Acral lentiginous melanoma

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Câncer de pele

Aplicação para facilitar a auto-suficiência cutâneaexame e detecção precoce. Ler mais.

Texto: Miiskin

O que é melanoma lentiginoso acre?

Melanoma lentiginoso acre é um tipo de melanoma que surge nas palmas das mãos ou nas plantas dos pés. É uma forma de melanoma caracterizada pelo seu local de origem: palma, sola, ou sob a unha (melanoma subungueal). É mais comum nos pés do que nas mãos. Pode surgir de novo em pele com aspecto normal, ou pode desenvolver-se dentro de um nevus melanocítico existente (mole).

Melanoma lentiginoso de cristais começa como uma mancha plana de pele descolorada que se expande lentamente. No início, as células malignas permanecem dentro do tecido de origem, a epiderme – a fase in situ do melanoma, que pode persistir durante meses ou anos.

Melanoma lentiginoso de cristais torna-se invasivo quando as células do melanoma atravessam a membrana basal da epiderme, e as células malignas entram na derme. Um melanoma nodular de crescimento rápido também pode surgir dentro do melanoma lentiginoso acral e proliferar mais profundamente dentro da pele.

Quem recebe melanoma lentiginoso acral?

Sobre 1 a 3% dos melanomas na Austrália e Nova Zelândia são melanomas lentiginosos acral. O melanoma é um cancro de pele potencialmente grave que surge das células pigmentares (melanócitos). Embora o melanoma lentiginoso acre seja raro em caucasianos e pessoas com tipos de pele mais escuros, é o subtipo mais comum em pessoas com peles mais escuras.

Melanoma lentiginoso acre é relativamente raro em comparação com outros tipos de melanoma. Não há qualquer ligação com a cor da pele (fototipo de pele), e ocorre a taxas iguais em pele branca, castanha ou preta. O melanoma lentiginoso acral representa 29-72% do melanoma em indivíduos de pele escura, mas menos de 1% do melanoma em indivíduos de pele clara, uma vez que são propensos a tipos de melanoma mais comuns induzidos pelo sol, tais como o melanoma de espalhamento superficial e o melanoma maligno lentigo.

Melanoma lentiginosocral é igualmente comum em homens e mulheres. A maioria surge em pessoas com mais de 40.

A causa ou causas do melanoma lentiginoso acral são desconhecidas. Não está relacionado com a exposição solar.

Como é o melanoma lentiginoso acral?

Melanoma lentiginoso acral na palma, sola ou dedos das mãos e dos pés começa como uma mancha crescente de pele descolorada. Pensa-se muitas vezes, no início, que se trata de uma mancha. Também pode ser amelanótico (não pigmentado, geralmente vermelho). Tal como outras formas planas de melanoma, pode ser reconhecido pela regra ABCDE: Assimetria, irregularidade de borda, variação de cor, grande Diâmetro e Evolução.

As características do melanoma lentiginoso acral incluem:

  • Tamanho grande: >6 mm e frequentemente vários centímetros ou mais de diâmetro no diagnóstico
  • Pigmentação variável: na maioria das vezes uma mistura de cores castanho, e azul-cinzento, preto e vermelho
  • Uma superfície lisa no início, tornando-se depois mais espessa com uma superfície irregular que pode ser seca ou verrugosa
  • Ulceração ou hemorragia
Melanoma lentiginoso acre

Ver mais imagens de melanoma lentiginoso acre.

Melanoma subungual

Quando surge um melanoma lentiginoso acre na região das unhas, é conhecido como melanoma da unidade das unhas. Se começar na matriz (área de crescimento do prego), é chamado melanoma subungueal. Pode apresentar-se como descoloração difusa ou banda(s) longitudinal(ais) pigmentada(s) irregular na placa ungueal. O melanoma avançado destrói completamente a placa ungueal. Pode ser amelanótico.

Melanoma da unidade ungueal

Ver mais imagens de melanoma da unidade ungueal.

Qual é a causa do melanoma lentiginoso acral?

Melanoma lentiginoso acral é devido ao desenvolvimento de células pigmentantes malignas (melanócitos) ao longo da camada basal da epiderme. Estas células podem surgir de um nevus melanocítico existente ou mais frequentemente de pele previamente normal. O que desencadeia os melanócitos a tornarem-se malignos é desconhecido, mas envolve mutações genéticas.

Que testes devem ser feitos?

Dermoscopia

Dermoscopia, ou a utilização de um dermatoscópio, por um dermatologista ou outro médico treinado na sua utilização, pode ser muito útil na distinção do melanoma lentiginoso acral de outras lesões cutâneas, particularmente:

  • Melanocytic naevi (moles)
  • Verrugas virais
  • Sangria – hemorragia subcorneana ou hematoma subungueal

p>As características dermatoscópicas mais frequentemente observadas do melanoma lentiginoso acral são

  • Estrutura assimétrica e cores
  • Padrão de distribuição de pigmentos em cristas paralelas
  • Estruturas cinzento-azuladas.

Ver dermoscopia do melanoma lentiginoso acral.

Biopsy

Se a lesão cutânea for suspeita de melanoma lentiginoso acral, é melhor recortá-lo (biópsia de excisão). É melhor evitar uma biópsia parcial, excepto em lesões invulgarmente grandes. Uma biópsia incisional ou perfurante poderia falhar um foco de melanoma que surja num naevus pré-existente. No entanto, por vezes a lesão é muito grande, e antes de se efectuar uma cirurgia significativa, é organizada uma biópsia para confirmar o diagnóstico. A biopsia de uma lesão suspeita de melanoma lentiginoso acre deve remover uma longa elipse de pele, ou deve haver várias biopsias tiradas de vários locais, pois um único local poderia falhar um foco maligno.

O diagnóstico patológico do melanoma pode ser um desafio. As características histológicas do melanoma lentiginoso acral incluem uma proliferação assimétrica de melanócitos na junção dermoepidérmica.

Relatório patológico

O relatório do patologista deve incluir uma descrição macroscópica da amostra e do melanoma (a olho nu) e uma descrição microscópica.

  • Diagnóstico do melanoma primário
  • Espessura de Breslow ao 0 mais próximo.1 mm
  • Nível de invasão a nível de declaração
  • Margens de excisão – o tecido normal em torno do tumor
  • Taxa mitótica – uma medida da velocidade de proliferação das células
  • Se há ou não ulceração

O relatório pode também incluir comentários sobre o tipo de célula e o seu padrão de crescimento, invasão de vasos sanguíneos ou nervos, resposta inflamatória, regressão, e se existe um naevus associado (toupeira original).

O que é a espessura de Breslow?

A espessura de Breslow é relatada para melanomas invasivos. É medida verticalmente em milímetros desde o topo da camada granular (ou base da ulceração superficial) até ao ponto mais profundo do envolvimento do tumor. É um forte preditor de resultados; quanto mais espesso for o melanoma, maior a probabilidade de metástase (propagação).

Qual é o nível Clark de invasão?

O nível Clark indica o plano anatómico de invasão.

Nível 1 – Melanoma in situ
Nível 2 – O melanoma invadiu a derme papilar
Nível 3 – O melanoma preencheu a derme papilar
Nível 4 – O melanoma invadiu a derme reticular
Nível 5 – O melanoma invadiu o tecido subcutâneo

Quanto mais profundo for o nível Clark, maior é o risco de metástase (propagação secundária). É útil na previsão do resultado em tumores finos e menos útil para tumores mais espessos em comparação com o valor da espessura de Breslow.

Qual é o tratamento para o melanoma lentiginoso acral?

O tratamento inicial do melanoma primário é cortá-lo; a lesão deve ser completamente excisada com uma margem de 2-3 mm de tecido saudável. O tratamento posterior depende principalmente da espessura de Breslow da lesão.

Após biopsia inicial da excisão; as margens de excisão radial, medidas clinicamente a partir da borda do melanoma, recomendadas em The Australian and New Zealand Guidelines for the Management of Melanoma (2008) são mostradas na tabela abaixo. Uma aba ou enxerto pode ser necessário para fechar a ferida. No caso de melanoma acrílico lentiginoso e subungueal, isto pode incluir a amputação parcial de um dígito. Ocasionalmente, o patologista relatará a excisão incompleta do melanoma, apesar das amplas margens que requerem cirurgia ou radioterapia adicional para assegurar que o tumor foi completamente removido.

p>Melanoma in situ – margem de excisão 5 mm
Melanoma < 1,0 mm – margem de excisão 1 cm
Melanoma 1.0-2,0 mm – margem de excisão 1-2 cm
Melanoma 2,0-4,0 mm – margem de excisão 1-2 cm
Melanoma > 4,0 mm – margem de excisão 2 cm

Estagio

Estagio do melanoma significa descobrir se o melanoma se espalhou do seu local original na pele. A maioria dos especialistas em melanoma referem-se às directrizes de encenação de melanoma cutâneo do Comité Misto Americano do Cancro (AJCC) (2009). Na sua essência, as fases são:

Fase 0 – Melanoma in situ
Fase 1 – Melanoma fino <2 mm de espessura
Fase 2 – Melanoma espesso > 2 mm de espessura
Etapa 3 – Melanoma espalhado para envolver gânglios linfáticos locais
Etapa 4 – Foram detectadas metástases à distância

Os gânglios linfáticos devem ser removidos?

Se os gânglios linfáticos locais forem aumentados devido ao melanoma metastático, devem ser removidos por completo. Isto requer um procedimento cirúrgico, geralmente sob anestesia geral. Se não forem aumentados, podem ser testados para ver se existe alguma propagação microscópica do melanoma. O teste é conhecido como biopsia de nó sentinela.

Na Nova Zelândia, muitos cirurgiões recomendam biopsia de nó sentinela para melanomas de espessura superior a 1 mm, especialmente em pessoas mais jovens. No entanto, embora a biópsia possa ajudar a encenar o cancro, não oferece qualquer vantagem de sobrevivência. A necessidade de biopsia do nó sentinela é actualmente controversa.

Nódulos linfáticos contendo melanoma metastásico aumentam frequentemente de tamanho rapidamente. Um nódulo envolvido é normalmente não sensível e firme a duro em consistência. Se isto ocorrer entre as visitas de seguimento planeadas, informe o seu médico rapidamente.

Se o melanoma estiver generalizado, outras formas de tratamento podem ser necessárias mas nem sempre são bem sucedidas na erradicação do cancro. Imunoterapia, biólogos como o ipilimumabe, e inibidores de BRAF como o vemurafenibe e o dabrafenibe estão a mostrar promessa.

O que acontece no seguimento?

O principal objectivo do seguimento é detectar as recidivas precocemente.

As Directrizes para a Gestão do Melanoma da Austrália e Nova Zelândia (2008) fazem as seguintes recomendações para o seguimento de doentes com melanoma invasivo.

  • exame da própria pele
  • exames cutâneos de rotina por um profissional de saúde preferido do doente
  • Intervalos de acompanhamento são de preferência semestrais durante cinco anos para doentes com doença de fase 1, trimestrais ou quadrimestrais para doentes com doença de fase 2 ou 3, e anuais após esse período para todos os doentes.
  • As necessidades individuais do paciente devem ser consideradas antes de ser oferecido um acompanhamento adequado
  • Prover educação e apoio para ajudar o paciente a adaptar-se à sua doença

p>As consultas de acompanhamento podem ser realizadas pelo clínico geral ou especialista do paciente, ou podem ser partilhadas.

As consultas de acompanhamento podem incluir:

  • Uma verificação da cicatriz onde o melanoma primário foi removido
  • Uma sensação para os gânglios linfáticos regionais

Em doentes com doença primária mais avançada, o acompanhamento pode incluir:

  • Testes de dilatação, incluindo LDH
  • Imaging: ultra-som, raio-X, TAC, ressonância magnética e PET.

Testes não valem normalmente a pena para doentes com melanoma em fase 1/2, a menos que haja sinais ou sintomas de recidiva da doença ou metástase. E não são considerados necessários testes para doentes saudáveis que tenham permanecido bem durante cinco anos ou mais após a remoção do seu melanoma, qualquer que seja o estádio.

Qual é a perspectiva?

Um melanoma lentiginoso de cristais in situ não é perigoso; só se torna potencialmente fatal se um melanoma invasivo se desenvolver dentro dele. O risco de propagação do melanoma invasivo depende de vários factores, mas o principal é a espessura medida do melanoma no momento em que foi removido cirurgicamente.

As Directrizes sobre Melanoma informam que as metástases são raras para melanomas <0,75mm e o risco de tumores de 0,75-1 mm de espessura é de cerca de 5%. O risco aumenta constantemente com a espessura de modo que os melanomas >4 mm; resultam numa sobrevivência de 10 anos de cerca de 50%, de acordo com as estatísticas do American Joint Committee on Cancer (AJCC).

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