Everolimus é aprovado pela FDA para o tratamento de angiomyolipomas. O tratamento deve ser considerado para LMA em crescimento assintomático com diâmetro superior a 3 cm.
Angiomiolipomas não requerem normalmente cirurgia, a menos que esteja presente hemorragia com risco de vida. Alguns centros podem realizar embolização selectiva preventiva do angiomiolipoma se este tiver mais de 4 cm de diâmetro, devido ao risco de hemorragia.
P>As pessoas com esclerose tuberosa são aconselhadas a realizar exames renais anuais, embora os doentes com lesões muito estáveis possam ser monitorizados com menos frequência. Falta a investigação nesta área. Mesmo que não se encontre nenhum angiomiolipoma, pode-se desenvolver em qualquer fase da vida. O angiomiolipoma pode crescer rapidamente.
Na esclerose tuberosa, tipicamente, muitos angiomiolipomas afectam cada rim. Não raramente, pode ser necessária mais do que uma intervenção durante a vida. Uma vez que a função renal pode já estar prejudicada (até metade do rim pode perder-se antes que a perda da função seja detectável), é vital preservar o máximo possível de rim ao remover qualquer lesão. Os grandes angiomiolipomas são tratados por embolização, o que reduz o risco de hemorragia e pode também encolher a lesão. Um efeito secundário deste tratamento é a síndrome pós-ventembolização, dor grave e febre, mas esta é facilmente controlada e dura apenas alguns dias.
Um aneurisma rompido num angiomiolipoma leva a uma perda de sangue que deve ser interrompida (embora embolização) e compensada (através da substituição do líquido intravenoso). Portanto, a remoção do rim afectado (nefrectomia) é fortemente desencorajada, embora possa ocorrer se o departamento de emergência não tiver conhecimento sobre esclerose tuberosa.
Ambolização envolve a inserção de um cateter ao longo dos vasos sanguíneos para o tumor. Os vasos sanguíneos são então bloqueados, normalmente por injecção de etanol ou partículas inertes. O procedimento pode ser muito doloroso, pelo que são utilizados analgésicos. O tecido renal destruído causa frequentemente síndrome pós-ventembolização, que se manifesta como náuseas, vómitos, febre e dores abdominais, e dura alguns dias. A embolização (em geral) tem uma taxa de morbilidade de 8% e uma taxa de mortalidade de 2,5%, pelo que não é considerada de ânimo leve.
Patientes com perda renal devem ser monitorizados para hipertensão (e tratados se forem descobertos) e evitar medicamentos nefrotóxicos, tais como certos analgésicos e agentes de contraste intravenosos. Tais pacientes que não conseguem comunicar eficazmente (devido à idade ou incapacidade intelectual) estão em risco de desidratação. Quando angiomiolipomas múltiplos ou grandes causaram doença renal crónica, a diálise é necessária.
p>Nefrectomia parcial assistida por rotura foi proposta como tratamento cirúrgico de um angiomiolipoma rompido, combinando as vantagens tanto de um procedimento de preservação renal como os benefícios de um procedimento minimamente invasivo sem comprometer a segurança do paciente.
Follow-upEdit
Sugere-se que não é necessário seguimento para resultados de imagem incidentais semelhantes aos da angiomiomielipoma que medem menos de 1 ou 2 cm. Alternativamente, foi sugerida uma ultra-sonografia renal a cada 3 ou 4 anos para massas semelhantes a angiomielipomas que medem menos de 2 cm. Para os que medem 2 a 4 cm, recomenda-se uma ultra-sonografia anual. As que medem mais de 4 cm são normalmente removidas cirurgicamente, mas para as que não o são, recomenda-se a realização de uma ultra-sonografia após 6 meses, e depois anualmente se estável.