Il sintomo principale derivante dall’atrofia corticale posteriore è una diminuzione delle capacità visuospaziali e visuopercezionali, poiché l’area di atrofia coinvolge il lobo occipitale responsabile dell’elaborazione visiva. L’atrofia è progressiva; i primi sintomi includono difficoltà di lettura, visione offuscata, sensibilità alla luce, problemi con la percezione della profondità e problemi di navigazione nello spazio. Altri sintomi includono l’aprassia, un disturbo della pianificazione dei movimenti, l’alessia, una ridotta capacità di leggere, e l’agnosia visiva, un disturbo di riconoscimento degli oggetti. Nell’ipotesi dei due flussi, un danno al flusso ventrale, o “cosa”, del sistema visivo, situato nel lobo temporale, porta ai sintomi relativi alla visione generale e ai deficit di riconoscimento degli oggetti; un danno al flusso dorsale, o “dove/come”, situato nel lobo parietale, porta ai sintomi dell’APC relativi ai movimenti alterati in risposta a stimoli visivi, come la navigazione e l’aprassia.
Come la neurodegenerazione si diffonde, emergono sintomi più gravi, tra cui l’incapacità di riconoscere persone e oggetti familiari, difficoltà a navigare in luoghi familiari e talvolta allucinazioni visive. Inoltre, si può avere difficoltà a fare movimenti di guida verso gli oggetti e si può sviluppare un declino delle capacità di lettura, scrittura e ortografia. Inoltre, se la morte neurale si diffonde in altre regioni corticali anteriori, possono verificarsi sintomi simili alla malattia di Alzheimer, come la perdita di memoria. Nell’APC dove c’è un’atrofia significativa in un emisfero del cervello può risultare la negligenza emispaziale – l’incapacità di vedere gli stimoli su una metà del campo visivo. Ansia e depressione sono anche sintomi comuni.
Connessione al morbo di AlzheimerModifica
Gli studi hanno dimostrato che la PCA può essere una variante del morbo di Alzheimer (AD), con un accento sui deficit visivi. Anche se in regioni del cervello principalmente diverse, ma a volte si sovrappongono, entrambi coinvolgono la degenerazione neurale progressiva, come mostrato dalla perdita di neuroni e sinapsi, e la presenza di grovigli neurofibrillari e placche senili nelle regioni cerebrali colpite; questo alla fine porta alla demenza in entrambe le malattie. Nell’APC c’è più danno corticale e perdita di materia grigia (corpo cellulare) nelle regioni posteriori, specialmente nei lobi occipitale, parietale e temporale, mentre nell’Alzheimer c’è tipicamente più danno nella corteccia prefrontale e nell’ippocampo. L’APC tende a compromettere la memoria di lavoro e la memoria anterograda, lasciando intatta la memoria episodica, mentre nell’AD la memoria episodica è tipicamente compromessa, suggerendo che alcune differenze risiedono ancora nelle aree primarie di danno corticale.
Con il tempo, tuttavia, l’atrofia dell’APC può diffondersi in regioni che sono comunemente danneggiate nell’AD, portando a sintomi comuni dell’AD come deficit di memoria, linguaggio, apprendimento e cognizione. Anche se la PCA ha un esordio più precoce, viene spesso fatta una diagnosi con l’Alzheimer, suggerendo che la degenerazione è semplicemente migrata anteriormente ad altre regioni corticali del cervello.
Non esiste una definizione standard di PCA e nessun criterio diagnostico stabilito, quindi non è possibile sapere quante persone hanno la condizione. Alcuni studi hanno trovato che circa il 5 per cento delle persone con diagnosi di malattia di Alzheimer hanno la PCA. Tuttavia, poiché la PCA spesso non viene riconosciuta, la vera percentuale può arrivare al 15 per cento. Ricercatori e medici stanno lavorando per stabilire una definizione standard e criteri diagnostici per la PCA.
La PCA può anche essere correlata alla malattia a corpi di Lewy, alla malattia di Creutzfeldt-Jakob, alla sindrome di Bálint e alla sindrome di Gerstmann. Inoltre, la PCA può derivare in parte da mutazioni nel gene della presenilina 1 (PSEN1).