Cisto de Fenda de Rathke

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Cisto de Fenda de Rathke é um saco (cisto) cheio de líquido anormal que normalmente se encontra entre as glândulas pituitárias anterior e posterior.

Cisto de fenda de Rathke: Expert Care in Southern California

O Programa de Tumor Pituitário da UCLA oferece uma gestão abrangente do cisto fendido de Rathke. Os nossos médicos têm anos de experiência no diagnóstico, tratamento e gestão das condições hipofisárias. Utilizamos o equipamento de diagnóstico mais sofisticado e oferecemos procedimentos cirúrgicos minimamente invasivos.Cirurgia avançada da hipófise minimamente invasiva

Utilizar os links para explorar mais sobre o cisto fendido de Rathke:

  • Fisiologia
  • Sintomas
  • Diagnóstico
  • Tratamento
  • Resultados
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Cisto de fenda de Rathke: Fisiologia

O que designamos por “glândula pituitária” é na realidade constituída por duas glândulas: a anterior (adenohypophysis) e a posterior (neurohypophysis). À medida que um feto se desenvolve:

  • As células que formam a glândula anterior migram do céu da boca (estômago).
  • As células que formam a glândula posterior migram para baixo a partir do cérebro.

O lugar onde as glândulas anterior e posterior se encontram é chamado bolsa de Rathke. Esta bolsa normalmente fecha-se cedo no desenvolvimento fetal, mas um remanescente persiste frequentemente como uma fenda. Ocasionalmente, este remanescente dá origem a um grande cisto chamado cisto fendido de Rathke (RCC).

Os quistos fendidos de Rathke que causam sintomas são lesões relativamente pouco comuns, representando menos de um por cento de todas as massas primárias dentro do cérebro. Podem ocorrer em qualquer idade, embora a maioria seja identificada em adultos. Os quistos fendidos de Rathke ocorrem por vezes juntamente com adenomas pituitários.

Sintomas de Cisto Fendido de Rathke

Muitas vezes, os quistos fendidos de Rathke não causam sintomas. Muitas vezes, os médicos encontram o cisto enquanto um paciente é submetido a uma ressonância magnética (ressonância magnética) por uma razão diferente. Se o tumor atingir um grande tamanho, pode causar sintomas porque está a comprimir as estruturas circundantes.

Cistos de fenda de Rathke maiores podem causar:Perda de visão relacionada com o cisto de fenda de Rathke's Cleft Cyst

  • Perda de visão. Isto ocorre quando o cisto cresce para cima até à cavidade cerebral, comprimindo o quiasma óptico.
  • Perda da visão periférica externa, chamada hemianopsia bitemporal
    • Quando grave, um paciente só pode ver o que está directamente à sua frente.
    • Muitos pacientes não se dão conta da sua perda visual até que esta seja bastante grave.
  • Outros problemas visuais podem incluir:
    • Perda de acuidade visual (visão desfocada), especialmente se o cisto crescer para a frente e comprimir um nervo óptico.
    • Cores não vistas como habitualmente

Insuficiência hipofisária ou Hipopituitarismo

Compressão aumentada da glândula normal pode causar insuficiência hormonal, chamada hipopituitarismo. Os sintomas dependem da hormona envolvida.

  • Redução de hormonas sexuais, hormona luteinizante (LH) e hormona estimulante do folículo (FSH).
    • Nos homens, isto pode levar a um baixo nível de testosterona, causando diminuição do impulso sexual e impotência.
    • Em alguns casos, pode haver perda de cabelo corporal e facial.
    • Nas mulheres, isto pode levar à infertilidade.
  • Cistos grandes podem elevar ligeiramente os níveis de prolactina no sangue. Os médicos pensam que isto ocorre devido à compressão do talo pituitário, a ligação entre a glândula pituitária e o cérebro. É o chamado “efeito de talo”.
    • Em mulheres na pré-menopausa, isto pode levar à redução ou perda dos períodos menstruais e/ou produção de leite materno (galactorreia).
    • Os níveis de prolactina são apenas ligeiramente elevados, ao contrário dos prolactomas em que o nível de prolactina é normalmente muito elevado.

Mais hipopituitarismo grave pode levar a hipotiroidismo ou níveis anormalmente baixos de cortisol, o que pode ser uma ameaça à vida. Os sintomas de hipopituitarismo grave incluem:

  • Perda de apetite
  • Perda de peso ou ganho de peso
  • Fatiga
  • Energia diminuída
  • Função mental diminuída
  • Tonturas

Pode também sentir dores de cabeça.

Cisto de Fenda de Rathke: Diagnóstico

O seu médico irá realizar um exame físico e perguntar-lhe sobre os seus sintomas e história médica. Outros procedimentos de diagnóstico incluem:

  • Digitalização de imagens (geralmente RM)
  • Testes hormonais

Imagem de RM

Um método que usamos para detectar os quistos de fenda de Rathke é a ressonância magnética (RM) da glândula pituitária. Utilizamos um protocolo especial de RM da hipófise para melhor visualizar o tumor.

Ocasionalmente, o seu médico pode encomendar uma tomografia computorizada (TC) do cérebro, embora seja menos fiável do que uma RM.
A fim de confirmar um diagnóstico do cisto fendido de Rathke, o seu médico terá de excluir outras condições possíveis que se apresentem com um cisto pituitário:

  • Um cisto aracnoide
  • Adenoma cístico da hipófise
  • Craniofaringioma

Teste Hormonal para o Cisto de Fenda de Rathke

Se os seus sintomas sugerirem falência da hipófise (hipopituitarismo), o seu médico ordenará uma avaliação completa do sistema endócrino. Com base nos resultados destas análises ao sangue, poderá necessitar de estudos hormonais adicionais. Saiba mais sobre os testes hormonais no Programa de Tumor Pituitário da UCLA.

Testes Visuais

Se tiver problemas de visão, deve visitar um oftalmologista e submeter-se a uma avaliação completa, incluindo:

  • Testes de precisão de cada olho
  • Testes de campo visual formal para determinar se há perda de visão periférica

Cistos de fenda de Rathke: Tratamento

Se estiver com sintomas, necessitará de cirurgia.

Cirurgia para o Cisto de Fenda de Rathke

Cirurgia para os quistos de fenda de Rathke inclui a drenagem do líquido do cisto.

  • Se o seu cirurgião necessitar de remover a parede do cisto, poderá desenvolver insuficiência hipofisária. Muitas vezes, a diabetes insípida desenvolve.
  • “Marsupialização” do cisto, o que significa fazer uma grande abertura no fundo do cisto, pode prevenir a recorrência do cisto em alguns casos.

Muitos neurocirurgiões especializados na cirurgia do cisto fendido de Rathke utilizam a técnica endoscópica minimamente invasiva. Em mãos experientes, a abordagem endoscópica minimiza complicações, tempo de hospitalização e desconforto

Esta técnica avançada requer treino e equipamento especializado e deve ser realizada num centro dedicado ao tumor pituitário.

Resultado

A taxa de recidiva após tratamento cirúrgico é de cerca de 20 por cento. Terá de se submeter a uma vigilância anual por ressonância magnética para verificar se o quisto se repetiu.

Contacte-nos

Para marcar uma consulta com um dos nossos médicos no Programa de Tumor Pituitário, ligue para (310) 825 5111.

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