¿Qué es la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco que afecta a la válvula tricúspide. La anomalía de Ebstein tiene una amplia gama de gravedad: de leve a grave. Aproximadamente uno de cada 10.000 bebés nace con esta afección.
En un corazón normal, la válvula tricúspide controla el flujo de sangre desde la aurícula derecha (cámara superior del corazón) al ventrículo derecho (cámara inferior del corazón). La válvula tiene tres aletas, denominadas valvas. Estas valvas se abren para permitir que la sangre fluya desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y se cierran para evitar que la sangre vuelva a la aurícula derecha cuando el corazón bombea.
En la anomalía de Ebstein, las valvas están malformadas y se sitúan demasiado abajo en el ventrículo derecho. A veces, una de las valvas está desplazada hacia abajo en el ventrículo, mientras que otra valva es más grande de lo habitual y puede estar anormalmente adherida a la pared del ventrículo. Esto provoca el agrandamiento de la aurícula, y puede dar lugar a una insuficiencia cardíaca congestiva, es decir, un retroceso del flujo sanguíneo que provoca una acumulación de líquido en el organismo.
Los niños con anomalía de Ebstein también pueden tener otros defectos cardíacos, como la comunicación interauricular o la estenosis de la válvula pulmonar.
¿Cuáles son los síntomas de la anomalía de Ebstein?
El signo más común de la anomalía de Ebstein en recién nacidos y bebés es una coloración azul de la piel, los labios o las uñas (cianosis). En algunos casos graves, el bebé puede tener problemas para respirar.
Los niños mayores pueden presentar los siguientes síntomas:
- Tos
- Respiración rápida o dificultad para respirar
- Crecimiento lento
- Fatiga
- Latidos rápidos
- Hinchazón
- Latidos irregulares
¿Cuáles son las causas de la anomalía de Ebstein?
En algunos casos, la anomalía de Ebstein se ha asociado a la exposición al litio, pero en la mayoría de los casos se desconoce la causa.
Cómo atendemos la anomalía de Ebstein
El Centro Cardiológico del Boston Children’s Hospital atiende a niños con defectos cardiacos congénitos que implican la ausencia o el mal funcionamiento de las válvulas cardiacas. Nuestros cirujanos tienen un sólido historial de excelencia en la reparación y el reemplazo de válvulas cardíacas, incluidas las técnicas mínimamente invasivas.
El Boston Children’s es uno de los selectos centros cardíacos de Estados Unidos que realiza el avanzado e innovador «procedimiento del cono» para reparar la válvula tricúspide en niños con anomalía de Ebstein.
Muchos pacientes con Ebstein también tienen arritmias llamadas preexcitación y síndrome de Wolff-Parkinson-White. Nuestro equipo especializado de electrofisiólogos diagnostica y trata estas arritmias.
Nuestras áreas de innovación para la anomalía de Ebstein
Los cardiólogos pediátricos y los cirujanos cardíacos pediátricos del Boston Children’s han sido pioneros en las técnicas de cateterismo intervencionista y quirúrgicas que ahora se utilizan ampliamente para muchos defectos cardíacos congénitos, como la anomalía de Ebstein.