Che cos’è l’anomalia di Ebstein?
L’anomalia di Ebstein è un raro difetto del cuore che colpisce la valvola tricuspide. L’anomalia di Ebstein ha una vasta gamma di gravità – da lieve a grave. Circa un bambino su 10.000 nasce con questa condizione.
In un cuore normale, la valvola tricuspide controlla il sangue che scorre dall’atrio destro (camera superiore del cuore) al ventricolo destro (camera inferiore del cuore). La valvola ha tre lembi, chiamati foglietti. Questi lembi si aprono per permettere al sangue di fluire dall’atrio destro al ventricolo destro e si chiudono per evitare che il sangue torni nell’atrio destro quando il cuore pompa.
Nell’anomalia di Ebstein, i lembi sono malformati e sono posizionati troppo in basso nel ventricolo destro. A volte, uno dei foglietti è spostato verso il basso nel ventricolo, mentre un altro foglietto è più grande del solito e può essere anormalmente attaccato alla parete del ventricolo. Questo provoca l’allargamento dell’atrio e può portare a un’insufficienza cardiaca congestizia – un’inversione del flusso sanguigno che si traduce in un accumulo di liquidi nel corpo.
I bambini con l’anomalia di Ebstein possono avere anche altri difetti cardiaci, compreso il difetto del setto atriale o la stenosi della valvola polmonare.
Quali sono i sintomi dell’anomalia di Ebstein?
Il segno più comune dell’anomalia di Ebstein nei neonati e nei bambini è una colorazione blu della pelle, delle labbra o delle unghie (cianosi). In alcuni casi gravi, il bambino può avere problemi di respirazione.
I bambini più grandi possono avere i seguenti sintomi:
- tosse
- respirazione rapida o respiro corto
- crescita lenta
- affaticamento
- battito cardiaco veloce
- gonfiore
- battito cardiaco irregolare
Quali sono le cause dell’anomalia di Ebstein?
In alcuni casi, l’anomalia di Ebstein è stata associata all’esposizione al litio, ma nella maggior parte dei casi la causa è sconosciuta.
Come curiamo l’anomalia di Ebstein
Il Boston Children’s Hospital Heart Center cura i bambini con difetti cardiaci congeniti che coinvolgono valvole cardiache assenti o malfunzionanti. I nostri chirurghi hanno un forte record di eccellenza nella riparazione e sostituzione delle valvole cardiache, comprese le tecniche mini-invasive.
Boston Children’s è uno dei centri cardiaci selezionati negli Stati Uniti che esegue l’avanzata e innovativa “procedura a cono” per riparare la valvola tricuspide nei bambini con anomalia di Ebstein.
Molti pazienti con Ebstein hanno anche aritmie chiamate pre-eccitazione e sindrome di Wolff-Parkinson-White. Il nostro team specializzato di elettrofisiologi diagnostica e tratta queste aritmie.
Le nostre aree di innovazione per l’anomalia di Ebstein
I cardiologi pediatrici e i cardiochirurghi pediatrici del Boston Children’s hanno aperto la strada al cateterismo interventistico e alle tecniche chirurgiche ora ampiamente utilizzate per molti difetti cardiaci congeniti, come l’anomalia di Ebstein.