Everolimus está aprobado por la FDA para el tratamiento de los angiomiolipomas. Debe considerarse el tratamiento para los AML asintomáticos y en crecimiento que midan más de 3 cm de diámetro.
Los angiomiolipomas no suelen requerir cirugía a menos que exista una hemorragia que ponga en peligro la vida. Algunos centros pueden realizar una embolización selectiva preventiva del angiomiolipoma si tiene más de 4 cm de diámetro, debido al riesgo de hemorragia.
Se aconseja que las personas con esclerosis tuberosa se sometan a exploraciones renales anuales, aunque los pacientes con lesiones muy estables podrían ser controlados con menos frecuencia. La investigación en este ámbito es escasa. Aunque no se encuentre un angiomiolipoma, puede desarrollarse uno en cualquier etapa de la vida. El angiomiolipoma puede crecer rápidamente.
En la esclerosis tuberosa, normalmente, muchos angiomiolipomas afectan a cada riñón. No es raro que se requiera más de una intervención durante la vida. Dado que la función renal puede estar ya deteriorada (puede perderse hasta la mitad del riñón antes de que la pérdida de función sea detectable), es vital preservar la mayor cantidad de riñón posible al extirpar cualquier lesión. Los angiomiolipomas de gran tamaño se tratan mediante embolización, que reduce el riesgo de hemorragia y también puede reducir la lesión. Un efecto secundario de este tratamiento es el síndrome postembolización, dolor intenso y fiebre, pero se controla fácilmente y sólo dura unos días.
La rotura de un aneurisma en un angiomiolipoma provoca una pérdida de sangre que debe detenerse (mediante la embolización) y compensarse (a través de la reposición de líquidos por vía intravenosa). Por lo tanto, se desaconseja encarecidamente la extirpación del riñón afectado (nefrectomía), aunque puede producirse si el servicio de urgencias no conoce la esclerosis tuberosa.
La embolización consiste en introducir un catéter a lo largo de los vasos sanguíneos hasta el tumor. A continuación se bloquean los vasos sanguíneos, normalmente inyectando etanol o partículas inertes. El procedimiento puede ser muy doloroso, por lo que se utilizan analgésicos. El tejido renal destruido suele provocar el síndrome postembolización, que se manifiesta con náuseas, vómitos, fiebre y dolor abdominal, y dura unos días. La embolización (en general) tiene una tasa de morbilidad del 8% y una tasa de mortalidad del 2,5%, por lo que no se considera a la ligera.
Los pacientes con pérdida renal deben ser vigilados para detectar la hipertensión (y tratarla si se descubre) y evitar los fármacos nefrotóxicos, como ciertos analgésicos y agentes de contraste intravenosos. Estos pacientes que no pueden comunicarse eficazmente (debido a la edad o a la discapacidad intelectual) corren el riesgo de deshidratación. Cuando los angiomiolipomas múltiples o de gran tamaño han provocado una enfermedad renal crónica, se requiere diálisis.
Se ha propuesto la nefrectomía parcial asistida por robot como tratamiento quirúrgico de un angiomiolipoma roto que combina las ventajas tanto de un procedimiento de preservación renal como los beneficios de un procedimiento mínimamente invasivo sin comprometer la seguridad del paciente.
Seguimiento
Se sugiere que no es necesario un seguimiento para los hallazgos de imágenes incidentales similares a los del angiomiolipoma que miden menos de 1 o 2 cm. Como alternativa, se ha sugerido una ecografía renal cada 3 o 4 años para las masas similares a los angiomiolipomas que miden menos de 2 cm. Para los que miden entre 2 y 4 cm, se recomienda una ecografía anual. Los que miden más de 4 cm se suelen extirpar quirúrgicamente, pero para los que no, se recomienda realizar una ecografía a los 6 meses, y luego anualmente si se mantienen estables.