P> Deformidade do Pescoço de Cisne Mimicking Claw Claw Hand Caused by Arthritis in Leprosy

Abstract

Deformidade do Pescoço de Cisne é uma hiperextensão das articulações interfalangianas proximais (PIP) e uma flexão das articulações interfalangianas distais (DIP). A mão da garra é uma hiperextensão das articulações metacarpianas e a flexão das articulações PIP, acompanhada por uma força motora reduzida. Uma mulher de 23 anos, que foi libertada do tratamento da lepra, apresentou-se com uma dobra do segundo ao quinto dedos de ambas as mãos. Houve hiperextensão das articulações PIP e flexão das articulações DIP do segundo ao quinto dedo de ambas as mãos, espessamento dos nervos ulnares, e hipoestesia sem comprometimento motor do quarto e quinto dedos de ambas as mãos. O exame radiográfico revelou a escavação da base da falange proximal das articulações do segundo, terceiro e quinto dedos da mão esquerda e do segundo e quinto dedos da mão direita. Além disso, foi também observado o estreitamento das articulações metacarpofalângicas do segundo, terceiro e quinto dedos da mão direita e esclerose do segundo e quinto dedos da mão direita. A mão da garra é frequentemente relatada na lepra, enquanto a deformidade do pescoço de cisne é frequentemente relatada na artrite reumatóide. Segundo o nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado com deformidade do pescoço de cisne causada pela artrite da lepra.

© 2017 O Autor(es). Publicado por S. Karger AG, Basileia

Introdução

A lepra pode causar várias deformidades das mãos e dos pés . Uma das etiologias da deformidade da lepra é a infiltração com Mycobacterium leprae . M. leprae pode destruir trabéculas ósseas, que são eventualmente substituídas por tecido granulomatoso que também invade o periósteo. Outras etiologias de deformidade na lepra são a pele xerótica e hipoanestésica, que tem sido submetida a traumas contínuos devido a infecção cutânea e ulceração . A artrite na lepra é uma forma de envolvimento osteoarticular que pode ser específica, tal como a M. leprae osteitis. Pode também ocorrer secundária à lesão do tecido denervado .

Deformidades da mão na hanseníase podem manifestar-se como deformidade do pescoço de cisne ou da mão da garra . A deformidade do pescoço de cisne é uma condição caracterizada por hiperextensão das articulações interfalangianas proximais (PIP) e flexão das articulações interfalangianas distais (DIP) . É frequentemente relatada como sendo causada por artrite reumatóide (AR) . A deformidade da mão da garra é caracterizada pela flexão das articulações PIP e extensão das articulações metacarpofalângicas devido à neuropatia periférica, que é frequentemente relatada como uma complicação da lepra .

Apresentação do caso

Uma mulher indonésia de 23 anos de idade apresentada com uma dobra do segundo ao quinto dedos de ambas as mãos. Ela sofria de dores múltiplas nas articulações, inchaço, deformidades e febre, bem como manchas vermelhas no rosto e nódulos eritematosos em ambos os braços e pernas há 4 anos. Foi-lhe inicialmente diagnosticado lúpus eritematoso sistémico no Departamento de Medicina Interna, mas depois de ter sido tratada, não houve qualquer melhoria do seu estado. Foi então transferida para o nosso departamento. Encontrámos um índice bacteriano de 4+ e um índice morfológico de 59,7% a partir do exame do esfregaço cutâneo cortado. A paciente foi então diagnosticada com lepra lepromatosa com deformidade de segundo grau e reacção de eritema nodoso leproso. Recebeu terapia multi-droga baseada no regime multibacilar da Organização Mundial de Saúde durante 12 meses, juntamente com prednisona durante 6 meses. Um ano após a libertação do tratamento, reapareceram múltiplos nódulos eritematosos, e ela foi diagnosticada com eritema nodoso leproso e recebeu prednisona durante mais 3 meses.

No exame actual, encontrámos madarose bilateral e hiperextensão das articulações PIP e flexão das articulações DIP do segundo ao quinto dedos de ambas as mãos (Fig. 1, 2). Os exames neurológicos mostraram espessamento do nervo ulnar por palpação e hipoestesia sem comprometimento motor do quarto e quinto dedos de ambas as mãos. O exame bacteriológico não encontrou bacilos ácido-rápidos. O exame radiográfico revelou reabsorção da extremidade das falanges distais, deformação da base da falange proximal das articulações da segunda, terceira e quinta dedos da mão esquerda e da segunda e quinta dedos da mão direita. Além disso, foram também observados estreitamento das articulações metacarpofalângicas do segundo, terceiro e quinto dedos da mão direita e esclerose do segundo e quinto dedos da mão direita (Fig. 3, 4). Estes resultados indicaram anomalias devidas à lepra. A avaliação realizada pelo Departamento de Medicina Física e Reabilitativa não mostrou nenhuma deficiência motora, e o paciente foi diagnosticado com deformidade do pescoço de cisne do segundo ao quinto dedos de ambas as mãos.

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