Qual é a anomalia de Ebstein?
Anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco raro que afecta a válvula tricúspide. A anomalia de Ebstein tem uma vasta gama de gravidade – desde suave a grave. Cerca de um em cada 10.000 bebés nasce com esta condição.
Num coração normal, a válvula tricúspide controla o fluxo de sangue do átrio direito (câmara superior do coração) para o ventrículo direito (câmara inferior do coração). A válvula tem três abas, chamadas folhetos. Estes folhetos abrem para permitir que o sangue flua do átrio direito para o ventrículo direito e fecham para impedir que o sangue volte para o átrio direito quando o coração bombeia.
Na anomalia de Ebstein, os folhetos estão malformados e posicionados demasiado baixo no ventrículo direito. Por vezes, um dos folhetos é deslocado para baixo no ventrículo, enquanto outro folheto é maior do que o habitual e pode estar anormalmente preso à parede do ventrículo. Isto causa o aumento do átrio, e pode levar a uma insuficiência cardíaca congestiva – uma reserva de fluxo sanguíneo que resulta numa acumulação de fluido no corpo.
Crianças com anomalia de Ebstein também podem ter outros defeitos cardíacos, incluindo defeito do septo atrial ou estenose da válvula pulmonar.
Quais são os sintomas da anomalia de Ebstein?
O sinal mais comum da anomalia de Ebstein em recém-nascidos e lactentes é uma coloração azul da pele, lábios ou unhas (cianose). Em alguns casos graves, o recém-nascido pode ter dificuldade em respirar.
As crianças mais velhas podem ter os seguintes sintomas:
- tosse
- respiração áspera ou falta de ar
- baixo crescimento
- fatiga
- batimento cardíaco rápido
- sobrevivência
- batimento cardíaco irregular
Quais são as causas da anomalia de Ebstein?
Em alguns casos, a anomalia de Ebstein foi associada à exposição ao lítio, mas na maioria dos casos a causa é desconhecida.
Como cuidamos da anomalia de Ebstein
O Boston Children’s Hospital Heart Center cuida de crianças com defeitos cardíacos congénitos que envolvem válvulas cardíacas ausentes ou com mau funcionamento. Os nossos cirurgiões têm um forte registo de excelência na reparação e substituição de válvulas cardíacas, incluindo técnicas minimamente invasivas.
Boston Children’s é um dos centros de coração seleccionados nos EUA que realiza o avançado e inovador “procedimento de cone” para reparar a válvula tricúspide em crianças com anomalia de Ebstein.
Muitos pacientes com Ebstein’s também têm arritmias chamadas pré-excitação e síndrome de Wolff-Parkinson-White. A nossa equipa especializada de electrofisiologistas diagnosticam e tratam estas arritmias.
As nossas áreas de inovação para a anomalia de Ebstein
Cardiologistas e cirurgiões cardíacos pediátricos em Boston Children’s foram pioneiros no cateterismo intervencionista e nas técnicas cirúrgicas agora amplamente utilizadas para muitos defeitos cardíacos congénitos, tais como a anomalia de Ebstein.