Síndrome de Brugada: um diagnóstico electrocardiográfico a não perder | Coração

Nesta edição de Coração temos a oportunidade de apreciar os resultados de um estudo sobre morte súbita por arritmia cardíaca proveniente de um grupo com uma longa experiência no diagnóstico e tratamento desta condição.1 Desde o reconhecimento da doença geneticamente determinada agora conhecida como “Síndrome de Brugada”,2 muito esforço tem sido dedicado à compreensão da base fisiopatológica e prognóstico desta e de outras doenças eléctricas primárias do coração. Viskin e colegas fornecem-nos agora uma informação adicional e muito importante. Ao comparar um grupo de doentes com a doença com um grupo suficientemente grande de indivíduos de controlo, mostram que o ECG é uma ferramenta poderosa para reconhecer os doentes com esta síndrome. Como esta doença causa morte súbita arrítmica, as consequências do diagnóstico são muito importantes.

p>Indivíduos sintomáticos devem ser protegidos com um cardioversor desfibrilador implantável (CDI). Nenhum outro tratamento comprovadamente eficaz é conhecido. Os indivíduos assintomáticos que são portadores da doença continuam a ser um problema muito difícil. Actualmente, recomendamos a investigação invasiva e o implante de um CDI em pacientes induzíveis. Isto baseia-se no facto de indivíduos assintomáticos poderem tornar-se sintomáticos durante o seguimento,3 e também na observação de que muitos indivíduos sintomáticos foram encontrados com um ECG anormal anos antes de os sintomas se desenvolverem. Assim, se um paciente é classificado como sintomático ou assintomático parece mais uma questão de timing do diagnóstico do que da própria doença. Os familiares têm de ser rastreados para a síndrome. Um ECG normal de 12 chumbo não é suficiente para excluir o diagnóstico. Os indivíduos têm de ser rastreados através de testes farmacológicos com um bloqueador do canal de sódio intravenoso como a ajmalina (fig. 1) ou o flecainida. A doença é herdada como uma característica autossómica dominante em cerca de 30% das famílias. Em 20% dos casos, não é possível definir um padrão claro de herança. Os restantes 50% dos casos são esporádicos, o que sugere uma mutação “de novo” (P Brugada, observações não publicadas, 2000). Devem ser colhidas amostras de sangue para análise genética.

Por causa destes aspectos hereditários, faltar o diagnóstico num indivíduo sintomático também tem consequências importantes. Classificar alguém como tendo fibrilação ventricular “idiopática” significa que os membros da família não serão rastreados para a síndrome de Brugada, o que pode resultar em complicações médico-legais se outra morte (quase) súbita ocorrer na família.

A conclusão mais importante do estudo de Viskin e colegas é, no entanto, que os pacientes com síncope de origem desconhecida devem ser testados farmacologicamente para a síndrome de Brugada, uma sugestão feita pelos autores com base nos seus resultados.1 Há muito que incorporámos o desafio farmacológico com um bloqueador de canais de sódio como um dos estudos realizados em doentes com síncope de causa desconhecida. O mesmo se aplica à fibrilação atrial idiopática, porque até um terço dos pacientes com síndrome de Brugada pode manifestar fibrilação atrial paroxística sozinha ou em combinação com episódios de fibrilação ventricular.4

Se for espontaneamente anormal, ou apenas anormal após a administração de um bloqueador do canal de sódio, um “ECG Brugada” é um marcador de morte cardíaca súbita. Este diagnóstico não deve ser ignorado.