A neuropatia óptica isquémica é uma das principais causas de cegueira ou visão gravemente afectada, no entanto há desacordo quanto à sua patogénese, características clínicas e especialmente a sua gestão. Isto porque a neuropatia óptica isquémica não é uma doença, mas um espectro de vários tipos diferentes, cada um com a sua própria etiologia, patogénese, características clínicas e gestão. Não podem ser agrupados. A neuropatia isquémica óptica é principalmente de dois tipos: anterior (AION) e posterior (PION), envolvendo a cabeça do nervo óptico (ONH) e o resto do nervo óptico, respectivamente. Além disso, tanto a AION como a PION têm subtipos diferentes. AION inclui arterite (A-AION – devido a arterite de células gigantes) e, não arterite (NA-AION – devido a outras causas que não arterite de células gigantes); NA-AION pode ser ainda classificada em NA-AION clássica e NA-AION incipiente. PION consiste em arterite (A-PION – devido a arterite de células gigantes), não arterite (NA-PION – devido a outras causas além da arterite de células gigantes), e cirúrgica (uma complicação de vários procedimentos cirúrgicos sistémicos). Assim, a neuropatia óptica isquémica consiste em seis tipos distintos de entidades clínicas. NA-AION é de longe o tipo mais comum e uma das doenças mais predominantes e visualmente incapacitantes na meia-idade e nos idosos. A-AION, embora menos comum, é uma emergência ocular e requer diagnóstico precoce e tratamento imediato com corticosteróides sistémicos de dose elevada para evitar mais perdas visuais, o que é totalmente evitável. Existe controvérsia em relação à patogénese, às características clínicas e especialmente à gestão dos vários tipos de neuropatia isquémica óptica, porque existem múltiplos equívocos sobre os seus muitos aspectos fundamentais. Informações recentes sobre os vários factores que influenciam a circulação do nervo óptico, e também os vários factores de risco sistémicos e locais que desempenham papéis importantes no desenvolvimento de vários tipos de neuropatia óptica isquémica deram-nos uma melhor compreensão das suas patogenesias, características clínicas e gestão. Este conhecimento deverá ajudar-nos não só a geri-los melhor, mas também a reduzir a sua incidência. Por exemplo, clinicamente, a evidência de que cerca de 40% dos olhos de NA-AION experimentam uma melhoria espontânea da acuidade visual e que a terapia sistémica com esteróides durante as fases iniciais tanto em NA-AION como em NA-PION tem um efeito benéfico significativo para o resultado visual são desenvolvimentos encorajadores. Esta revisão discute os conceitos actuais sobre várias questões relacionadas com vários tipos de neuropatia isquémica óptica.