Agranulocitose

O diagnóstico é feito após um hemograma completo, um exame de sangue de rotina. A contagem absoluta de neutrófilos neste teste será inferior a 500, e pode atingir 0 células/mm³. Para diagnosticar formalmente a agranulocitose, devem ser excluídas outras patologias com uma apresentação semelhante, tais como anemia aplástica, hemoglobinúria paroxística nocturna, mielodisplasia e leucemias. Isto requer um exame de medula óssea que mostre medula normocelular (quantidades normais e tipos de células) com promielócitos subdesenvolvidos. Estes promielócitos subdesenvolvidos, se completamente maduros, teriam sido os granulócitos em falta.

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O termo “agranulocitose” deriva do grego: a, significando sem; granulócito, um tipo particular de glóbulo branco (contendo grânulos no seu citoplasma); e osis, significando condição . Consequentemente, a agranulocitose é por vezes descrita como “sem granulócitos”, mas não é necessária uma ausência total para o diagnóstico.Contudo, a “-ose” é comummente usada em doenças do sangue para implicar proliferação celular (como na “leucocitose”), enquanto a “-penia” para implicar redução do número de células (como na “leucopenia”); por estas razões, a granulopenia é um termo mais etimologicamente consistente, e como tal, é por vezes preferida à “agranulocitose” (que pode ser mal interpretada como “agranulocitose”, significando proliferação de agranulócitos (i.e. linfócitos e monócitos). Apesar disto, “agranulocitose” continua a ser o termo mais utilizado para a condição.

Os termos agranulocitose, granulocitopenia e neutropenia são por vezes utilizados indistintamente. A agranulocitose implica uma deficiência mais grave do que a granulocitopenia. Neutropenia indica uma deficiência de neutrófilos (a célula granulocitária mais comum) apenas.

Para ser preciso, neutropenia é o termo normalmente utilizado para descrever contagens absolutas de neutrófilos (ANCs) inferiores a 500 células por microlitro, enquanto que agranulocitose é reservada para casos com ANCs inferiores a 100 células por microlitro.

Os seguintes termos podem ser utilizados para especificar o tipo de granulócitos referidos:

  • Números inadequados de neutrófilos: neutropenia (mais comum)
  • Números inadequados de eosinófilos: eosinopenia (pouco comum)
  • Número inadequado de basófilos: basopenia (muito rara)

Num sentido geral, a patogénese da neutropenia pode ser dividida em duas categorias;

  • Formação inadequada ou ineficaz de granulócitos. Isto pode ser devido a falência da medula óssea associada a anemia aplástica, leucemia, ou agentes quimioterápicos. Também podem existir neutropenias isoladas onde apenas os precursores de granulócitos diferenciados são afectados, como no caso da proliferação neoplásica de células T citotóxicas ou células NK
  • Destruição acelerada de neutrófilos. Reacções imunes aos neutrófilos que podem ser causadas por fármacos. Um baço aumentado pode levar à sequestração esplénica e à remoção acelerada dos neutrófilos. A utilização de neutrófilos pode ocorrer em infecções

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