Everolimus è approvato dalla FDA per il trattamento degli angiomiolipomi. Il trattamento dovrebbe essere preso in considerazione per gli angiomi asintomatici e in crescita che misurano più di 3 cm di diametro.
Gli angiomiolipomi non richiedono normalmente un intervento chirurgico a meno che non sia presente un’emorragia pericolosa per la vita. Alcuni centri possono eseguire un’embolizzazione selettiva preventiva dell’angiomiolipoma se ha un diametro superiore a 4 cm, a causa del rischio di emorragia.
Alle persone con sclerosi tuberosa si consiglia di fare una scansione renale ogni anno, anche se i pazienti con lesioni molto stabili potrebbero essere monitorati meno frequentemente. La ricerca in quest’area è carente. Anche se non si trova un angiomiolipoma, uno può svilupparsi in qualsiasi fase della vita. L’angiomiolipoma può crescere rapidamente.
Nella sclerosi tuberosa, tipicamente, molti angiomiolipomi colpiscono ogni rene. Non di rado, può essere necessario più di un intervento nel corso della vita. Poiché la funzione renale può essere già compromessa (fino a metà del rene può essere perso prima che la perdita di funzione sia rilevabile), preservare quanto più rene possibile è vitale quando si rimuove una lesione. Gli angiomiolipomi di grandi dimensioni sono trattati mediante embolizzazione, che riduce il rischio di emorragia e può anche ridurre la lesione. Un effetto collaterale di questo trattamento è la sindrome da post embolizzazione, un forte dolore e febbre, ma questo è facilmente gestibile e dura solo pochi giorni.
La rottura di un aneurisma in un angiomiolipoma comporta una perdita di sangue che deve essere fermata (tramite embolizzazione) e compensata (tramite sostituzione di liquidi per via endovenosa). Pertanto, l’asportazione del rene interessato (nefrectomia) è fortemente sconsigliata, anche se può avvenire se il dipartimento di emergenza non è esperto di sclerosi tuberosa.
L’embolizzazione comporta l’inserimento di un catetere lungo i vasi sanguigni verso il tumore. I vasi sanguigni vengono poi bloccati, in genere iniettando etanolo o particelle inerti. La procedura può essere molto dolorosa, quindi vengono usati analgesici. Il tessuto renale distrutto causa spesso la sindrome da post embolizzazione, che si manifesta con nausea, vomito, febbre e dolore addominale, e dura alcuni giorni. L’embolizzazione (in generale) ha un tasso di morbilità dell’8% e un tasso di mortalità del 2,5%, quindi non è considerata alla leggera.
I pazienti con perdita di reni devono essere monitorati per l’ipertensione (e trattati per essa se scoperta) ed evitare farmaci nefrotossici come alcuni antidolorifici e agenti di contrasto endovena. Questi pazienti che non sono in grado di comunicare efficacemente (a causa dell’età o della disabilità intellettuale) sono a rischio di disidratazione. Quando angiomiolipomi multipli o di grandi dimensioni hanno causato una malattia renale cronica, è necessaria la dialisi.
La nefrectomia parziale assistita dalla robotica è stata proposta come trattamento chirurgico di un angiomiolipoma rotto, combinando i vantaggi di una procedura di conservazione del rene e i benefici di una procedura minimamente invasiva senza compromettere la sicurezza del paziente.
Follow-upModifica
Si suggerisce che non è necessario alcun follow-up per i risultati incidentali di imaging simili all’angiomiolipoma che misurano meno di 1 o 2 cm. In alternativa, è stata suggerita un’ecografia renale ogni 3 o 4 anni per masse simili all’angiomiolipoma che misurano meno di 2 cm. Per quelle che misurano da 2 a 4 cm, si raccomanda un’ecografia annuale. Quelle di oltre 4 cm vengono solitamente rimosse chirurgicamente, ma per quelle che non lo sono, si raccomanda di eseguire un’ecografia dopo 6 mesi, e poi annualmente se stabili.