Introducción
Uvula bífida significa una hendidura en la úvula. A menudo se considera como un marcador de paladar submucoso hendido. En comparación con el normal, tiene menos cantidad de tejidos musculares. Es comúnmente notado en los bebés y raramente se encuentra en los adultos. La úvula bífida o bifurcada existe en el dos por ciento de la población general. La prevalencia de la úvula hendida es mucho mayor que la del paladar hendido. La úvula hendida es más común en los blancos (1 de cada 80 individuos blancos) en comparación con los negros (1 de cada 250 individuos) . Puede causar problemas en el oído. A veces no puede alcanzar la pared faríngea posterior durante la deglución, lo que provoca regurgitación. Puede producir insuficiencia velofaríngea y entonación nasal. A veces se asocia a problemas sistémicos mayores como aneurisma en diferentes lechos vasculares como aneurisma coronario y de aorta abdominal. Pero no causa problemas en el manejo de las vías respiratorias.
Informe de caso 1
Un varón de 58 años acudió al departamento de Medicina Oral y Radiología del Sharad Pawar Dental College, Wardha, con una queja de dolor de muelas en la región posterior izquierda del maxilar inferior. Sus antecedentes médicos y dentales no eran significativos. El examen clínico reveló la presencia de alimentos y caries proximal inicial con 36. El examen de los tejidos blandos reveló la presencia de una perforación palatina ovalada de aproximadamente 1X 1,5 cm que sugería un paladar hendido y una úvula corta y bífida (Figura 1). No presentaba problemas locales como dificultad en el habla o regurgitación nasal, etc., y no estaba preparado para una evaluación adicional en relación con el paladar hendido y la úvula bífida. Se aconsejó un protocolo de tratamiento rutinario para el diente cariado.
Informe de caso 2
Un varón de 28 años que era hijo mayor del paciente descrito en el primer informe de caso, se había presentado en el departamento de consultas externas de Medicina Oral y Radiología del Sharad Pawar Dental College, Wardha con una queja de diente cariado en la región posterior del lado derecho de la mandíbula inferior. Sus antecedentes médicos y dentales no eran significativos. El examen clínico reveló una caries profunda en el primer molar mandibular. El examen del paladar mostró la presencia de una perforación palatina redonda de aproximadamente 1X 1cm que sugería un paladar hendido y una úvula corta y bífida como se muestra en la (Figura 2). No había antecedentes de dificultad en el habla, torsión nasal o regurgitación nasal. Tampoco estaba preparado para una evaluación adicional en relación con el paladar hendido y la úvula bífida. El diente cariado fue tratado mediante un enfoque conservador.
Informe de caso 3
Un varón de 26 años que era hijo menor del paciente descrito en el primer informe de caso, se había presentado en el mismo lugar con una queja de dientes descoloridos debido a depósitos. El examen clínico reveló la presencia de manchas extrínsecas en los dientes. El examen del paladar mostró la presencia de un hijo menor con úvula bífida y hendidura submucosa, como se muestra en la (Figura 3). No había antecedentes de dificultad en el habla, torsión nasal o regurgitación nasal. La histología sistémica fue negativa. En cuanto a la evaluación del paladar hendido y la úvula bífida, había seguido a su padre y a su hermano mayor (descritos en los informes de caso 1 y 2). Se aconsejó la profilaxis oral como protocolo de rutina.
Figura 3:
Todos ellos no estaban dispuestos a una mayor evaluación o tratamiento del paladar. Por lo tanto, no fue posible explorar ninguno de los factores relacionados con el paladar y la úvula en ellos, lo que puede considerarse como la limitación de este artículo. Incluso se puede sospechar el papel etiológico del factor genético en los pacientes presentados, que sólo se basa en la presentación clínica. Este trabajo se llevó a cabo después de tomar el consentimiento por escrito de cada uno de ellos y el permiso para utilizar sus fotografías e información para la publicación.
Discusión
Los pacientes reportados en el presente artículo no tenían síntomas relacionados con la úvula bífida, así como el paladar hendido. Sin embargo, la literatura afirma que los pacientes que tienen úvula bífida y paladar hendido pueden sufrir una serie de síntomas que pueden dificultar las actividades diarias rutinarias y, por lo tanto, se les suele diagnosticar paladar hendido y anormalidad de la morfología de la úvula durante la infancia.
Los diversos síntomas asociados con la úvula bífida y el paladar hendido pueden ser la incapacidad para amamantar, la dificultad para dar el biberón, la regurgitación nasal y la otitis media recurrente, el retraso en el desarrollo del habla, etc. El habla tenía una resonancia hipernasal característica con emisión de aire nasal y un patrón de habla anormal con articulaciones compensatorias.
La úvula bífida, aunque parece aparentemente benigna, a veces puede estar asociada a anomalías que conducen a complicaciones catastróficas. El síndrome de Cornelia de Lange es un raro síndrome congénito asociado a úvula bífida y paladar hendido submucoso que causa problemas en las vías respiratorias debido a la distorsión anatómica . La úvula bífida puede estar asociada a un mayor riesgo de esquizofrenia, retraso mental leve y trastornos cromosómicos, diagnosticados mediante la técnica de hibridación in situ fluorescente . El síndrome de Loeys-Dietz (autosómico dominante) es un síndrome genético con características clínicas que se solapan con el síndrome de Marfan, pero cuya etiología se debe a mutaciones en los genes que codifican el receptor 1 del factor de crecimiento transformante. Los principales hallazgos son hipertelorismo, paladar hendido o úvula bífida. En este síndrome se han descrito aneurismas/disecciones arteriales, tortuosidad arterial que afecta a la aorta y sus ramas, la carótida, la vertebral, la extracraneal, la aorta abdominal y sus ramas, la ilíaca común y la poplítea. Se afirma que la úvula bífida puede ser un signo de advertencia del síndrome con cambios anatómicos o funcionales internos sin ninguna manifestación externa similar a la punta de un iceberg. Aunque el aneurisma cerebral es muy raro con la úvula bífida, puede formar parte de los síndromes mencionados anteriormente.
Por lo tanto, siempre que los anestesistas planeen llevar a cabo un caso con úvula bífida (aunque no sea sindrómico), deben pedir una historia familiar y genética detallada, un examen clínico las investigaciones pertinentes y una consulta de especialidad . Una preparación preoperatoria adecuada y, en consecuencia, el manejo intraoperatorio pueden evitar complicaciones inesperadas en estos pacientes.
La úvula bífida se considera a menudo como un marcador de paladar hendido submucoso, aunque esta relación no se ha confirmado plenamente. La razón de la conexión tácitamente asumida entre estas dos anomalías ha sido, en parte, perpetuada por la definición generalmente aceptada de paladar hendido submucoso como la tríada de úvula bífida, muescas en el paladar duro y diástasis muscular del paladar blando. Recientemente, las investigaciones han proporcionado pruebas de manifestaciones más sutiles de paladar hendido submucoso mediante el uso de la exploración nasofaringoscópica del paladar y la faringe.
El PCSM es un paladar hendido poco frecuente que, a pesar de la presencia de una úvula bífida y de los síntomas de insuficiencia velofaríngea, suele diagnosticarse tarde. En los niños con úvula bífida y problemas leves en el habla, la audición y la deglución, es importante estar alerta ante el SMCP, ya que éste puede ser la causa de estas molestias leves persistentes. Por lo tanto, la detección temprana de SMCP puede producir beneficios.
Los posibles tratamientos para la úvula bífida dependen de la gravedad del problema. En los casos asintomáticos, como tal no se requiere ningún tratamiento, que era la situación en los pacientes descritos en el presente artículo y por lo tanto no estaban listos para cualquier investigación o gestión. Si el síntoma incluye dificultades en el habla, un logopeda podría ayudar al paciente a aprender a hablar bien. Los problemas de deglución y alimentación también pueden abordarse mediante una terapia adecuada. Algunos pacientes pueden optar por la extirpación de la úvula bifurcada pero otros optarían por la reconstrucción quirúrgica de estos tejidos anormales.
El tratamiento del SMCP es la reparación quirúrgica que incluye un empuje palatino en V-Y y la transposición simultánea de un colgajo faríngeo de base superior. Del mismo modo, los problemas interrelacionados de la otitis media crónica y la producción defectuosa del habla pueden disminuirse mediante la reorientación funcional de los músculos palatinos y la revisión simultánea del portal velofaríngeo.