Cisti della spaccatura di Rathke

La cisti della spaccatura di Rathke è una sacca anomala piena di liquido (cisti) che di solito si trova tra le ghiandole pituitarie anteriori e posteriori.

Cisti della fessura di Rathke: Cura esperta nella California del Sud

Il programma UCLA per i tumori ipofisari offre una gestione completa della cisti di Rathke. I nostri medici hanno anni di esperienza nella diagnosi, nel trattamento e nella gestione delle condizioni ipofisarie. Usiamo le attrezzature diagnostiche più sofisticate e offriamo procedure chirurgiche minimamente invasive.

Utilizza i link per saperne di più sulla cisti di Rathke:

• Fisiologia
• Sintomi
• Diagnosi
• Trattamento
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Cisti della spaccatura di Rathke: Fisiologia

Quella che noi chiamiamo “ghiandola pituitaria” è in realtà composta da due ghiandole: la ghiandola anteriore (adenoipofisi) e posteriore (neuroipofisi). Quando un feto si sviluppa:

• Le cellule che formano la ghiandola anteriore migrano dal tetto della bocca (stomadeum).
• Le cellule che formano la ghiandola posteriore migrano giù dal cervello.

Il posto dove le ghiandole anteriori e posteriori si incontrano è chiamato sacca di Rathke. Questo sacchetto si chiude normalmente all’inizio dello sviluppo fetale, ma un residuo spesso persiste come una fessura. Occasionalmente, questo residuo dà origine a una grande cisti chiamata cisti della fessura di Rathke (RCC).

Le cisti della fessura di Rathke che causano sintomi sono lesioni relativamente poco comuni, rappresentando meno dell’uno per cento di tutte le masse primarie nel cervello. Possono verificarsi a qualsiasi età, anche se la maggior parte viene identificata negli adulti. Le cisti della fessura di Rathke a volte si presentano insieme agli adenomi ipofisari.

Sintomi delle cisti della fessura di Rathke

Spesso, le cisti della fessura di Rathke non causano sintomi. Molte volte, i medici trovano la cisti mentre un paziente è sottoposto a una risonanza magnetica (MRI) per un’altra ragione. Se il tumore cresce a grandi dimensioni, può causare sintomi perché sta comprimendo le strutture circostanti.

Le cisti della fessura di Rathke più grandi possono causare:

• Perdita della vista. Questo si verifica quando la cisti cresce verso l’alto nella cavità cerebrale, comprimendo il chiasma ottico.
• Una perdita della visione periferica esterna, chiamata emianopsia bitemporale
  • Quando è grave, un paziente può vedere solo ciò che è direttamente di fronte a lui.
  • Molti pazienti non si rendono conto della loro perdita visiva fino a quando non è abbastanza grave.
• Altri problemi visivi possono includere:
  • Perdita dell’acuità visiva (visione sfocata), specialmente se la cisti cresce in avanti e comprime un nervo ottico.
  • Colori non percepiti luminosi come al solito

Insufficienza ipofisaria o ipopituitarismo

L’aumentata compressione della ghiandola normale può causare insufficienza ormonale, chiamata ipopituitarismo. I sintomi dipendono da quale ormone è coinvolto.

• Riduzione degli ormoni sessuali, ormone luteinizzante (LH) e ormone follicolo-stimolante (FSH).
  • Negli uomini, questo può portare ad un basso livello di testosterone, causando diminuzione del desiderio sessuale e impotenza.
  • In alcuni casi, ci può essere perdita di peli del corpo e del viso.
  • Nelle donne, questo può portare all’infertilità.
• Le grandi cisti possono elevare leggermente i livelli di prolattina nel sangue. I medici pensano che questo avvenga a causa della compressione del peduncolo pituitario, il collegamento tra la ghiandola pituitaria e il cervello. Si chiama “effetto gambo”.
  • Nelle donne in premenopausa, questo può portare alla riduzione o alla perdita dei periodi mestruali e/o della produzione di latte materno (galattorrea).
  • I livelli di prolattina sono solo leggermente elevati, al contrario dei prolattinomi in cui il livello di prolattina è solitamente molto alto.

L’ipopituitarismo più grave può portare a ipotiroidismo o a livelli anormalmente bassi di cortisolo, che possono essere pericolosi per la vita. I sintomi dell’ipopituitarismo grave includono:

• Perdita di appetito
• Perdita di peso o aumento di peso
• Fatica
• Riduzione di energia
• Riduzione delle funzioni mentali
• Capogiri

Si può anche avere mal di testa.

Cisti della fessura di Rathke: Diagnosi

Il tuo medico condurrà un esame fisico e ti chiederà dei tuoi sintomi e della tua storia medica. Altre procedure diagnostiche includono:

• Scansioni per immagini (di solito MRI)
• Test ormonali

Imaging MRI

Un metodo che usiamo per individuare le cisti della spaccatura di Rathke è una risonanza magnetica (MRI) della ghiandola pituitaria. Usiamo un protocollo speciale di risonanza magnetica dell’ipofisi per visualizzare meglio il tumore.

Occasione, il medico può ordinare una tomografia computerizzata (TC) del cervello, anche se è meno affidabile di una risonanza magnetica.
Per confermare una diagnosi di cisti di Rathke, il medico dovrà escludere altre possibili condizioni che si presentano con una cisti ipofisaria:

• Una cisti aracnoidea
• Adenoma ipofisario cistico
• Craniofaringioma

Test ormonali per la cisti della fessura di Rathke

Se i sintomi suggeriscono un’insufficienza ipofisaria (ipopituitarismo), il medico ordinerà una valutazione completa del sistema endocrino. In base ai risultati di questi esami del sangue, potresti aver bisogno di ulteriori studi ormonali. Per saperne di più sui test ormonali presso l’UCLA Pituitary Tumor Program.

Test visivi

Se hai problemi di vista, dovresti visitare un oftalmologo e sottoporti a una valutazione approfondita, che include:

• Test dell’acuità visiva di ciascun occhio
• Test del campo visivo formale per determinare se c’è perdita della visione periferica

Cisti della fessura di Rathke: Trattamento

Se hai dei sintomi, avrai bisogno di un intervento chirurgico.

Intervento chirurgico per la cisti della spaccatura di Rathke

L’intervento chirurgico per la cisti della spaccatura di Rathke include il drenaggio del liquido dalla cisti.

• Se il tuo chirurgo ha dovuto rimuovere la parete della cisti, potresti sviluppare un’insufficienza ipofisaria. Spesso si sviluppa il diabete insipido.
• La “marsupializzazione” della cisti, che significa fare una grande apertura sul fondo della cisti, può prevenire la recidiva della cisti in alcuni casi.

La maggior parte dei neurochirurghi specializzati nella chirurgia della cisti di Rathke utilizzano la tecnica endoscopica minimamente invasiva. In mani esperte, l’approccio endoscopico riduce al minimo le complicazioni, il tempo di ospedalizzazione e il disagio

Questa tecnica avanzata richiede una formazione specializzata e attrezzature e dovrebbe essere eseguita in un centro dedicato al tumore ipofisario.

Esito

Il tasso di recidiva dopo il trattamento chirurgico è circa il 20 per cento. Sarà necessario sottoporsi a una risonanza magnetica annuale per controllare se la cisti si è ripresentata.

Contattateci

Per fissare un appuntamento con uno dei nostri medici del Pituitary Tumor Program, chiamare il numero (310) 825 5111.