El principal síntoma resultante de la atrofia cortical posterior es la disminución de las capacidades visuoespaciales y visuoperceptuales, ya que el área de atrofia afecta al lóbulo occipital responsable del procesamiento visual. La atrofia es progresiva; los primeros síntomas incluyen dificultad para leer, visión borrosa, sensibilidad a la luz, problemas con la percepción de la profundidad y problemas para navegar por el espacio. Otros síntomas son la apraxia, un trastorno de la planificación de los movimientos, la alexia, un deterioro de la capacidad de lectura, y la agnosia visual, un trastorno del reconocimiento de objetos. En la hipótesis de las dos corrientes, los daños en la corriente ventral, o «qué», del sistema visual, localizada en el lóbulo temporal, conducen a los síntomas relacionados con la visión general y los déficits de reconocimiento de objetos; los daños en la corriente dorsal, o «dónde/cómo», localizada en el lóbulo parietal, conducen a los síntomas del PCA relacionados con el deterioro de los movimientos en respuesta a los estímulos visuales, como la navegación y la apraxia.
Conexión con la enfermedad de Alzheimer
Los estudios han demostrado que la PCA puede ser una variante de la enfermedad de Alzheimer (EA), con énfasis en los déficits visuales. Aunque en regiones cerebrales principalmente diferentes, pero a veces superpuestas, ambas implican una degeneración neuronal progresiva, como lo demuestra la pérdida de neuronas y sinapsis, y la presencia de ovillos neurofibrilares y placas seniles en las regiones cerebrales afectadas; lo que finalmente conduce a la demencia en ambas enfermedades. En la ACP hay más daño cortical y pérdida de materia gris (cuerpo celular) en las regiones posteriores, especialmente en los lóbulos occipital, parietal y temporal, mientras que en el Alzheimer suele haber más daño en la corteza prefrontal y el hipocampo. La ACP tiende a deteriorar la memoria de trabajo y la memoria anterógrada, mientras que deja intacta la memoria episódica, mientras que en la EA suele haber un deterioro de la memoria episódica, lo que sugiere que algunas diferencias siguen estando en las áreas primarias de daño cortical.
Con el tiempo, sin embargo, la atrofia en la ACP puede extenderse a regiones que suelen estar dañadas en la EA, lo que conduce a síntomas compartidos de la EA, como déficits de memoria, lenguaje, aprendizaje y cognición. Aunque la ACP tiene un inicio más temprano, a menudo se diagnostica con Alzheimer, lo que sugiere que la degeneración simplemente ha migrado anteriormente a otras regiones cerebrales corticales.
No existe una definición estándar de ACP ni criterios de diagnóstico establecidos, por lo que no es posible saber cuántas personas padecen la enfermedad. Algunos estudios han descubierto que alrededor del 5 por ciento de las personas diagnosticadas con la enfermedad de Alzheimer tienen PCA. Sin embargo, dado que la ACP suele pasar desapercibida, el porcentaje real puede llegar al 15%. Los investigadores y los médicos están trabajando para establecer una definición estándar y criterios de diagnóstico para la PCA.
La PCA también puede estar relacionada con la enfermedad de los cuerpos de Lewy, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el síndrome de Bálint y el síndrome de Gerstmann. Además, la PCA puede ser en parte el resultado de mutaciones en el gen de la presenilina 1 (PSEN1).