Abstract
La distonia è un disturbo del movimento caratterizzato da un tono muscolare sostenuto. Gli agenti antipsicotici a volte causano distonia acuta che può peggiorare rapidamente in poche ore o giorni. Poiché i bambini sani ricevono raramente agenti antipsicotici, è insolito vedere distonia indotta da agenti antipsicotici nei dipartimenti di emergenza pediatrici. Segnaliamo un caso raro di un ragazzo sano di 12 anni che ha presentato con distonia acuta dopo la somministrazione di aloperidolo per la sedazione. È stato sospettato di distonia laringea perché erano presenti stridore e desaturazione. I sintomi sono scomparsi con la somministrazione di idrossizina. La diagnosi rapida era importante in questo caso perché la distonia laringea è una complicazione potenzialmente pericolosa per la vita a causa dell’ostruzione delle vie aeree superiori. Considerando il rischio di effetti collaterali, i medici che non sono abituati a somministrare l’anestesia pediatrica dovrebbero consultare un pediatra e/o un anestesista prima della somministrazione di anestetici a pazienti pediatrici.
1. Introduzione
La distonia acuta è un disturbo del movimento caratterizzato da un tono muscolare sostenuto che può peggiorare rapidamente in poche ore o giorni. Si verifica tipicamente nei muscoli della testa, del collo e del tronco come torcicollo e/o opistotono. Quando il disturbo coinvolge la laringe, può essere pericoloso per la vita perché provoca l’ostruzione delle vie aeree superiori. Pertanto, la diagnosi e il trattamento rapidi sono importanti. I farmaci, in particolare gli antipsicotici, come gli antagonisti dei recettori della dopamina, causano distonia acuta in alcuni casi. La distonia indotta da farmaci è un evento avverso ben noto negli adulti. Tuttavia, è una condizione clinica non comune per i bambini perché i bambini sani raramente ricevono tali farmaci. Pertanto, che i bambini abbiano distonia indotta da farmaci nel dipartimento di emergenza pediatrica è una possibilità rara. Qui, riportiamo un caso raro di un ragazzo di 12 anni che ha presentato con distonia acuta dopo la somministrazione di aloperidolo per la sedazione.
2. Presentazione del caso
Un ragazzo di 12 anni, con peso corporeo 39 kg, ha presentato con deviazione degli occhi, trisma e ipertonia dell’arto, ed è stato ammesso al dipartimento di emergenza pediatrica. Era stato sottoposto a un’endoscopia gastrointestinale superiore 1 giorno prima come esame regolare per un’ulcera duodenale. Gli era stato somministrato aloperidolo (4,5 mg totali) per via endovenosa per la sedazione perché aveva mostrato un’eruzione cutanea sospettata di essere una reazione al midazolam precedentemente somministrato. Il suo sintomo si è sviluppato durante l’esercizio circa 24 ore dopo la somministrazione di aloperidolo. Non gli erano stati somministrati antipsicotici, compresi aloperidolo e antiemetici, in precedenza. Non aveva una storia di abuso di droghe o di assunzione di alcol. Non aveva allergie note.
Nel dipartimento di emergenza pediatrica, i suoi segni vitali erano nella norma per la sua età. La posizione degli occhi ha mostrato ripetutamente una deviazione bilaterale a sinistra o verso l’alto. Ha esibito trisma, deviazione sinistra del labbro, schiocco delle labbra, puckering e pursing, oscillazione della mascella e masticazione, torcicollo, opistotono, ipertonia dell’arto e tremore d’azione. I sintomi sono stati osservati mentre era sveglio ma sono scomparsi quando dormiva.
I risultati degli esami di laboratorio erano normali, compresa la conta dei globuli bianchi (4200/μL; 4000-10700/μL), emoglobina (13 g/dL; 12,2-15,7 g/dL), proteina C-reattiva (0,06 mg/dL; <0.15 mg/dL), aspartato aminotransferasi (26 IU/L; 15-31 IU/L), alanina aminotransferasi (14 IU/L; 9-32 IU/L), azoto ureico nel sangue (11 mg/dL; 6,8-19,2 mg/dL), creatinina (0,51 mg/dL; 0,39-0.62 mg/dL), sodio sierico (141 mEq/L; 138-144 mEq/L), potassio sierico (4.6 mEq/L; 3.6-4.7 mEq/L), calcio sierico (9.8 mg/dL; 8.7-10.1 mg/dL), e creatina chinasi (170 IU/L; 62-282 IU/L). L’analisi del liquido cerebrospinale ha rivelato che era di aspetto chiaro, con un numero di cellule di 1/μL e livelli di glucosio e proteine normali (68 e 24 mg/dL, rispettivamente). La tomografia computerizzata cranica e la risonanza magnetica non hanno mostrato anomalie. La concentrazione ematica di aloperidolo, mentre al dipartimento di emergenza (circa 24 ore dopo la somministrazione), misurata con il metodo immunoenzimatico era di 2,8 ng/mL (l’intervallo di concentrazione terapeuticamente efficace è 3,0-17,0 ng/mL).
Anche se la diagnosi non era chiara in quel momento, abbiamo trasferito il paziente a un istituto di cura terziario, poiché mostrava anche stridore e desaturazione. I neurologi pediatrici hanno eseguito degli esami, compresa l’analisi dell’elettroencefalogramma. Il parossismo non era indicato e nemmeno l’epilessia. Poiché i sintomi erano apparsi solo quando il paziente era sveglio, gli fu diagnosticata una distonia acuta dovuta all’aloperidolo. Entro pochi minuti dalla somministrazione dell’idrossizina, si è addormentato ed era privo di sintomi, e non ha richiesto l’intubazione. Successivamente, era senza sintomi ed è stato dimesso dopo 3 giorni. Una settimana dopo, ha partecipato a una visita di controllo e non ha mostrato alcuna ricaduta dei sintomi.
3. Discussione
Derinoz e colleghi hanno riferito che 4 dei 55 pazienti (7,3%) con distonia indotta da farmaci hanno sviluppato distonia laringea nel dipartimento di emergenza pediatrica. Nel presente caso, il paziente sembrava aver sviluppato una distonia laringea perché erano presenti stridore e desaturazione. La tabella 1 mostra precedenti casi pediatrici di distonia laringea dovuti alla somministrazione di antipsicotici. La maggior parte dei pazienti erano in tarda adolescenza, quindi il presente caso descrive il paziente più giovane. La maggior parte dei pazienti aveva auto-somministrato gli antipsicotici; non ci sono stati casi di somministrazione di antipsicotici per sedazione come nel presente caso.
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PO, per via orale; IM, intramuscolare; IV, intravenosa; NA, non disponibile; ED, dipartimento di emergenza.
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Il meccanismo sottostante alla distonia acuta non è completamente compreso. Tuttavia, si ritiene che, poiché i recettori D2 nigrostriatali svolgono un ruolo importante nell’avvio e nel controllo del movimento, quando un farmaco antipsicotico blocca i recettori D2 nei gangli della base, come nel nucleo caudato, nel putamen, nel globus pallidus e nella substantia nigra, il rilascio di acetilcolina predomina nello striato e provoca disturbi extrapiramidali.
Nel presente caso, altri sintomi extrapiramidali hanno complicato la diagnosi; questi includevano movimenti involontari ripetitivi della bocca e delle labbra, così come il tremore d’azione. Le altre diagnosi considerate erano squilibrio elettrolitico, crisi parziale, encefalite, tossicosi, simulazione e conversione. Gli elettroliti erano nella norma. L’elettroencefalogramma non ha mostrato alcuna prova di convulsioni parziali. L’esame del liquido cerebrospinale, la tomografia computerizzata cranica e la risonanza magnetica non hanno mostrato alcuna prova di encefalite. Non c’era storia di assunzione di droghe illecite, sincope mediata a livello neuronale, malattia psicosomatica e contatto con veleno. La simulazione e la conversione non potevano essere completamente negate, tuttavia queste sono state considerate negative perché non aveva tali storie e nessun segno è stato osservato in seguito.
Antipsicotici e antiemetici sono cause frequenti di distonia indotta da farmaci, che si osserva spesso nei maschi adolescenti, con il rischio che diminuisce con l’età. Per il paziente in questo caso, l’aloperidolo è stato utilizzato per la sedazione; tuttavia, la concentrazione nel sangue al dipartimento di emergenza non era elevata. Anche se la distonia acuta si sviluppa in modo dose-dipendente, non è legata alla concentrazione nel sangue. Si pensa che l’alta concentrazione intracerebrale influenzi l’insorgenza perché l’aloperidolo attraversa facilmente la barriera emato-encefalica a causa della sua alta solubilità lipidica. Magliozzi e colleghi hanno riferito che la distonia indotta da farmaci può verificarsi a basse concentrazioni ematiche di aloperidolo.
Uso recente di cocaina, precedente comparsa di distonia acuta, giovane età, sesso maschile e uso di alte dosi di antipsicotici sono importanti fattori di rischio per lo sviluppo di distonia acuta. I pazienti più giovani sono più suscettibili allo sviluppo di distonia indotta da farmaci perché l’attività del recettore D2 si riduce con l’età. Sebbene la patologia non sia chiara, i maschi hanno maggiori probabilità di sviluppare distonia indotta da farmaci rispetto alle femmine. Il nostro paziente era ad alto rischio di distonia acuta perché gli ultimi tre fattori di rischio erano rilevanti per il suo caso.
Antihistamines, biperiden, e benzodiazepine sono efficaci per il trattamento della distonia indotta da farmaci. I sintomi sono migliorati immediatamente con la somministrazione di idrossizina in questo caso.
Benzodiazepina da sola o in combinazione con altri oppioidi è comunemente usata per la sedazione durante l’endoscopia gastrointestinale negli adulti. Nei bambini, il midazolam da solo ha mostrato un’efficacia e una sicurezza limitate. Diversi studi hanno suggerito che il midazolam e/o il propofol combinato con oppioidi aggiuntivi è adatto e sicuro per la sedazione dei bambini. Al paziente in questo caso era stato somministrato aloperidolo, evitando così le benzodiazepine, perché aveva un’anamnesi di un’eruzione cutanea probabilmente legata al midazolam. Tuttavia, considerando il rischio di effetti collaterali, il gastroenterologo avrebbe dovuto consultare un pediatra e/o un anestesista.
Abbiamo riportato un caso in cui un ragazzo di 12 anni ha presentato una distonia acuta dovuta alla somministrazione di aloperidolo per sedazione. Poiché la distonia acuta potrebbe causare l’ostruzione delle vie aeree, una diagnosi rapida è importante. I medici che non sono abituati a somministrare l’anestesia pediatrica dovrebbero consultare un pediatra e/o un anestesista prima della somministrazione di anestetici a pazienti pediatrici.
Consenso
Abbiamo ottenuto il consenso informato dal paziente e dalla famiglia del paziente per la pubblicazione di questo caso.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non ci sono conflitti di interesse riguardanti la pubblicazione di questo articolo.