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Comentário

Patientes com convulsões psicogénicas não epilépticas (PNES) têm historicamente vivido na fronteira entre neurologistas e psiquiatras, não tendo nenhum dos grupos tomado posse dos cuidados a doentes. As abordagens anteriores ao diagnóstico de PNES centraram-se em grande parte na “remoção do diagnóstico de epilepsia” e no envio do doente para acompanhamento psiquiátrico, mas não necessariamente neurológico. A realização do diagnóstico é um primeiro passo crítico para uma gestão clínica adequada. Evita outras complicações iatrogénicas (ou seja, a remoção de medicamentos anti-epilépticos desnecessários) e cria uma oportunidade para os pacientes receberem os cuidados psiquiátricos de que necessitam. Normalmente, os pacientes com PNES chegam ao diagnóstico após 7 a 10 anos de tratamento para “epilepsia”. Há um custo elevado associado a este atraso no diagnóstico (1). O diagnóstico adequado é também crítico para os ensaios de investigação, que podem fazer avançar os tratamentos e permitir a comparabilidade de vários resultados de estudo. A incidência do PNES foi estimada em 3 a 5 por 100.000 pacientes por ano ou cerca de 20 a 30% dos encaminhamentos para centros de epilepsia (2). A prevalência e carga são provavelmente muito mais elevadas, devido à falta de identificação de pacientes com eventos pouco frequentes, apresentação a não especialistas, recusas de avaliação, e incapacidade de captar eventos durante a monitorização do vídeo-EEG. Embora existam múltiplos estudos que descrevem diferenças semiológicas e a sensibilidade e especificidade de certos sinais que ajudam a distinguir o PNES das convulsões epilépticas, as unidades de monitorização de epilepsia (UME) variam em relação à percentagem de doentes admitidos para esclarecimento ortográfico que eventualmente são diagnosticados com “não ter epilepsia”. Em qualquer UME, a realização deste diagnóstico é algo que deve ser tratado de forma adequada. Para os cerca de 16% dos casos dispensados da UEM sem um diagnóstico claro, faltam directrizes sobre como proceder para uma maior clarificação e gestão diagnóstica (3). Aqueles dentro deste grupo indefinido que têm PNES serão provavelmente ainda mais difíceis de controlar quando eventualmente forem clarificados como psicogénicos.

Nos últimos 10 anos, assistiu-se a um aumento acentuado da investigação em PNES e outras perturbações neurológicas funcionais (também conhecidas como perturbações de conversão), bem como ao aparecimento de um número crescente de especialistas que praticam na intersecção da neurologia e psiquiatria (4,5). Está a surgir uma maior concentração nos fundamentos biológicos e novas abordagens de tratamento, e será cada vez mais importante caracterizar correctamente os pacientes. Muitos poderão não conseguir ser diagnosticados nas UME devido à falta de seguro adequado, falta de encaminhamento apropriado, e falta de vontade do paciente para a monitorização. O artigo “Requisitos mínimos para o diagnóstico de convulsões psicogénicas não epilépticas: Uma abordagem faseada. Um relatório da International League against Epilepsy Nonepileptic Seizures Task Force” da LaFrance e colegas (6) aborda o nível de certeza do diagnóstico do PNES com a esperança de alargar a capacidade de identificar e, em última análise, tratar doentes PNES sem exigir a utilização da habitual tecnologia de vídeo-EEG padrão-ouro. Existem múltiplos artigos sobre as diferenças semiológicas entre o PNES e as crises epilépticas, e alguns dos sinais mais discriminatórios do PNES, incluindo o fecho dos olhos durante um evento, a duração prolongada do evento, o choro ictal, e a recordação do evento são altamente específicos embora não robustamente sensíveis. Os estudos reconhecem que os resultados de uma combinação de modalidades de diagnóstico (história, EEG, avaliações neuropsicológicas e psiquiátricas) precisam de convergir para ter maior confiança no diagnóstico. Melhorar a confiança diagnóstica no PNES é primordial para a remoção dos anticonvulsivos e para levar os pacientes aos tratamentos e fornecedores correctos.

As sugestões diagnósticas neste artigo irão ajudar na capacidade de comparar os vários estudos publicados no PNES, utilizando critérios acordados para a certeza do diagnóstico (Tabela 1) (6). Os epileptologistas reconheceram que nem sempre é possível diagnosticar definitivamente o PNES, mesmo após a admissão na UEM. Ter acordado os níveis de certeza deste grupo de peritos reunidos internacionalmente é muito útil para acomodar a realidade desta complexa área clínica de prática. Reconhecer a importância de excluir eventos consistentes com simples apreensões parciais de estudos de investigação foi um objectivo declarado. Além disso, este artigo enfatiza a importância de saber se os dados comunicados são derivados da história ou de eventos capturados com vídeo associado e EEG.

Apesar destes pontos fortes, esta declaração de consenso não fornece um caminho baseado em provas necessário para navegar, que pacientes podem não necessitar de monitorização e que pacientes podem necessitar de monitorização adicional. Limitações de recursos, tais como cortes nos reembolsos e distância de um centro de epilepsia, podem ditar qual a abordagem mais apropriada ou acessível a adoptar. Os clínicos precisam de estar preparados para diagnosticar o PNES na ausência de eventos capturados para fazer avançar os cuidados clínicos. Alguns subgrupos de doentes PNES, tais como os que apresentam um estado psicogénico não epilepsia, podem apresentar desafios adicionais ao estabelecer o diagnóstico, dada a natureza da sua apresentação aguda. A antecipação destas variantes clínicas pode ser bastante útil para a gestão prática deste grupo heterogéneo.

Esta declaração de consenso informa quando é aceitável ou não aceitável remover os anti-convulsivos e quando é necessário repetir um EEG vídeo. Pode também orientar normas de diagnóstico mais universais para ensaios de investigação no PNES. Por exemplo, pacientes com apenas “PNES possível” devem ser potencialmente excluídos dos ensaios de tratamento. Além disso, talvez haja uma coorte de pacientes que permanecem altamente sintomáticos após um diagnóstico inicial de PNES provável que requer uma avaliação diagnóstica mais definitiva. Diferentes níveis de certeza diagnóstica podem exigir diferentes limiares para iniciar o tratamento empírico, de modo a que o diagnóstico não continue a ser atrasado e, consequentemente, a ter impacto no prognóstico. Talvez haja uma coorte de pacientes em que, após um diagnóstico inicial provável não conduza a uma melhoria, estes são então enviados para estudo definitivo. Utilizando estes critérios de certeza (Tabela 1) (6), pode ser possível procurar subgrupos de pacientes com PNES que necessitem de menos recursos para receber tratamento apropriado.

Há um número de pacientes que se recusam a vir a um centro, ou que saem da UEM contra conselhos médicos pouco depois da chegada, talvez ambivalentes em descobrir se têm epilepsia ou não. Os critérios de certeza seriam particularmente úteis neste caso. Os neurologistas precisam de se sentir mais à vontade com a utilização de um conjunto de critérios para fazer um “diagnóstico positivo do PNES”, que envolve fases de certeza antes de conduzir ao padrão de ouro do vídeo-EEG. Isto também exigiria provavelmente uma mudança de paradigma na abordagem educacional dos residentes e colegas. O diagnóstico de PNES clinicamente estabelecido pode ser adequado para a remoção de medicamentos, evitando a necessidade de admissão, reservando uma percentagem mais baixa de casos para a monitorização do padrão-ouro após as tentativas iniciais de desmame de medicamentos falharem ou serem demasiado perigosos no contexto ambulatório. Para pacientes que têm tanto PNES como crises epilépticas activas, o vídeo-EEG será provavelmente uma ferramenta crítica devido à maior complexidade na gestão.

A investigação futura será importante para aprofundar a nossa compreensão do diagnóstico PNES e potencialmente ajudar nas determinações prognósticas e de tratamento. A utilização de biomarcadores como a variabilidade da frequência cardíaca ou a neuroimagem pode revelar-se importante juntamente com a compreensão das diferenças interculturais. O rastreio de factores de risco utilizando questionários auto-administrados pode ser cada vez mais utilizado e pode solidificar uma explicação etiológica positiva para os pacientes e ajudar na prevenção (7). Os doentes precisam de saber o que têm; não apenas o que não têm. A criação de uma narrativa baseada em factores de risco individualizados, embora não seja amplamente específica para todos os pacientes PNES, pode melhorar a retenção do tratamento nesta população “difícil de engatar”.