O que é ALS?

Esclerose lateral miotrófica (ALS), frequentemente referida como “doença de Lou Gehrig”, é uma doença neurodegenerativa progressiva que afecta as células nervosas do cérebro e da medula espinal. Os neurónios motores viajam do cérebro para a medula espinal e da medula espinal para os músculos em todo o corpo. Ao longo do tempo, a degeneração progressiva dos neurónios motores causada pela ALS resulta na sua morte. Quando os neurónios motores morrem, o cérebro perde a capacidade de iniciar e controlar o movimento muscular. Devido ao efeito progressivo na acção muscular voluntária, os pacientes nas fases posteriores da doença podem ficar totalmente paralisados.

A-miotrófico vem do grego. “A” significa sem ou em falta. “Mio” refere-se aos músculos, e “trófico” significa alimentação: “Sem alimentação para os músculos”. Quando um músculo não é alimentado, ele “atrofia” ou definha. “Lateral” identifica as áreas da medula espinal onde se localizam partes das células nervosas que sinalizam e controlam os músculos. medida que esta área degenera, causa cicatrizes ou endurecimento (“esclerose”) na região.

Como os neurónios motores degeneram, deixam de enviar impulsos para as fibras musculares que normalmente resultam em movimento muscular. Os sintomas iniciais de ELA incluem frequentemente o aumento da fraqueza muscular, especialmente em braços e pernas, fala, deglutição ou respiração. Quando os músculos deixam de receber as mensagens dos neurónios motores de que necessitam para funcionar, começam a atrofiar (tornam-se mais pequenos). Os membros começam a parecer “mais finos” à medida que os tecidos musculares se atrofiam.

Que tipos de nervos fazem o corpo funcionar correctamente?

(de Life with ALS, Manual 1: De que se trata?)

O corpo tem muitos tipos de nervos. Há os envolvidos no processamento do pensamento, memória e detecção de sensações (tais como quente ou frio, agudo ou rombo, etc.), e outros para a visão, audição, e outras funções corporais. Os nervos que são afectados pela ALS são os neurónios motores que produzem movimentos voluntários e força muscular. Exemplos de movimentos voluntários estão a alcançar o telefone ou a sair do passeio; estas acções são controladas pelos músculos dos braços e pernas.

O coração e o sistema digestivo também são feitos de músculos, mas de um tipo diferente, e os seus movimentos não estão sob controlo voluntário. Quando o coração bate ou uma refeição é digerida, tudo acontece automaticamente. Por conseguinte, o coração e o sistema digestivo não estão envolvidos na ALS. A respiração também parece ser involuntária. Lembre-se, no entanto, que embora não possa parar o seu coração, pode suster a respiração, por isso tenha em mente que, com o tempo, a ELA pode afectar a sua respiração.

Embora o que causa a ELA não seja totalmente compreendido neste momento, uma nova riqueza de compreensão científica foi ganha nos últimos anos no que diz respeito à fisiologia desta doença.

Embora hoje não exista cura ou tratamento que pare ou reverta a ELA, existe um medicamento aprovado pela FDA, o riluzol, que retarda modestamente a progressão da ELA, bem como vários outros medicamentos em ensaios clínicos que dão esperança.

É importante saber que existem dispositivos e terapias significativas que podem controlar os sintomas da ELA que ajudam as pessoas a manter o máximo de independência possível e prolongar a sobrevivência. É importante lembrar que a ELA é uma doença altamente variável; não há duas pessoas que levem a mesma vida ou que tenham as mesmas experiências. Há casos medicamente documentados de pessoas em que a ALS “fica sem vapor”, deixa de progredir ou progride a um ritmo muito lento. Não importa qual seja o seu curso ou situação individual, a Associação ALS e a sua equipa médica estão lá para si.

Para mais relatos pessoais de pessoas que vivem a vida ao máximo, clique aqui. Nas palavras de um homem, “Fiz da ALS parte da minha vida, não de toda a minha vida”.

Esta página foi criada de forma independente pela Associação ALS. A Sanofi-Aventis orgulha-se de apoiar o trabalho da Associação ALS.