Este artigo apresenta o caso de uma paciente grávida que sentiu um desconforto significativo devido ao seu tecido peitoral acessório axilar anteriormente pouco visível e revê a etiologia e a gestão de tais apresentações.
Tecido mamário acessório – a presença de um mamilo, aréola ou tecido glandular além do par normal de seios – é uma condição pouco comum, mas potencialmente dolorosa e embaraçosa.
Uma mulher asiática de 31 anos de idade, gravida um para zero, internada na clínica pré-natal com 31 semanas de gestação, tendo-se mudado recentemente para a área. Ela teve um curso pré-natal sem complicações, mas estava preocupada com o desenvolvimento de tecido mamário acessório debaixo dos braços.
A paciente tinha notado que este tecido era pálido, com protuberância axilar bilateral quando era adolescente. Ela própria os pesquisou, concluindo que eram mamilos acessórios. Ela experimentou uma sensibilidade suave e intermitente em associação com alguns períodos, mas eles não lhe diziam respeito de outra forma. No entanto, com oito semanas de gestação, a paciente notou inchaço por baixo e à volta dos mamilos. À medida que a sua gravidez progredia, as areolas acessórias escureciam e o tecido mamário aumentava significativamente em tamanho e sensibilidade (ver Figura 1).
A mulher teve uma indução de parto de rotina pós-parto às 41 semanas mais cinco dias e procedeu a um parto a vácuo (para uma segunda fase prolongada do parto) de uma menina saudável de 3170g.
A mulher tinha frequentado as aulas de amamentação antenatalmente e foi revista pelo consultor de lactação após o parto. Foi aconselhada a não estimular os seios acessórios, pois isso pode encorajar a produção de leite neles.
A mulher teve alta em casa no segundo dia pós-parto, amamentando bem. No quarto dia, queixou-se de dor e inchaço nas axilas, com fuga de leite dos seus mamilos acessórios. Ela foi aconselhada a usar pacotes de gelo e analgesia simples. A dor diminuiu após uma semana, no entanto ela continuou a ter uma colher de chá de vazamento de leite de cada peito acessório, de cada mamada. No momento da redacção da carta, a sua filha tinha sete semanas de idade e continuava a amamentar bem. Infelizmente, a fuga dos seios acessórios da paciente persistiu.
O inchaço, desconforto e lactação associados à sua polimástia axilar tiveram um impacto significativo na qualidade de vida da mulher. Ela está determinada a ter o tecido acessório removido antes de futuras gravidezes.
Figure 1. A paciente com 41 semanas de gestação, com polimástia significativa.
Classificação
Tecido mamário acessório apresenta-se em muitas formas, desde mamilos acessórios inconspícuos até seios supranumerários totalmente formados e funcionais. A classificação tem sido historicamente de acordo com as classes desenvolvidas por Kajava (1915)1 (ver Quadro 2). Contudo, os autores adoptaram mais recentemente um sistema simplificado, dividindo o tecido mamário acessório no seguinte:
- Polymastia: tecido mamário glandular num sistema ductal organizado, comunicando com a pele sobreposta.
- Polythelia: mamilos acessórios e/ou areolas. A presença de uma aréola apenas ou de um pedaço de cabelo apenas pode ser ainda categorizada como politelia areolaris e politelia pilosa, respectivamente.
- Tecidos mamários: tecido secretor desorganizado, não relacionado com a pele sobrejacente.2
Polythelia é a anomalia mamária congénita mais comum, com uma incidência entre dois e dez por cento na população geral.3 Encontra-se mais frequentemente nas populações indígenas americanas4 e asiáticas2 e menos frequentemente entre os caucasianos.3 Encontra-se igualmente em homens e mulheres.2
Polymastia é menos comum, com uma incidência de 0,22 a 6% na população geral.5 Mais uma vez, é mais comum nas populações asiáticas (particularmente as japonesas)6 e ocorre em menos de 2% dos caucasianos.7 É duas vezes mais comum nas fêmeas do que nos machos.8 A polimássia ocorre bilateralmente em um terço das pessoas afectadas e, se unilateral, localiza-se à direita em 64% dos casos.9
Aetiologia
Durante a quinta semana de gestação aparece um espessamento de ectoderme, conhecido como a crista mamária, na superfície ventral do embrião. Corresponde a uma linha desde a axila até à virilha, chamada linha de leite (ver Figura 2). A crista mamária regride nos meses seguintes, com excepção do tecido emparelhado no peito anterior, que forma seios peitorais normais. A falha desta regressão pode resultar em tecido peitoral acessório.10
Figure 2. A linha do leite.
Tecido mamário acessório pode ocorrer em qualquer ponto ao longo da linha do leite. Polimástia é mais comumente encontrada na axila (com uma incidência de 60-70 por cento), como no caso acima. No entanto, também ocorre na região esterna e na vulva.8 A polimástria ocorre mais frequentemente na região esterna.11 Muito raramente, tecido mamário acessório pode ocorrer fora da linha do leite, um fenómeno conhecido como mammae erraticae. Foram relatados casos nas nádegas, pescoço, face, braços, ancas e costas.10
Parece haver alguma contribuição genética para o tecido mamário acessório, provavelmente através de herança heterogénea, com dez por cento das pacientes a terem um membro da família afectado.5
Diagnóstico
O tecido mamário acessório é frequentemente inconspícuo até à puberdade ou mesmo à gravidez, quando as hormonas – estrogénios, progesteronas, prolactina e lactogénio da placenta humana, em particular – afectam o tecido mamário acessório da mesma forma que no tecido mamário normal. Isto pode levar ao desenvolvimento do tecido, dor (especialmente durante a menstruação), restrição dos movimentos dos braços, preocupações cosméticas, irritação da roupa e lactação.5,9 Os sintomas relacionados com a gravidez tornam-se frequentemente mais graves com as gravidezes subsequentes.6
Polimastia e (em maior grau ainda) tecido mamário aberrante é frequentemente mal diagnosticado como um lipoma, linfadenopatia, cisto sebáceo ou hidradenite.2,5 A politelia é geralmente confundida com um nevus benigno.2
O diagnóstico do tecido é obviamente o padrão de ouro para o tecido mamário acessório. Os patologistas podem procurar estroma, lóbulos e condutas típicos, contudo estes podem estar mal organizados em tecido mamário aberrante.12,13 A presença de receptores de estrogénios e/ou progesterona é o diagnóstico de tecido mamário.14
Complicações
Tecido mamário acessório é susceptível aos mesmos processos de doença que o tecido mamário normal, incluindo malignidades, cistos benignos, fibroadenomas (que ocorrem frequentemente em conjunto com fibroadenomas nos seios normais) e mastite.10
A incidência de neoplasias malignas nos seios acessórios tem sido relatada como superior à dos peitos peitorais e representa 0,2-0,6 por cento de todos os cancros mamários.7,13 Os autores sugeriram que este aumento da incidência pode ser devido à “estagnação” das condutas. O cancro ductal é o tipo mais comum de cancro da mama acessório, com o cancro ductal infiltrante representando 79 por cento das neoplasias acessórias da mama. O cancro medular, o cancro lobular e a doença de Paget também ocorrem. A axila é o local mais comum para malignidades acessórias de mama, representando 55-91 por cento das apresentações.13
As mulheres com mamas acessórias devem fazer um rastreio das malignidades, juntamente com as suas mamas normais.14 Embora a mamografia não apanhe normalmente tecido mamário acessório axilar, as vistas oblíquas e ‘exageradas craniocaudais’ podem alcançar imagens satisfatórias. Na mamografia, os seios acessórios têm a mesma aparência que o tecido mamário normal, mas estão separados dos peitos peitorais. Da mesma forma, o tecido mamário acessório aparece o mesmo que o tecido mamário normal na ultra-sonografia.15
Embora os dados sejam limitados, o cancro mamário acessório parece ter um prognóstico mais pobre do que o cancro nos peitos peitorais. Os autores teorizaram que isto se deve ao facto de o cancro metástase nos gânglios linfáticos com maior frequência e rapidez do que no tecido mamário normal.16 No entanto, outros sugeriram que os resultados mais pobres se devem a atrasos no diagnóstico, atribuíveis a dificuldades de diagnóstico (especialmente relacionadas com tecido mamário aberrante), mais a uma falta de consciencialização na comunidade médica. Isto é apoiado pela descoberta de que o prognóstico no cancro da mama acessório está correlacionado com a fase da doença (que é frequentemente avançada quando diagnosticada).15
Polythelia tem sido associada a problemas renais (tais como rins supranumerários e carcinoma renal) numa série de estudos, com um a relatar uma incidência de defeitos renais entre um e dois por cento na população geral, mas 14,5 por cento em doentes com tecido mamário acessório.5,10 No entanto, outros estudos não mostram qualquer correlação.17,18 Também se especulou que esta associação só é válida para determinadas populações.17
Existe uma associação controversa entre tecido mamário acessório e perturbações cardiovasculares (tais como hipertensão pulmonar, cardiomiopatia, hipertensão e perturbações de condução). Outras correlações sugeridas na literatura – mas não comprovadas – incluem doença vertebral, estenose pilórica, cancro testicular e mesmo alcoolismo familiar.17
Gestão
Para a brevidade, esta secção do artigo centrar-se-á na gestão do tecido mamário acessório axilar benigno, em vez da gestão de malignidades no tecido mamário acessório, que são tratadas de forma semelhante aos cancros peitorais.15
Não há indicação médica para remover tecido mamário acessório axilar benigno, embora haja uma série de considerações estéticas e pragmáticas.6 Estudos têm demonstrado que a maioria das pacientes que se apresentam aos cirurgiões para tratamento têm preocupações estéticas, enquanto outras experimentam dificuldades com o movimento dos braços, ingurgitamento durante a menstruação ou estão preocupadas com o potencial de malignidade.18 Um cirurgião plástico tem defendido a remoção de rotina pré-pubescente do tecido mamário acessório, para evitar o desenvolvimento glandular e as suas complicações associadas.19
Tábua 1. Classificação do tecido mamário acessório
Classe – Kajava (1915)1 | Nomenclatura contemporânea2 | Tissue present | ||
Tecido glandular | Areola | Nipple | ||
I | Polymastia | Yes | Yes | Yes |
II | Yes | No | Yes | |
III | Yes | Yes | No | |
IV | Texto mamário de mama arangente | Sim (desorganizado) | No | No |
V | Polythelia | No | Yes | Yes |
VI | No | No | Yes | |
VII | No | Yes | No | |
VIII (apenas em cabelo) | No | No | No |
Como há 15 anos atrás, A gestão do tecido mamário acessório axilar foi feita em grande parte por excisão cirúrgica grosseira. Um estudo (de operações entre 1993 e 2000) encontrou uma taxa de complicações de 39 por cento, sendo as cicatrizes desagradáveis e o tecido residual as queixas mais comuns. Com base no grande número de pacientes apresentados por razões cosméticas, os autores do estudo não recomendaram a gestão cirúrgica.9
No entanto, outros estudos – e particularmente os publicados mais recentemente – relataram uma maior satisfação dos pacientes e menores eventos adversos. Os desenvolvimentos mais recentes no tratamento cirúrgico incluem a utilização da lipoaspiração (quer sozinha ou após a remoção do tecido cirúrgico), utilizando incisões elípticas ao longo de linhas de tensão para reduzir a visibilidade da cicatriz e empregando incisões minimamente invasivas.20,21 Um estudo também defendeu a redução do tecido dos seios normais no momento da remoção do acessório mamário (utilizando a mesma incisão), onde as pacientes o desejavam.18
Em 2011, a Sociedade Americana de Cirurgiões Plásticos publicou um algoritmo para o tratamento do tecido mamário acessório axilar (ver Tabela 2). Defende uma combinação de excisão cirúrgica e lipoaspiração, de acordo com as características do tecido.22
A paciente no caso acima descrito enquadra-se claramente no Tipo IV deste algoritmo de gestão e, de acordo com a literatura recente, beneficiaria da excisão cirúrgica do tecido mamário, gordura adjacente e pele, com cosmeses reforçadas pelo uso da lipoaspiração.
Conclusão
Tecido mamário acessório, um defeito embriológico bastante incomum, pode apresentar-se como politelia inconspícua ou polimástia totalmente formada. Esta última, em particular, pode causar desconforto e constrangimento significativos para as pessoas afectadas. O tecido mamário é também vulnerável às mesmas doenças – tanto benignas como malignas – que o tecido mamário normal. Por conseguinte, é importante que os clínicos estejam atentos ao tecido mamário acessório quando investigam massas ao longo da linha do leite (e particularmente na axila). É também importante considerar as recentes melhorias na gestão cirúrgica do tecido mamário acessório ao aconselhar os pacientes. É uma combinação destes factores que levou a paciente descrita a procurar o encaminhamento para a excisão cirúrgica, antes da sua próxima gravidez.
Tábua 2. Tratamento do tecido mamário acessório axilar. Adaptado de Bartsich SA, Ofodile FA (2011).22
Type | Faatures | Tratamento | ||
Tamanho | Excesso skin | Distinção de mama normal | ||
I | Bastante visível | Nenhum ou pouco | Separar +/- núcleo central | Execisão directa sem remoção |
II | Massa pequena | Nenhum ou pouco | Contíguo | Lipectomia de sucção |
III | Massa visível | Presente | Contíguo | Lipectomia de sucção com pele excision |
IV | Massa grande | Presente | Separar +/- central core | Excisão cirúrgica de tecido e pele +/- lipectomia de sucção |