Deformità del collo del cigno che imita la mano ad artiglio causata da artrite nella lebbra

Abstract

La deformità del collo del cigno è un’iperestensione delle articolazioni interfalangee prossimali (PIP) e la flessione delle articolazioni interfalangee distali (DIP). La mano ad artiglio è un’iperestensione delle articolazioni metacarpali e una flessione delle articolazioni PIP, accompagnata da una ridotta forza motoria. Una donna di 23 anni, dimessa dal trattamento della lebbra, ha presentato una flessione delle dita dal secondo al quinto di entrambe le mani. C’era iperestensione delle articolazioni PIP e flessione delle articolazioni DIP dal secondo al quinto dito di entrambe le mani, ispessimento dei nervi ulnari, e ipoestesia senza compromissione motoria del quarto e quinto dito di entrambe le mani. L’esame radiografico ha rivelato la coppettazione della base delle articolazioni falangee prossimali del secondo, terzo e quinto dito della mano sinistra e del secondo e quinto dito della mano destra. Inoltre, sono stati osservati anche un restringimento delle articolazioni metacarpofalangiali del secondo, terzo e quinto dito della mano destra e una sclerosi del secondo e quinto dito della mano destra. La mano ad artiglio è frequentemente riportata nella lebbra, mentre la deformità a collo di cigno è frequentemente riportata nell’artrite reumatoide. A nostra conoscenza, questo è il primo caso riportato di deformità a collo di cigno causata dall’artrite nella lebbra.

© 2017 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Introduzione

La lebbra può causare varie deformità della mano e del piede. Una delle eziologie della deformità nella lebbra è l’infiltrazione con Mycobacterium leprae. Il M. leprae può distruggere le trabecole ossee, che alla fine vengono sostituite da tessuto granulomatoso che invade anche il periostio. Altre eziologie di deformità nella lebbra sono la pelle xerotica e ipoanestetica, che è stata sottoposta a continui traumi dovuti a infezioni cutanee e ulcerazioni. L’artrite nella lebbra è una forma di coinvolgimento osteoarticolare che può essere specifica, come l’osteite da M. leprae. Può anche verificarsi secondariamente a lesioni del tessuto denervato.

Le deformità della mano nella lebbra possono manifestarsi come deformità a collo di cigno o mano ad artiglio. La deformità a collo di cigno è una condizione caratterizzata da iperestensione delle articolazioni interfalangee prossimali (PIP) e flessione delle articolazioni interfalangee distali (DIP). È spesso segnalato per essere causato da artrite reumatoide (RA). La deformità della mano ad artiglio è caratterizzata dalla flessione delle articolazioni PIP e dall’estensione delle articolazioni metacarpo-falangee a causa della neuropatia periferica, che è spesso riportata come una complicazione della lebbra.

Presentazione del caso

Una donna indonesiana di 23 anni si è presentata con una flessione del secondo e quinto dito di entrambe le mani. Da 4 anni soffriva di dolori articolari multipli, gonfiore, deformità e febbre, oltre a macchie rosse sul viso e noduli eritematosi su entrambe le braccia e le gambe. Inizialmente le è stato diagnosticato un lupus eritematoso sistemico nel reparto di medicina interna, ma dopo essere stata trattata non c’è stato alcun miglioramento delle sue condizioni. È stata quindi trasferita nel nostro reparto. Dall’esame dello striscio cutaneo a fessura abbiamo trovato un indice batterico di 4+ e un indice morfologico del 59,7%. Alla paziente è stata quindi diagnosticata una lebbra lepromatosa con deformità di secondo grado e reazione eritema nodoso lebbroso. Ha ricevuto una terapia multifarmacologica basata sul regime multibacillare dell’Organizzazione Mondiale della Sanità per 12 mesi insieme al prednisone per 6 mesi. Un anno dopo l’interruzione del trattamento, sono riapparsi noduli eritematosi multipli, e le è stato diagnosticato un eritema nodoso lebbroso e ha ricevuto prednisone per altri 3 mesi.

Nell’esame attuale, abbiamo trovato madarosi bilaterale e iperestensione delle articolazioni PIP e flessione delle articolazioni DIP del secondo e quinto dito di entrambe le mani (Fig. 1, 2). Gli esami neurologici hanno mostrato ispessimento del nervo ulnare alla palpazione e ipoestesia senza compromissione motoria del quarto e quinto dito di entrambe le mani. L’esame batteriologico non ha trovato bacilli acido-resistenti. L’esame radiografico ha rivelato un riassorbimento dell’estremità delle falangi distali, deformità a forma di coppa della base delle articolazioni falangee prossimali del secondo, terzo e quinto dito della mano sinistra e del secondo e quinto dito della mano destra. Inoltre, sono stati osservati anche un restringimento delle articolazioni metacarpofalangiali del secondo, terzo e quinto dito della mano destra e una sclerosi del secondo e quinto dito della mano destra (Fig. 3, 4). Questi risultati indicavano anomalie dovute alla lebbra. La valutazione eseguita dal Dipartimento di Medicina Fisica e Riabilitativa non ha mostrato alcuna compromissione motoria, e al paziente è stata diagnosticata una deformità a collo di cigno del secondo e quinto dito di entrambe le mani.

Discussione

L’artrite nella lebbra può essere divisa in (1) articolazioni di Charcot; (2) artrite settica; (3) poliartrite acuta di reazione lebbra; e (4) artrite cronica. L’artrite cronica nella lebbra è identica all’AR, una poliartrite simmetrica ad insorgenza cronica, mentre l’artrite dovuta alla reazione lebbrosa coinvolge più articolazioni, è simmetrica, e colpisce le articolazioni più piccole delle mani e dei piedi, assomigliando all’AR ad insorgenza acuta. La diagnosi differenziale di RA o di lupus eritematoso sistemico può essere fatta se la manifestazione articolare si è verificata prima della diagnosi di lebbra.

L’artrite dovuta alla lebbra può causare la distruzione articolare e alla fine porta alla deformità di Boutonnière e al collo di cigno. In questo paziente sono stati osservati artralgia e gonfiore delle articolazioni. Il suo esame radiografico ha anche mostrato articolazioni danneggiate, il che è coerente con la deformità causata dall’artrite dovuta alla lebbra.

La neuropatia periferica media e ulnare può anche causare debolezza muscolare e portare alla deformità della mano ad artiglio. In questi casi, possono verificarsi iperestensione delle articolazioni PIP e flessione delle articolazioni DIP, rigidità articolare e ispessimento bilaterale del nervo ulnare, ma poiché non c’era debolezza muscolare e contrattura, al paziente è stata diagnosticata una deformità a collo di cigno.

Dichiarazione etica

Gli autori hanno ottenuto il consenso informato scritto del paziente.

Dichiarazione di divulgazione

Gli autori non hanno conflitti di interesse da rivelare. Non ci sono state fonti di finanziamento per questo lavoro.

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