Paralisia cerebral é o que mais se verá, e refere-se a um grupo de condições em vez de uma doença específica, variando tremendamente em gravidade e implicações funcionais. A definição que utilizamos tem quatro partes: 1) distúrbio motor, 2) devido a patologia cerebral, 3) de natureza não progressiva, e 4) com início de desenvolvimento precoce.
Prematuridade é o factor ou causa de risco mais comummente conhecido, estando relacionado com o desenvolvimento de hemorragia intraventricular no recém-nascido com leucomalácia periventricular posterior, que normalmente se correlaciona com o tipo de paralisia cerebral dipplégica espástica. Isto significa que os braços estão menos envolvidos do que as pernas. O AVC intra-uterino ou a malformação cerebral podem produzir uma verdadeira hemiplegia ou quadriplegia. A quadriplegia grave com microcefalia pode estar relacionada com a falta de oxigénio à volta do nascimento de um grau moderado a severo e prolongado; estes casos representam apenas cerca de 10% de toda a paralisia cerebral.
Um quadro diferente, com melhor função cognitiva, mas o grau variável de perturbação do movimento pode ser visto com uma etiologia breve embora grave hipóxica, ou com algumas perturbações metabólicas. As perturbações do movimento podem evoluir durante os primeiros anos de vida, e inicialmente as crianças hipotónicas podem desenvolver espasticidade como parte do desenvolvimento natural da sua condição. O agravamento dramático da função sem uma explicação ortopédica ou o aumento da ataxia grave pode ser um sinal de que o diagnóstico não é de paralisia cerebral mas sim de uma doença neurodegenerativa como a leucodistrofia.
Complicações ortopédicas como a displasia do desenvolvimento da anca e a subluxação podem progredir mesmo que a lesão cerebral subjacente seja estática, devido à influência de um tónus e padrões de movimento anormais no desenvolvimento e alinhamento ósseo e articular. Problemas sensoriais ou cognitivos associados são comuns mas de forma alguma universais e nem sempre correlacionados com o grau de envolvimento motor; pelo menos 50% das pessoas com paralisia cerebral têm inteligência normal e outros 25% têm pontuações limite em vez de qualquer grau de retardamento mental.
Distrofia muscular de Duchenne, embora não seja o diagnóstico pediátrico mais comum, é muito especificamente diferente e não pode ser gerida como a paralisia cerebral. A paralisia cerebral é pelo menos dez vezes mais prevalente, e alguns casos de Duchenne podem ser confundidos com a mais precoce, uma vez que a fraqueza característica é ligeira e compensatória, e há aperto do cordão do calcanhar e atraso motor em ambas as condições.
AFOs raramente são indicados, se é que alguma vez o são, porque é fisiológico subir ligeiramente nos dedos dos pés. Esta manobra permite que a linha de peso caia atrás da anca, mas à frente do joelho, e torna-se crítica à medida que esses músculos perdem a força antigravitacional. AFOs em repouso e alongamentos suficientes para permitir um alcance neutro são medidas úteis, mas tentar ter uma criança a andar em AFOs aumentará as quedas.
Apoios de tornozelo e apoios elásticos do joelho que resistem ligeiramente à flexão podem ser úteis, em vez disso, uma vez que as quedas ocorrem frequentemente. As órteses de ajuda à flexão dos joelhos estão numa fase experimental para isto e a condição mais suave mas relacionada, a distrofia muscular de Becker. Após a cirurgia do cordão do calcanhar, se necessário, os KAFOs são obrigatórios e devem estar prontos no dia seguinte à cirurgia para retomar o peso; mesmo a ligeira perda de força devido ao descondicionamento durante alguns dias pode tornar difícil ou impossível retomar a marcha ou mesmo ficar de pé. É essencial manter os tendões e os flexores da anca livres de contractura; preocupamo-nos mais com uma contractura de flexão da anca de cinco a dez graus ou uma banda ilio-tibial apertada do que com uma contractura plantarflexão de grau semelhante ou mesmo um pouco maior.
Síndrome de Angelman é frequentemente incorrectamente diagnosticada como paralisia cerebral, mas caracteristicamente não há história de prematuridade ou trauma de nascimento ou asfixia; a cabeça é pequena, a aparência facial pode ser invulgar, e os pacientes têm um tom tremoroso e um movimento atáxico. Não aprendem a falar, embora possam aprender imitando ou utilizando dispositivos de comunicação. Os pés de Valgus são quase universais e muitas vezes muito difíceis de gerir. O diagnóstico desta é útil às famílias que podem encontrar um grande apoio e informação através das organizações nacionais para esta condição.
Spina bifida operta (mielomeningocele) de vários níveis: Definimos o nível pelo grupo chave do músculo sendo antigravitacional e o proximal seguinte sendo de boa ou melhor grau. A um nível torácico, andar nem sempre é prático, especialmente na criança mais velha e mais alta. Para indivíduos seleccionados que estão muito interessados em caminhar apesar do esforço e do custo energético, existem duas opções básicas.
O HKAFO recíproco convencional e variações como o desenho isocêntrico são mais amplamente utilizados. Funciona bem para aqueles com paraplegia flácida com boa resistência da parte superior do corpo, e é adequado também para sentar; a cateterização urinária intermitente, especialmente para raparigas, é muito difícil enquanto se usa, no entanto. O ORLAU Parawalker é tolerante à espasticidade mas menos tolerante à contractura e requer uma força superior do tronco soberba. É mais fácil de vestir e doff, mas não foi concebido para se sentar. Qualquer um dos dispositivos é melhor em eficiência do que a marcha de oscilação, que as crianças pequenas podem fazer maravilhosamente bem, mas eventualmente devem desistir à medida que crescem.
Ao nível do L2 (flexor da anca), o KAFOs pode ser uma opção. Estes são normalmente de desenho padrão de tornozelo sólido, não o desenho Craig-Scott por vezes experimentado para a ambulação paraplégica após lesão da medula espinal. A um nível L3 (extensão do joelho), por vezes ainda usamos KAFOs se houver desvios significativos de rotação proximal ou plano coronal (geralmente valgo) no joelho, mas com a função anti-gravidade quadríceps disponível, devem ser usados desbloqueados.
Mais comumente, ao nível L3, são prescritos AFOs de reacção ao solo. Há uma escola de pensamento que qualquer pessoa sem função extensora da anca deve usar HKAFOs, mas também pode usar as extremidades superiores para compensar através de muletas do antebraço e/ou deslocar o seu centro de gravidade para trás da articulação da anca, tal como outros com fraqueza proximal fazem. A maioria com um nível L3 precisa realmente de muletas para compensar com segurança a sua Trendelenberg, embora possam desejar (e tentar) prescindir de o fazer para terem as mãos livres.
Na espinha bífida, os músculos multiníveis estão activos a cerca de um nível de lesão mais elevado do que seria de esperar numa lesão traumática. Ao nível L4 (dorsiflexão do tornozelo), por exemplo, isto significa que os abdutores da anca podem estar parcialmente activos, e as muletas são mais provavelmente opcionais. O nível de L4 pode exigir esforços para diminuir a marcha do calcâneo e desimportar o retropé; podem ocorrer feridas de pressão no calcanhar, e uma bota de gesso com calcanhar de cutelo pode ser um complemento inestimável para a cura enquanto se continua a andar. A este e mesmo ao nível L5 (dorsiflexão do dedo grande do pé), embora sejam tradicionalmente defendidas AFOs sólidas, uma resistência moderada à dorsiflexão pode ser um melhor objectivo. Isto pode ser alcançado com um revestimento anterior SMO.
Idealmente, a gestão ortopédica permitirá um aumento do comprimento dos passos, uma vez que o paciente pode dorsiflexar ligeiramente, “apoiando-se” nesta resistência em vez de ter de manter a linha de peso atrás do tornozelo devido à fraca plantarflexão. A fraqueza isolada da plantarflexão não é comumente vista noutros locais, e a maioria das pessoas pensa no papel dos flexores plantares no “empurrar” (postura tardia) em vez do seu papel crítico na prevenção do excesso de dorsiflexão por contracção excêntrica. Pode-se observar um tipo de marcha quase “peg-leg” onde a pessoa anda como se não tivesse um antepé.
Alternativamente, pode haver uma aparência de “pendurado” no complexo de Aquiles, semelhante à forma como os ligamentos em Y são usados em pé sem mãos com extensores de anca fracos. Isto pode criar uma marcha agachada mesmo sem contraturas de flexão da anca ou do joelho ou aperto do tendão do tendão. Uma resistência mais firme à dorsiflexão, tal como o desenho da reacção de terra em cascata, pode ser mais útil quando este padrão é observado. Ao nível S1 (plantarflexão) ou inferior, sem ortopedia ou talvez apenas uma inserção para qualquer varo, valgo, ou tendência a adutos é geralmente tudo o que é indicado.
Osteogénese Imperfeita é uma condição também conhecida como doença óssea frágil, e existem vários tipos com variação na severidade e frequência de fracturas. Actualmente, o tratamento médico com pamidronato intravenoso mostra grande promessa na redução das fracturas e no aumento da densidade óssea e deve ser oferecido a todos. Algumas crianças podem beneficiar do estilo “clam-shell” HKAFOs totalmente articulado para diminuir o risco de fracturas durante a marcha. Esteja ciente desta condição e note que nem todos os tipos têm esclerose azul; pode ser confundida com abuso infantil uma vez que as fracturas ocorrem com o mínimo ou nenhum trauma.
Artrogryposis Multiplex Congenita é uma síndrome de contraturas congénitas. Há um padrão comum ou clássico com extensão do cotovelo e flexão do pulso, patologia da anca, joelhos estendidos ou flexionados, e pé torto. Mais comummente, acredita-se ser devido à falta de desenvolvimento ou perda de grupos de células do corno anterior suficientemente cedo na gestação que o músculo que teriam interiorizado também não se desenvolve. No entanto, é uma perda estática, não progressiva, e a esperança de vida é absolutamente normal. O pé torto requer cirurgia na maioria dos casos, mas outras contraturas podem responder muito bem a um programa progressivo de talas. Estas crianças são normalmente muito brilhantes, tendo o sistema nervoso central intacto, e as suas formas compensatórias de fazer as coisas não devem ser desconsideradas ao fazer planos cirúrgicos ou ortopédicos.
Isto conclui uma visão geral da cena ortopédica do ponto de vista de um fisiatra pediátrico. Há muito mais informação disponível sobre qualquer faceta do que apresentei, tanto nas nossas revistas como na Internet. Recomendo especialmente o site dafo.org, bem como o oandp.com e o site para Avenues, um grupo de apoio nacional dos EUA para a artrogripose multiplex congenita. Há sempre mais a aprender, tanto com a nossa experiência profissional colectiva passada, como com a observação e escuta dos nossos pacientes e famílias.