemente associado a uma crista palpável da linha média sobre a testa.