Malformações congénitas das vias respiratórias pulmonares (CPAM) são massas multi-císticas de tecido pulmonar segmentar com proliferação brônquica anormal. As CPAMs são consideradas parte do espectro das malformações broncopulmonares precursoras.
Terminologia
Até recentemente descritas como malformações adenomatóides císticas congénitas (CCAM).
Epidemiologia
São responsáveis por ~25% das lesões pulmonares congénitas. A incidência estimada é de aproximadamente 1:1500-4000 nascidos vivos e há uma predominância masculina.
Apresentação clínica
O diagnóstico é geralmente feito ou na ecografia pré-natal, ou no período neonatal na investigação de problemas respiratórios progressivos 3,4. Se forem grandes, podem causar hipoplasia pulmonar, com consequente mau prognóstico.
Em casos em que a anomalia é pequena, o diagnóstico pode não ser feito durante muitos anos ou mesmo até à idade adulta. Quando se torna aparente, é geralmente como resultado de uma infecção torácica recorrente 3,4.
Patologia
A condição resulta de falha do desenvolvimento broncoalveolar normal com uma proliferação hamartomatosa de unidades respiratórias terminais num padrão tipo glandular (adenomatoide) sem formação alveolar adequada.
Histologicamente, caracterizam-se por proliferação adenomatóide de estruturas semelhantes a bronquiole e macro ou microcistos revestidos por epitélio colunar ou cuboidal e ausência de cartilagem e glândulas brônquicas.
Estas lesões têm comunicações intracísticas e, ao contrário dos cistos broncogénicos, podem também ter uma ligação à árvore traqueobrônquica.
Subtipos
Cinco subtipos estão actualmente classificados, principalmente de acordo com o tamanho do cisto:
- tipo I
- mais comum: 70% dos casos 3
- cistos maiores
- um ou mais quistos dominantes: 2-10 cm de tamanho
- pode ser rodeado por quistos mais pequenos
- tipo II
- 15-20% dos casos 3
- cistos são <2 cm de diâmetro
- associado a outras anomalias
- agenesia renal ou disgénese
- seqüestro pulmonar
- anomalias cardíacas congénitas
tipo III
- ~10% dos casos
- microcistos: <5 mm de diâmetro
- envolve tipicamente um lóbulo inteiro
- tem um pior prognóstico
ul>
- muito raro, letal postnatally
- disgénese ou displasiaacinar 11
- representa uma paragem global do desenvolvimento pulmonar 12
Localização
As lesões são geralmente unilaterais e envolvem um único lóbulo. Embora não haja uma predilecção lobar bem documentada, aparecem menos frequentemente no lobo médio 3.
Associações
- lesão híbrida: i.e. CPAM e sequestro pulmonar
- agenesia renal 7
- polidrâmnios
- hydrops fetalis
- malignidade pulmonar
- ~10% dos cancros pulmonares pediátricos têm uma história de CPAM 13
- broncoalveolar carcinoma associado ao tipo 1 CPAM 14
- blastoma pleuropulmonar associado ao tipo 4 CPAM 14
Características radiográficas
O aspecto dos CPAMs variará dependendo do tipo.
Som ultra-sónico pré-natal
CPAM aparece como uma massa cística isolada ou sólida intratorácica. Uma massa torácica sólida é geralmente indicativa de uma CPAM de tipo III e é tipicamente hiperecóica. Pode haver um efeito de massa em que o coração pode parecer deslocado para o lado oposto. Alternativamente, a lesão pode permanecer estável em tamanho, ou mesmo regredir 5,
Hydrops fetalis e polyhydramnios podem desenvolver-se e podem ser detectados em ultra-sons como características ultra-sonográficas acessórias 3.
Radiografia de tripa
As radiografias de testagem em CPAMs de tipo I e II podem demonstrar uma lesão multicística (cheia de ar). Grandes lesões podem causar um efeito de massa com o consequente deslocamento mediastinal, depressão, e mesmo inversão do diafragma. No período neonatal precoce, os cistos podem estar completa ou parcialmente cheios de fluido, caso em que a lesão pode parecer sólida ou com níveis de fluido de ar. As lesões podem mudar de tamanho em imagens de intervalo (expandir a partir da ventilação colateral através dos poros de Kohn). As lesões de tipo III parecem sólidas.
CT
CT tem uma série de papéis na gestão de CPAMs. Em primeiro lugar, delineia com maior precisão a localização e extensão da lesão. Em segundo lugar, e mais importante nos candidatos à cirurgia, a angiografia CT é capaz de identificar o fornecimento arterial sistémico se presente.
Aspecto reflecte o tipo subjacente, e uma lesão de tipo III pode aparecer como uma consolidação.
Tratamento e prognóstico
P>Pode haver um amplo espectro de prognóstico.
A cirurgia (lobectomia electiva) é o tratamento de escolha em pacientes sintomáticos, tanto naqueles que apresentam precocemente comprometimento respiratório como naqueles que apresentam mais tarde infecções recorrentes 3. As lesões de tipo I têm o melhor prognóstico.
No cenário de uma pequena lesão assintomática estável, a excisão cirúrgica é mais controversa. Os defensores da excisão citam o risco relatado de desenvolver lesões malignas dentro da lesão (ver acima). Uma abordagem alternativa é observar e esperar. Há relatos de regressão espontânea, particularmente naqueles seguidos em série no ultra-som pré-natal 7,10.
Complicações
Complicações potenciais pós-natais incluem:
- pneumotórax recorrente
- hemopneumotórax
- pyopneumotórax
- a incidência possível de certas neoplasias malignas, que incluem 3:
- carcinoma broncoalveolar
- carcinoma broncogénico
- blastoma pleuropulmonar
- rhabdomyosarcoma
p>Potenciais complicações no útero incluem:
- hidrops fetalis pode raramente desenvolver-se quando há compressão severa do coração fetal ou grandes vasos
- compressão do pulmão fetal normal também raramente pode causar hipoplasia pulmonar
Diagnóstico diferencial
As considerações gerais sobre o diferencial de imagem incluem
- cisto broncogénico
- Unilocular
- não comunica normalmente com a árvore brônquica, e não são, por isso, tipicamente, arejados…preenchido
- seqüestro pulmonar
- suprimento arterial sistémico
- lesões hibridas podem apresentar tanto características de CPAM como de seqüestro (ver acima)
- hérnia diafragmática congénita
- li> laços do intestino dentro de um hemitórax
- segmento pulmonar hiperinsuflado e hiperinsuflado
- sem componentes císticos ou sólidos
bronquiectasia cística congénita localizada
Para lesões do tipo I na TC também considerar:
- li> colapso da cicatrização com bronquiectasia cicatricial e de tracção