Che cos’è la SLA?

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), spesso chiamata “malattia di Lou Gehrig”, è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce le cellule nervose del cervello e del midollo spinale. I neuroni motori viaggiano dal cervello al midollo spinale e dal midollo spinale ai muscoli di tutto il corpo. Col tempo, la degenerazione progressiva dei motoneuroni causata dalla SLA porta alla loro morte. Quando i motoneuroni muoiono, il cervello perde la capacità di avviare e controllare il movimento muscolare. A causa dell’effetto progressivo sull’azione dei muscoli volontari, i pazienti nelle ultime fasi della malattia possono diventare totalmente paralizzati.

A-myotrophic viene dal greco. “A” significa senza o mancante. “Mio” si riferisce ai muscoli, e “trofico” significa nutrimento: “Senza nutrimento ai muscoli”. Quando un muscolo non viene nutrito, si “atrofizza” o si deperisce. “Laterale” identifica le aree del midollo spinale dove si trovano parti delle cellule nervose che segnalano e controllano i muscoli. Quando quest’area degenera, provoca cicatrici o indurimento (“sclerosi”) nella regione.

Quando i motoneuroni degenerano, smettono di inviare impulsi alle fibre muscolari che normalmente provocano il movimento muscolare. I primi sintomi della SLA includono spesso un aumento della debolezza muscolare, soprattutto nelle braccia e nelle gambe, nella parola, nella deglutizione o nella respirazione. Quando i muscoli smettono di ricevere i messaggi dai motoneuroni di cui hanno bisogno per funzionare, cominciano ad atrofizzarsi (diventano più piccoli). Gli arti cominciano ad apparire “più sottili” man mano che il tessuto muscolare si atrofizza.

Quali tipi di nervi fanno funzionare correttamente il corpo?

(da Life with ALS, Manual 1: What’s it all about?)

Il corpo ha molti tipi di nervi. Ci sono quelli coinvolti nell’elaborazione del pensiero, nella memoria e nella rilevazione delle sensazioni (come caldo o freddo, acuto o smussato, ecc.), e altri per la vista, l’udito e altre funzioni corporee. I nervi colpiti dalla SLA sono i motoneuroni che producono i movimenti volontari e la forza muscolare. Esempi di movimenti volontari sono prendere il telefono o scendere dal marciapiede; queste azioni sono controllate dai muscoli delle braccia e delle gambe.

Anche il cuore e il sistema digestivo sono fatti di muscoli, ma di un tipo diverso, e i loro movimenti non sono sotto controllo volontario. Quando il cuore batte o un pasto viene digerito, tutto avviene automaticamente. Pertanto, il cuore e il sistema digestivo non sono coinvolti nella SLA. Anche la respirazione sembra essere involontaria. Ricordate, tuttavia, che mentre non si può fermare il cuore, si può trattenere il respiro, quindi tenete a mente che, nel tempo, la SLA può influenzare la respirazione.

Anche se ciò che causa la SLA non è completamente compreso in questo momento, una nuova ricchezza di comprensione scientifica è stata acquisita negli ultimi anni per quanto riguarda la fisiologia di questa malattia.

Mentre oggi non esiste una cura o un trattamento che fermi o inverta la SLA, c’è un farmaco approvato dalla FDA, il riluzolo, che rallenta modestamente la progressione della SLA, così come diversi altri farmaci in studi clinici che danno speranza.

È importante sapere che ci sono dispositivi e terapie significative che possono controllare i sintomi della SLA che aiutano le persone a mantenere più indipendenza possibile e prolungare la sopravvivenza. È importante ricordare che la SLA è una malattia molto variabile; non ci sono due persone che conducono la stessa vita o hanno le stesse esperienze. Ci sono casi documentati dal punto di vista medico di persone in cui la SLA “si esaurisce”, smette di progredire o progredisce a un ritmo molto lento. Non importa quale sia il tuo percorso individuale o la tua situazione, la ALS Association e il suo team medico sono lì per te.

Per altre testimonianze personali di persone che vivono la vita al massimo, clicca qui. Nelle parole di un uomo, “ho fatto della SLA una parte della mia vita, non tutta la mia vita”.

Questa pagina è stata creata indipendentemente da The ALS Association. Sanofi-Aventis è orgogliosa di sostenere il lavoro della ALS Association.