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Por Nilofar Syed, MD, e Carmen Gota, MD
Uma mulher de 73 anos de idade apresentada à Clínica Cleveland com dores persistentes no joelho esquerdo e inchaço. A sua história foi notável para artrite reumatóide erosiva seropositiva diagnosticada em 1980. Foi inicialmente tratada com anti-inflamatórios não esteróides e hidroxicloroquina. Em meados da década de 1980, foi mudada para metotrexato oral 12,5 mg semanalmente. Foi mantida em monoterapia com metotrexato, e a sua doença foi sentida como estando em remissão durante anos. A sua história familiar foi notável por malignidades em três irmãos – um com cancro do pulmão, rectal ou da próstata.
A sua dor e inchaço no joelho começaram aproximadamente quatro meses antes da sua apresentação na nossa clínica de reumatologia. Ela disse que a dor era pior com a actividade e melhorava com o repouso. Ela negou ter dores ou inchaços noutras articulações. Também negou ter febres, calafrios, rigidez matinal ou erupção cutânea. A radiografia inicial mostrou um estreitamento do compartimento medial e formação de osteófitos. Ela foi tratada com um medicamento anti-inflamatório e fisioterapia.
Follow-Up Four Weeks Later
P>Ela regressou à clínica quatro semanas mais tarde sem melhorar os seus sintomas. A artrocentese produziu o mínimo de líquidos; não foi possível obter a contagem de células, mas as culturas foram negativas. Um novo nódulo eritematoso foi notado no aspecto anteromedial do joelho esquerdo. A biopsia revelou uma inflamação granulomatosa necrosante consistente com um nódulo reumatóide. Foi tratada para uma recidiva de artrite reumatóide com um pequeno curso de prednisona e duas doses de etanercept.
p>Negou qualquer melhoria com prednisona. Como continuou a ter dores e inchaços, foi internada no hospital para uma avaliação mais aprofundada. Estudos laboratoriais revelaram níveis elevados de ESR (41 mm/hr) e proteína C-reactiva (6,6 mg/dL). A RM do joelho esquerdo mostrou evidências de sinovite e erosões (Figura 1). A artrocentese guiada por ultra-sons voltou a produzir o mínimo de líquido. As culturas de rotina foram negativas, assim como o esfregaço e as culturas de bacilos rápidos fúngicos e ácidos. O pessoal da cirurgia ortopédica foi consultado, e foi tomada a decisão de prosseguir com a sinovectomia para posterior avaliação.
FIGURA 1.RMIs do joelho esquerdo mostrando áreas de hiperintensa proliferação sinovial (esquerda) e proliferação sinovial com erosão adjacente do côndilo femoral medial (direita)
Pathology Findings and Diagnosis
Resultados patológicos revelaram um infiltrado linfóide atípico consistente com linfoma difuso de grandes células B (Figura 2, imagem da esquerda). As células foram positivas para CD20 e vírus Epstein-Barr (EBV) por hibridação cromogénica in situ (Figura 2, imagens da direita). O doente foi submetido a um estadiamento com uma PET e uma biopsia à medula óssea, nenhuma das quais revelou evidência de neoplasia noutro local. Ela foi iniciada em quimioterapia (regime rituximab-CHOP) com um plano de tratamento de radiação pós-quimioterapia.
Figure 2. Descobertas patológicas após sinovectomia. (Acima) Perturbação do tecido sinovial por um infiltrado linfóide atípico composto por grandes células com cromatina vesicular e múltiplos núcleos proeminentes (H&E, 500× óleo). (Topo direito) Células positivas para CD20 (CD20, 500× óleo). (Em baixo à direita) Células positivas para o vírus Epstein-Barr por hibridação cromogénica in situ (EBER-CISH, 500× óleo).
Comentário: Linfoma não-Hodgkin do Synovium é raro
No cenário de artrite reumatóide bem controlada, a dor numa articulação fora de proporção à de outras articulações é uma bandeira vermelha. Este caso reflecte a importância de considerar outras causas de monoartrite crónica.
Linfoma primário não-Hodgkin originado no sinovium é muito raro. Apenas alguns casos foram relatados na literatura. O risco de linfoma não-Hodgkin é aumentado aproximadamente duas vezes em doentes com artrite reumatóide e é especialmente pronunciado naqueles com maior actividade inflamatória. O papel potencial dos medicamentos anti-reumáticos e biológicos modificadores da doença no desenvolvimento de doenças malignas não é conhecido, e a ligação entre EBV e o desenvolvimento de linfoma na artrite reumatóide também não é clara.
Suggested Reading
Moder KG, Tefferi A, Cohen MD, et al. Malignidades hematológicas e o uso de metotrexato na artrite reumatóide: um estudo retrospectivo. Am J Med.1995;99(3):276-281.
Kaiser R. Incidência de linfoma em pacientes com artrite reumatóide: uma revisão sistemática da literatura. Clin Lymphoma Myeloma. 2008;8(2):87-93.
Os autores agradecem Soumya Chatterjee, MD, pela sua contribuição editorial neste artigo.
O Dr. Syed é um antigo colega de reumatologia da Clínica Cleveland que é agora professor assistente no Departamento de Reumatologia da UT Southwestern em Dallas.
O Dr. Gota é médico do pessoal do Departamento de Reumatologia e Doenças Imunológicas. Ela pode ser contactada em [email protected] ou 216.444.0564.