Abstract
La deformidad del cuello de cisne es una hiperextensión de las articulaciones interfalángicas proximales (PIP) y flexión de las articulaciones interfalángicas distales (DIP). La mano en garra es una hiperextensión de las articulaciones metacarpianas y flexión de las articulaciones PIP, acompañada de una reducción de la fuerza motora. Una mujer de 23 años, que había salido del tratamiento de la lepra, presentó una flexión de los dedos segundo a quinto de ambas manos. Había hiperextensión de las articulaciones PIP y flexión de las articulaciones DIP de los dedos segundo a quinto de ambas manos, engrosamiento de los nervios cubitales e hipoestesia sin deterioro motor de los dedos cuarto y quinto de ambas manos. El examen radiográfico reveló un ahuecamiento de la base de las articulaciones falángicas proximales de los dedos segundo, tercero y quinto de la mano izquierda y de los dedos segundo y quinto de la mano derecha. Además, se observó un estrechamiento de las articulaciones metacarpofalángicas de los dedos segundo, tercero y quinto de la mano derecha y una esclerosis de los dedos segundo y quinto de la mano derecha. La mano en garra es frecuente en la lepra, mientras que la deformidad en cuello de cisne es frecuente en la artritis reumatoide. Hasta donde sabemos, este es el primer caso reportado con deformidad de cuello de cisne causada por la artritis en la lepra.
© 2017 El autor(es). Publicado por S. Karger AG, Basilea
Introducción
La lepra puede causar varias deformidades de manos y pies . Una de las etiologías de la deformidad en la lepra es la infiltración con Mycobacterium leprae . M. leprae puede destruir las trabéculas óseas, que acaban siendo sustituidas por tejido granulomatoso que también invade el periostio. Otras etiologías de la deformidad en la lepra son la piel xerótica e hipoanestésica, sometida a continuos traumatismos por infección cutánea y ulceración . La artritis en la lepra es una forma de afectación osteoarticular que puede ser específica, como la osteítis por M. leprae. También puede ser secundaria a una lesión del tejido denervado.
Las deformidades de la mano en la lepra pueden manifestarse como deformidad en cuello de cisne o mano en garra . La deformidad de cuello de cisne es una condición caracterizada por la hiperextensión de las articulaciones interfalángicas proximales (PIP) y la flexión de las articulaciones interfalángicas distales (DIP) . Con frecuencia se informa de que está causada por la artritis reumatoide (AR). La deformidad de la mano en garra se caracteriza por la flexión de las articulaciones PIP y la extensión de las articulaciones metacarpofalángicas debido a una neuropatía periférica, que a menudo se presenta como una complicación de la lepra.
Presentación del caso
Una mujer indonesia de 23 años se presentó con una flexión de los dedos segundo a quinto de ambas manos. Llevaba 4 años sufriendo múltiples dolores articulares, hinchazón, deformidades y fiebre, así como manchas rojas en la cara y nódulos eritematosos en ambos brazos y piernas. Inicialmente se le diagnosticó lupus eritematoso sistémico en el Departamento de Medicina Interna, pero después de ser tratada, no hubo ninguna mejora de su estado. Entonces fue trasladada a nuestro departamento. Encontramos un índice bacteriano de 4+ y un índice morfológico de 59,7% en el examen de frotis de piel de hendidura. La paciente fue diagnosticada de lepra lepromatosa con deformidad de segundo grado y reacción de eritema nodoso leproso. Recibió una terapia multimedicamentosa basada en el régimen multibacilar de la Organización Mundial de la Salud durante 12 meses junto con prednisona durante 6 meses. Un año después del alta del tratamiento, reaparecieron múltiples nódulos eritematosos, y se le diagnosticó eritema nodoso leproso y recibió prednisona durante 3 meses más.
En la exploración actual, se encontró madarosis bilateral e hiperextensión de las articulaciones PIP y flexión de las articulaciones DIP de los dedos segundo a quinto de ambas manos (Fig. 1, 2). La exploración neurológica mostró un engrosamiento del nervio cubital por palpación e hipoestesia sin afectación motora de los dedos cuarto y quinto de ambas manos. En el examen bacteriológico no se encontraron bacilos acidorresistentes. El examen radiográfico reveló reabsorción del extremo de las falanges distales, deformidad en forma de copa de la base de las articulaciones de las falanges proximales de los dedos segundo, tercero y quinto de la mano izquierda y de los dedos segundo y quinto de la mano derecha. Además, se observó un estrechamiento de las articulaciones metacarpofalángicas de los dedos segundo, tercero y quinto de la mano derecha y una esclerosis de los dedos segundo y quinto de la mano derecha (Fig. 3, 4). Estos resultados indicaban anomalías debidas a la lepra. La evaluación realizada por el Departamento de Medicina Física y de Rehabilitación no mostró ninguna alteración motora, y el paciente fue diagnosticado de deformidad en cuello de cisne de los dedos segundo a quinto de ambas manos.
Fig. 1.
Deformidades del cuello de cisne de la mano.
Fig. 2.
Deformidades del cuello del cisne en la mano izquierda (a) y derecha (b). Hiperextensión de las interfalángicas proximales y flexión de las interfalángicas distales de los dedos segundo a quinto de ambas manos.
Fig. 3.
Las radiografías de la mano revelaron reabsorción del extremo de las falanges distales, deformidad en forma de copa de la base de las articulaciones de las falanges proximales de los dedos segundo, tercero y quinto de la mano izquierda y de los dedos segundo y quinto de la mano derecha. Además, se observó un estrechamiento de las articulaciones metacarpofalángicas del segundo, tercer y quinto dedo de la mano derecha y una esclerosis del segundo y quinto dedo de la mano derecha. Vista oblicua.
Fig. 4.
Vista posterior-anterior. Para una descripción, véase la leyenda de la figura 3.
Discusión
La artritis en la lepra puede dividirse en (1) articulaciones de Charcot; (2) artritis séptica; (3) poliartritis aguda de reacción leprosa; y (4) artritis crónica. La artritis crónica de la lepra es idéntica a la AR, una poliartritis simétrica de inicio crónico, mientras que la artritis por reacción a la lepra implica múltiples articulaciones, es simétrica y afecta a las articulaciones más pequeñas de las manos y los pies, asemejándose a la AR de inicio agudo . El diagnóstico diferencial de la AR o del lupus eritematoso sistémico puede hacerse si la manifestación articular se ha producido antes del diagnóstico de la lepra.
La artritis debida a la lepra puede causar la destrucción de las articulaciones y, finalmente, conduce a las deformidades de Boutonnière y del cuello de cisne . En esta paciente se observaron artralgias e hinchazón de las articulaciones. Su examen radiográfico también mostraba articulaciones dañadas, lo que concuerda con la deformidad causada por la artritis debida a la lepra.
La neuropatía periférica mediana y cubital también puede causar debilidad muscular y conducir a la deformidad de la mano en garra . En estos casos, puede producirse hiperextensión de las articulaciones PIP y flexión de las articulaciones DIP, rigidez articular y engrosamiento bilateral del nervio cubital, pero como no había debilidad muscular ni contractura, el paciente fue diagnosticado de deformidad en cuello de cisne.
Declaración de ética
Los autores han obtenido el consentimiento informado por escrito del paciente.
Declaración de divulgación
Los autores no tienen conflictos de intereses que divulgar. No hubo ninguna fuente de financiación para este trabajo.
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Contactos del autor
Hendra Gunawan
Departamento de Dermatología y Venereología
Facultad de Medicina, Universitas Padjadjaran – Dr. Hasan Sadikin Hospital
Jalan Pasteur 38, Bandung 40161 (Indonesia)
Correo electrónico [email protected]
Detalles del artículo / publicación
Aceptado: 08 de octubre de 2017
Publicado en línea: 14 de noviembre de 2017
Fecha de publicación: septiembre – diciembre
Número de páginas impresas: 5
Número de figuras: 4
Número de Tablas: 0
eISSN: 1662-6567 (Online)
Para información adicional: https://www.karger.com/CDE
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