Abstract
P>Panniculite mesentérica é um processo inflamatório e fibrótico raro que afecta o mesentério do intestino delgado. Pode ocorrer após cirurgia abdominal ou em associação com uma variedade de condições, incluindo malignidade, infecção, e certas condições auto-imunes e inflamatórias. Neste caso, será apresentado um caso invulgar de paniculite mesentérica num doente com síndrome de Sjögren primário. O doente apresentou dor abdominal, perda de peso, sintomas de sicca, fadiga e artralgia. Uma TC abdominal revelou encalhamento de gordura mesentérica e gânglios linfáticos proeminentes do mesentério do intestino delgado. Foi encontrada em exames de laboratório com anticorpos antinucleares e anti-SSa positivos. Uma biópsia de lábio das glândulas salivares menores revelou uma sialadenite linfocítica focal. Os sintomas da doente e os resultados da TAC melhoraram com corticosteróides. Este caso sugere que a síndrome de Sjögren deve ser considerada como um processo de doença subjacente na avaliação de doentes com paniculite mesentérica.
1. Introdução
A paniculite mesentérica é um processo inflamatório e fibrótico agudo e crónico que afecta o mesentério do intestino delgado. Pode estar associada a uma variedade de condições, incluindo malignidade, cirurgia abdominal prévia, infecção, e certas condições auto-imunes e inflamatórias . Os sintomas que apresentam incluem dor abdominal, inchaço, perda de peso e obstrução intestinal . A avaliação por TC pode revelar massas de tecido mole, gânglios linfáticos proeminentes, e fibrose ou inflamação do mesentério do intestino delgado. A síndrome de Sjögren primária (pSS) é uma doença auto-imune crónica caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas salivares e lacrimais, resultando em sintomas graves de doença. os doentes com pSS podem também apresentar características extraglandulares. Será apresentado aqui um caso raro de paniculite mesentérica num doente com SEE.
2. Apresentação do caso
Uma mulher de 44 anos de idade apresentada a uma clínica de reumatologia com queixas de dor e distensão abdominal epigástrica progressivamente agravada durante 7 meses. Tinha sido previamente diagnosticada com paniculite mesentérica e foi encaminhada para tratamento posterior. A dor abdominal começou após uma histerectomia laparoscópica. Na altura da consulta reumatológica, ela tinha perdido 40 libras. Ela queixou-se de obstipação grave e capacidade de ter movimentos intestinais apenas com uso intenso de laxantes. Tinha uma pequena quantidade de sangue vermelho vivo nas fezes de forma intermitente, que lhe tinha sido atribuída a hemorróidas. A revisão dos sistemas foi negativa para febres, erupções cutâneas, fotossensibilidade, úlceras orais ou nasais, queda de cabelo, ou pleurisia. Admitiu ter secura grave dos olhos e da boca, artralgia difusa, fadiga, e arrepios. Não tinha antecedentes de insuficiência renal, trombose, ou aborto espontâneo. A EGD e a colonoscopia realizadas anteriormente eram significativas apenas para a gastrite ligeira. Um TAC realizado 5 meses após o início da dor revelou encalhamento de gordura mesentérica e gânglios linfáticos mesentéricos proeminentes relativos à paniculite mesentérica (Figura 1).
>br>>A história médica passada foi significativa para osteoartrose do joelho, doença do refluxo gastroesofágico, e úlcera péptica com infecção por H. pylori. As cirurgias anteriores à histerectomia laparoscópica incluíram colecistectomia, cesariana, e histerectomia parcial. O historial familiar foi negativo para a doença reumática. Os medicamentos caseiros incluíam acetaminofeno, lansoprazol, e agentes laxantes.
No exame físico, ela estava afebril com sinais vitais normais. Observou-se que as membranas mucosas estavam secas. O seu abdómen era macio e não-distendido, com ternura moderada e guarda à palpação sobre a sua região epigástrica. Os exames cardíacos, pulmonares, neurológicos, e articulares eram totalmente banais.
Trabalhos laboratoriais revelaram hemograma normal, painel renal, e painel de função hepática. O ESR foi elevado a 54 mm. Tinha uma taxa de urinálise e de proteína urinária/criação de urina sem precedentes. O anticorpo antinuclear (ANA) por imunofluorescência foi positivo com um título de 1 : 640 num padrão salpicado. O anticorpo anti-SSa foi positivo. Os anticorpos anti-ANDN (dsDNA), SSb, cromatina, Sm, RNP, scl-70, e centromero foram todos negativos. Os complementos séricos eram normais, e a electroforese da proteína sérica revelou um aumento policlonal de gamaglobulinas, sem presença de proteína monoclonal. O nível de IgG4 no soro era de 33,5 (intervalo normal 8-150 mg/dL). Uma pequena biopsia da glândula salivar revelou sialadenite linfocítica focal com uma pontuação de foco de 1. Foi feito um diagnóstico da síndrome de Sjögren primária com base na sua apresentação e resultados laboratoriais.
A paciente foi iniciada com prednisona oral 60 mg diários. Ela teve uma resolução quase completa dos seus sintomas abdominais e dores articulares em semanas, e o esteróide foi afilado durante 3 meses. Foi submetida a uma transição para colchicina. A hidroxicloroquina foi iniciada para a artralgia e fadiga relacionadas com o SFA. A repetição do TAC mostrou uma melhoria das alterações da paniculite mesentérica anteriormente observadas, com diminuição do tamanho dos gânglios linfáticos mesentéricos aumentados e do encalhamento de gordura mesentérica (Figura 2). Ela permanece estável em colchicina e hidroxicloroquina.
3. Discussão
A paniculite mesentérica é um processo inflamatório e fibrótico raro que afecta o mesentério do intestino delgado. Pode estar associada a uma variedade de condições, incluindo malignidade, cirrose hepática, infecção, e certas condições auto-imunes e inflamatórias . Pode também estar associado a uma história prévia de cirurgia abdominal . Uma variedade de sintomas sistémicos e gastrointestinais pode surgir do processo da doença, incluindo dor abdominal, inchaço, perda de peso, náuseas e vómitos, diarreia, obstipação intestinal, febre e obstrução intestinal. Pode também estar presente uma massa abdominal palpável ou ascite quilosa. A doença ocorre geralmente na idade adulta média ou tardia com uma ligeira predominância masculina; no entanto, um grande estudo de 7620 tomografias abdominais mostrou uma predominância feminina .
Vários termos têm sido utilizados na descrição da paniculite mesentérica, incluindo mesenterite retráctil, lipodistrofia mesentérica, e mesenterite esclerosante. Os diferentes termos são provavelmente mais apropriados para descrever diferentes pontos na progressão da doença; começa como necrose adipocitária (lipodistrofia mesentérica), seguida por um estado inflamatório crónico (paniculite mesentérica), e finalmente progride para fibrose (esclerose ou mesenterite retráctil).
Uma TC abdominal é frequentemente utilizada para diagnóstico. Os resultados da TC podem incluir uma única ou múltiplas massas de tecido mole na raiz do mesentério, muitas vezes com calcificação . Raramente, pode ocorrer infiltração do pâncreas ou porta hepática. Pode haver aumento da densidade da gordura mesentérica sem uma massa discreta, sugerindo fibrose ou inflamação, bem como proeminência de gânglios linfáticos retroperitoneal e mesentéricos. Um halo gorduroso hipodenso pode ser encontrado à volta de vasos e nódulos . Se houver um envolvimento significativo dos vasos mesentéricos, pode resultar em isquemia intestinal .
Quando a biopsia é obtida, as características histopatológicas podem incluir fibrose, inflamação, e necrose gordurosa . Macrófagos espumosos carregados de lípidos podem ser encontrados infiltrando-se na gordura mesentérica.
P>Paniculite mesentérica pode estar associada a muitas condições auto-imunes, incluindo colangite esclerosante primária, lúpus eritematoso sistémico (LES), fibrose retroperitoneal e tiroidite Riedel . Além disso, foi sugerido que o processo da doença pode estar associado à pancreatite esclerosante e à doença relacionada com IgG4 .
O caso aqui apresentado é um caso invulgar. A revisão da literatura revelou apenas 3 outros relatos de casos de paniculite mesentérica associada à SS . Além disso, 2 pacientes com mesenterite esclerosante do estudo de Akram et al. tinham SS . No caso apresentado por Batten e Ng, um homem de 64 anos diagnosticado com SS com base em sintomas de doença e biopsia das glândulas salivares foi submetido a uma avaliação CT para dor abdominal e suores nocturnos . A TC revelou edema da gordura mesentérica e dos gânglios linfáticos no mesentério jejunal. O paciente melhorou sintomaticamente com um cone de esteróides; contudo, houve uma melhoria mínima nos resultados da TAC da paniculite mesentérica. Sugihara et al. apresentaram um caso de uma mulher com SS que desenvolveu dor abdominal, febre, e erupção cutânea. Constatou-se que ela tinha paniculite sistémica envolvendo o tecido adiposo mesentérico, bem como a pele. Ela também melhorou com corticosteróides sozinha. Osato et al. descreveram um caso de paniculite mesentérica num portador de vírus linfotrópico de células T humanas tipo I (HTLV-1) com insuficiência renal, pancitopenia, paniculite subcutânea, e uveíte . O doente tinha uma síndrome de sicca que se pensava ser SS associada ao HTLV-I. Tinha ANA positivo com anti-SSa negativo e anticorpos anti-SSb. Foi submetida a uma laparotomia para dor abdominal aguda e verificou-se que tinha paniculite mesentérica com apendicite. Mais tarde morreu de um íleo mecânico que se desenvolveu no local da cirurgia.
É importante excluir a malignidade subjacente em doentes que se descobriu terem paniculite mesentérica. No estudo de Daskalogiannaki et al., 69,4% dos pacientes com paniculite mesentérica foram considerados como tendo uma paniculite maligna coexistente. Estas incluíam linfomas não-Hodgkinianos, carcinomas mamários e pulmonares, e várias malignidades GI e ginecológicas. Vários doentes tinham doenças benignas coexistentes, incluindo o LES. A nossa paciente foi encaminhada para a cirurgia geral para consideração de biopsia mesentérica para excluir o processo linfoproliferativo; no entanto, ela experimentou uma melhoria tão dramática nos sintomas e nos resultados da TAC que se pensou ser desnecessário um diagnóstico dos tecidos. Foi submetida a outros exames de cancro apropriados à idade, sem provas de malignidade. Não teve outros sinais de sintomas que justificassem testes adicionais.
Não existe um protocolo de tratamento padrão para a paniculite mesentérica. Foram propostos vários regimes de tratamento em pequenas séries de casos, incluindo corticosteróides, tamoxifeno, colchicina, azatioprina, talidomida, e ciclofosfamida . Os corticosteróides e outros agentes imunossupressores parecem ser os mais promissores devido aos seus efeitos anti-inflamatórios. Embora a colchicina não tenha uma indicação directa para o tratamento da pSS, a sua eficácia na gestão da paniculite mesentérica, quando combinada com corticosteróides, foi demonstrada por Généreau et al. . Felizmente, o nosso paciente melhorou com corticosteróides e foi transitado com sucesso para a colchicina.
Este caso demonstra a importância de considerar a síndrome de Sjögren como um processo de doença subjacente na avaliação de pacientes com paniculite mesentérica.
Interesses concorrentes
Os autores declaram que não existem interesses concorrentes no que diz respeito à publicação deste artigo.