O principal sintoma resultante da atrofia cortical posterior é uma diminuição das capacidades viso-espacial e visuoperceptual, uma vez que a área de atrofia envolve o lobo occipital responsável pelo processamento visual. A atrofia é progressiva; os sintomas iniciais incluem dificuldade de leitura, visão desfocada, sensibilidade à luz, problemas com percepção de profundidade, e dificuldade de navegação pelo espaço. Os sintomas adicionais incluem apraxia, um distúrbio de planeamento do movimento, alexia, uma capacidade de leitura prejudicada, e agnosia visual, um distúrbio de reconhecimento de objectos. Nas hipóteses de dois fluxos, o dano ao fluxo ventral, ou “o quê” do sistema visual, localizado no lóbulo temporal, leva aos sintomas relacionados com a visão geral e défices de reconhecimento de objectos; danos no dorso, ou fluxo “onde/como”, localizado no lóbulo parietal, leva aos sintomas de PCA relacionados com movimentos deficientes em resposta a estímulos visuais, tais como navegação e apraxia.
À medida que a neurodegeneração se espalha, surgem sintomas mais graves, incluindo a incapacidade de reconhecer pessoas e objectos familiares, problemas de navegação em locais familiares, e por vezes alucinações visuais. Além disso, pode ser sentida dificuldade em fazer movimentos de orientação para objectos, e pode desenvolver-se um declínio na alfabetização, incluindo leitura, escrita, e ortografia. Além disso, se a morte neural se espalhar para outras regiões corticais anteriores, podem resultar sintomas semelhantes à doença de Alzheimer, tais como perda de memória. No PCA onde há atrofia significativa num hemisfério do hemisfério cerebral pode resultar – a incapacidade de ver estímulos numa metade do campo visual. Ansiedade e depressão são também sintomas comuns.
Ligação à doença de AlzheimerEdit
Estudos mostraram que o PCA pode ser uma variante da doença de Alzheimer (AD), com ênfase nos défices visuais. Embora em regiões cerebrais essencialmente diferentes, mas por vezes sobrepostas, ambas envolvem degeneração neural progressiva, como demonstrado pela perda de neurónios e sinapses, e a presença de emaranhados neurofibrilares e placas senis em regiões cerebrais afectadas; isto acaba por levar à demência em ambas as doenças. No PCA há mais danos corticais e perda de matéria cinzenta (corpo celular) nas regiões posteriores, especialmente nos lobos occipital, parietal e temporal, enquanto que no Alzheimer há tipicamente mais danos no córtex pré-frontal e no hipocampo. A PCA tende a prejudicar a memória de trabalho e a memória anterógrada, ao mesmo tempo que deixa a memória episódica intacta, enquanto que na AD há tipicamente memória episódica prejudicada, sugerindo que algumas diferenças ainda se encontram nas áreas primárias de danos corticais.
Até ao longo do tempo, no entanto, a atrofia na PCA pode alastrar a regiões que são normalmente danificadas na AD, levando à partilha de sintomas da AD, tais como défices na memória, linguagem, aprendizagem e cognição. Embora a PCA tenha um início anterior, é frequentemente feito um diagnóstico com Alzheimer, sugerindo que a degeneração simplesmente migrou anteriormente para outras regiões do cérebro cortical.
Não há uma definição padrão de PCA nem critérios de diagnóstico estabelecidos, pelo que não é possível saber quantas pessoas têm a doença. Alguns estudos descobriram que cerca de 5% das pessoas diagnosticadas com a doença de Alzheimer têm PCA. No entanto, como a PCA muitas vezes não é reconhecida, a verdadeira percentagem pode atingir os 15%. Investigadores e médicos estão a trabalhar para estabelecer uma definição padrão e critérios de diagnóstico para PCA.
PCA também pode estar correlacionada com a doença de Lewy, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Bálint, e síndrome de Gerstmann. Além disso, a PCA pode resultar em parte de mutações no gene da presenilina 1 (PSEN1).