Carditis de Lyme: Un diagnóstico ineludible

La enfermedad de Lyme es la enfermedad transmitida por vectores más frecuente en Norteamérica y Europa. Está causada por la bacteria espiroqueta gramnegativa Borrelia spp. que transmite la garrapata Ixodes spp. En Canadá, el número de casos reportados de la enfermedad de Lyme aumentó dramáticamente de 144 en 2009 a 1487 en 2018. La mayor parte de este aumento se produjo en el este de Canadá: El 88% de los casos notificados en 2018 fueron de Ontario, Quebec y Nueva Escocia. En BC, la tendencia se invierte: el número de casos notificados disminuyó desde un pico de 40 (0,8 por 100 000) en 2016 a 9 (0,2 por 100 000) en 2018. No obstante, los modelos de riesgo sugieren que la incidencia general de la enfermedad de Lyme en Canadá puede seguir aumentando a medida que los patrones migratorios de las aves que portan Ixodes scapularis se vean afectados por el cambio climático, lo que podría resultar en una mayor dispersión de I. scapularis en el sureste de Canadá. Dado que la incidencia de la enfermedad de Lyme ha aumentado en general en Canadá y que la enfermedad y sus complicaciones pueden ser difíciles de diagnosticar, es importante que los clínicos conozcan las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

La progresión de la enfermedad de Lyme se produce en tres etapas:

Etapa 1: Tras la picadura de la garrapata, hay un periodo de incubación de 3 a 32 días. A continuación, en el 40% al 80% de los casos, se manifiesta una infección cutánea localizada, conocida como eritema migratorio (EM), en el lugar de la picadura. El EM suele aparecer como una lesión cutánea anular roja con un claro central, y puede ir acompañado de un síndrome infeccioso inespecífico de fiebre, malestar, linfadenopatía, mialgia y dolor de cabeza.

Etapa 2: La infección diseminada temprana se produce unas semanas después del inicio de la enfermedad de Lyme y puede incluir carditis de Lyme, artritis de Lyme y afectación de neuroborreliosis de Lyme.

Etapa 3: La infección persistente dura al menos 6 meses y puede incluir artritis de Lyme crónica y neuroborreliosis.

Este artículo se centra en la carditis de Lyme porque a menudo se diagnostica erróneamente al principio y muchos pacientes dicen haber buscado atención médica varias veces antes de que se sospeche. El diagnóstico erróneo puede llevar a la implantación innecesaria de marcapasos permanentes en personas por lo demás jóvenes y sanas, lo que a su vez puede conducir a una vida de cambios de generador de pulso y a riesgos de complicaciones como la infección y el desprendimiento del plomo.

Patofisiología de la carditis de Lyme

Se cree que la carditis de Lyme se produce como resultado de la invasión directa del miocardio por Borrelia spp. seguida de una respuesta inflamatoria macrofágica y linfocítica exagerada dentro de los tejidos cardíacos. Borrelia spp. parece tener un tropismo por los tejidos cardíacos, que a menudo afecta al nodo auriculoventricular (AV), como demuestran los resultados de las autopsias. La gravedad de las anomalías de la conducción está relacionada con el número de espiroquetas presentes en los tejidos cardíacos y el grado de inflamación del miocardio. Sin embargo, normalmente hay un pequeño número de espiroquetas en el tejido cardíaco, pero hay una amplia infiltración linfocítica, lo que sugiere que la respuesta inflamatoria en la carditis de Lyme es exagerada y probablemente desempeña un papel importante en la fisiopatología de la carditis de Lyme. Además, las pruebas sugieren que existe una reactividad cruzada entre los anticuerpos anti-Borrelia y los tejidos cardíacos; por lo tanto, la autoinmunidad puede contribuir a esta respuesta inflamatoria exagerada.

Manifestación de la carditis de Lyme

Comparada con las manifestaciones cutáneas, artríticas y neurológicas de la enfermedad de Lyme, la carditis de Lyme es una manifestación relativamente rara, con una prevalencia reportada del 1,5% al 10,0% en Estados Unidos y del 0,3% al 4,0% en Europa entre los pacientes adultos con enfermedad de Lyme no tratada. La carditis de Lyme puede ser difícil de diagnosticar debido a su rareza y a su presentación inespecífica. Los signos de la carditis de Lyme son síntomas cardíacos inespecíficos, como síncope, presíncope, disnea, palpitaciones y dolor torácico. La manifestación electrocardiográfica (ECG) más común de la carditis de Lyme es el bloqueo auriculoventricular (BAV) fluctuante, que se produce en el 90% de los casos de carditis de Lyme, siendo el 67% de ellos BAV de tercer o segundo grado. El BAV puede fluctuar rápidamente de un BAV de primer grado a un BAV de segundo y tercer grado en minutos, horas o días. El BAV de tercer grado puede ser mortal si no se trata. Por lo tanto, todos los pacientes con carditis de Lyme requieren una estricta monitorización cardíaca.

La carditis de Lyme se manifiesta en la fase inicial de la enfermedad de Lyme diseminada (fase 2), normalmente entre 1 y 2 meses después del inicio de los síntomas de la enfermedad de Lyme. La presencia de síntomas inespecíficos parecidos a los de la gripe y la EM 1 o 2 meses antes de la aparición de síntomas cardíacos inespecíficos debería incitar a los clínicos a considerar la carditis de Lyme en su diagnóstico diferencial. Esto es especialmente cierto si el paciente es joven, no tiene antecedentes de enfermedad cardiovascular y ha viajado recientemente a una zona endémica. Las zonas endémicas en BC incluyen la isla de Vancouver, la costa continental frente a la isla de Vancouver, el sur del continente y los valles fluviales del sur de BC. Las zonas endémicas de Norteamérica y Europa se muestran en las figuras 2 a 4. Asimismo, la historia de una picadura de garrapata, especialmente en una zona endémica de la enfermedad de Lyme, que se produjo entre 1 y 2 meses antes de la aparición de los síntomas cardíacos puede ser la proverbial «pistola humeante» que sugiere con fuerza el diagnóstico de carditis de Lyme. Sin embargo, muchos pacientes no recuerdan haber sido picados, por lo que la ausencia de una picadura de garrapata en la historia no descarta la carditis de Lyme.

La carditis de Lyme también puede presentarse con otras anomalías de la conducción, como bradicardia sinusal, enfermedad del nódulo sinusal, bloqueo intraauricular, fibrilación auricular, taquicardia supraventricular, bloqueo de rama, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y asistolia. Además, la carditis de Lyme puede presentarse como miopericarditis, miocarditis, pericarditis y, raramente, endocarditis o pancarditis. La miopericarditis aguda de Lyme se produce en el 10% de los casos de carditis de Lyme. Puede provocar una reducción de la función ventricular izquierda, cardiomegalia y signos clínicos de insuficiencia cardíaca congestiva, aunque todos ellos son reversibles con un tratamiento adecuado. La miopericarditis de Lyme puede simular un síndrome coronario agudo, con depresión o elevación del ST, inversión de la onda T y elevación de las enzimas cardíacas. El ecocardiograma transtorácico puede ayudar a distinguir entre la miopericarditis de Lyme y el síndrome coronario agudo, ya que la miopericarditis de Lyme puede mostrar una hipocinesia miocárdica difusa, mientras que el síndrome coronario agudo mostraría anomalías regionales del movimiento de la pared. La resonancia magnética cardíaca o la gammagrafía con galio 67 pueden utilizarse para el diagnóstico y el seguimiento no invasivos de la miocarditis. La pericarditis de Lyme, que es más común en Europa (23% de los casos de carditis de Lyme) que en Estados Unidos (2% a 5% de los casos de carditis de Lyme), se presenta con signos y síntomas de pericarditis y puede incluir complicaciones de la pericarditis como derrame pericárdico y taponamiento cardíaco. Tanto la endocarditis como la pancarditis de Lyme son muy raras, por lo que no se revisan en este artículo.

Carditis de Lyme y eritema migratorio

La enfermedad de Lyme y la carditis de Lyme son a menudo mal diagnosticadas debido a su rareza y a su presentación variable. Los pacientes afirman haber buscado atención médica numerosas veces antes de que se haga el diagnóstico correcto. En el caso de la enfermedad de Lyme localizada (estadio 1), sólo entre el 40% y el 80% de los pacientes desarrollan ME. Es importante señalar que la ME suele aparecer entre 7 y 14 días después de la picadura de la garrapata, y debe diferenciarse de la reacción cutánea alérgica eritematosa o ampollosa inicial en el lugar de la picadura. Por ejemplo, la ME seguirá aumentando en los primeros días tras su aparición, mientras que la reacción a la picadura de insecto disminuirá de tamaño. Además, la lesión de ME no siempre se manifiesta como la típica lesión anular con un claro central. También puede manifestarse como una lesión eritematosa sin un claro central, o con múltiples anillos a su alrededor, o con una zona central violácea. De hecho, en un estudio de cohorte observacional de 118 casos, sólo se observó un claro central en el 9% de los casos; las lesiones homogéneas y el eritema central se observaron en el 59% y el 32% de los pacientes, respectivamente. Esto puede dificultar el reconocimiento de la ME y, por extensión, el diagnóstico de la enfermedad de Lyme. Como tal, las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Lyme a veces se diagnostican erróneamente como enfermedades dermatológicas más comunes.

La carditis de Lyme también puede ser difícil de diagnosticar porque los antecedentes de síntomas gripales, la ME y los viajes suelen producirse entre 1 y 2 meses antes de la presentación cardíaca; por lo tanto, es posible que los clínicos no pregunten sobre la enfermedad anterior y que los pacientes no ofrezcan esta información porque puede parecer irrelevante. Además, la lesión de ME puede pasar desapercibida o puede haberse resuelto en el momento en que aparecen los síntomas cardíacos. En una revisión de pacientes con carditis de Lyme con BAV de tercer grado, el 40% de los pacientes se presentaron sin ME y tuvieron síncope como único síntoma de presentación. Por lo tanto, aunque la presencia de ME es un indicador diagnóstico muy útil para sugerir la carditis de Lyme, la ausencia de ME no descarta la carditis de Lyme.

Diagnóstico de la carditis de Lyme

El diagnóstico de la carditis de Lyme se confirma mediante la serología de Lyme . Para ayudar en el diagnóstico clínico y el tratamiento empírico de la carditis de Lyme, Besant y sus colegas desarrollaron y validaron una puntuación de estratificación del riesgo altamente sensible (93%) denominada puntuación del índice de sospecha en la carditis de Lyme (SILC) , que evalúa la probabilidad previa a la prueba de que el BAV de nueva aparición de un paciente esté causado por la carditis de Lyme. Las variables de la puntuación SILC pueden asociarse con la nemotecnia CO-STAR: síntomas constitucionales, actividad al aire libre/área endémica, sexo = masculino, picadura de garrapata, edad < 50 años, y erupción (EM). Los pacientes con un AVB de alto grado y una puntuación SILC > 2 tienen una probabilidad preprueba intermedia o alta de carditis de Lyme; por lo tanto, deben someterse a pruebas serológicas de Lyme y comenzar un tratamiento antibiótico empírico para la carditis de Lyme mientras se esperan los resultados de la serología. Los pacientes con un BAV de alto grado y una puntuación SILC ≤ 2 tienen una baja probabilidad preprueba de carditis de Lyme; por lo tanto, deben someterse al tratamiento estándar para el BAV de alto grado y no deben recibir tratamiento antibiótico empírico. Estos pacientes generalmente no requieren pruebas de serología de Lyme, pero como cada situación clínica es única, la decisión de realizar la prueba recae en última instancia en el juicio clínico del equipo sanitario.

La serología de Lyme es una prueba de dos niveles: (1) inmunoensayo ligado a enzimas (EIA), que, si es positivo, va seguido de (2) Western blot para su confirmación . Sin embargo, es importante que los clínicos tengan en cuenta que el EIA de células enteras puede ser falsamente negativo en la carditis de Lyme temprana; por lo tanto, un resultado negativo de la serología no descarta la carditis de Lyme. Si la serología de Lyme es negativa pero hay una alta sospecha clínica de carditis de Lyme, como una puntuación SILC > 2, el paciente debe recibir tratamiento empírico para la carditis de Lyme. En este caso, una prueba EIA del péptido C6 puede ser apropiada porque es una prueba más sensible para la carditis de Lyme temprana que la metodología estándar de EIA de células enteras. En la Columbia Británica, la mayoría de los médicos no pueden solicitar de forma independiente la prueba EIA del péptido C6; debe solicitarse tras consultar con el Centro de Control de Enfermedades de la Columbia Británica. Un EIA del péptido C6 positivo debe ir seguido de un Western blot para su confirmación. Se pueden encontrar más detalles sobre las pruebas serológicas de Lyme en Scheffold y colegas y Marques.

Tratamiento de la carditis de Lyme

La carditis de Lyme es totalmente reversible con una terapia antibiótica oportuna y adecuada: la mayoría de los casos de BVA se resuelven en los primeros 10 días de la administración de antibióticos. La elección del tratamiento antibiótico varía en función de la gravedad de la presentación . El tratamiento debe iniciarse inmediatamente después del diagnóstico clínico de la carditis de Lyme. Es especialmente importante no esperar a los resultados de la serología antes de iniciar el tratamiento antibiótico porque puede producirse un aumento de la morbilidad y la mortalidad, como se ha visto en un caso reciente de carditis de Lyme en Nueva Inglaterra.

Debido a que el BAV es totalmente reversible con una terapia antibiótica adecuada, la colocación de un marcapasos permanente no suele estar indicada para la carditis de Lyme, aunque se requiere un marcapasos transvenoso temporal en el 33% de los casos. Las indicaciones para el marcapasos temporal son la bradicardia sintomática, la inestabilidad hemodinámica o las características de alto riesgo en el ECG, como el bloqueo de rama alternante. Con un tratamiento antibiótico adecuado, la conducción AV se restablece de forma escalonada desde el BAV de tercer grado, al BAV de segundo grado, luego al BAV de primer grado y después vuelve a la normalidad.

Yeung y Baranchuk esbozaron un excelente protocolo de pruebas cardíacas antes y después del alta para los pacientes con carditis de Lyme. Una vez restaurada la conducción AV 1:1, se puede retirar el marcapasos temporal. Se recomienda una prueba de esfuerzo antes del alta para evaluar la estabilidad de la conducción AV y la necesidad de un marcapasos permanente. Todos los pacientes con carditis de Lyme deben someterse también a un ECG ambulatorio entre 4 y 6 semanas después del alta para evaluar si hay anomalías del ritmo o de la conducción.

Resumen

Los médicos deben considerar la carditis de Lyme en el diagnóstico diferencial del BAV de nueva aparición. Las pistas clínicas para diagnosticar la carditis de Lyme incluyen las siguientes: un paciente joven sin antecedentes de enfermedad cardiovascular, presencia de síntomas similares a los de la gripe, antecedentes de picadura de garrapata y/o viaje a una zona endémica de la enfermedad de Lyme 1 o 2 meses antes de la aparición del BAV, y la presencia de ME. La detección y el tratamiento tempranos de la carditis de Lyme reducirán las incidencias de morbilidad y mortalidad de esta rara pero importante manifestación de la enfermedad de Lyme.

Intereses concurrentes

No se ha declarado ninguno.

Agradecimientos

Este trabajo no ha sido encargado, avalado ni recomendado por ninguna organización gubernamental, incluyendo, pero sin limitarse a ello, el Gobierno de Canadá, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de Estados Unidos y el Centro Europeo para la Prevención y el Control de Enfermedades.

Este artículo ha sido revisado por pares.