La fibrosis pulmonar o FP, es un término amplio para un grupo de más de 200 enfermedades pulmonares que provocan la cicatrización de los pulmones. Estas enfermedades endurecen el tejido pulmonar, lo que dificulta la respiración. La causa de la PF suele ser desconocida, o «idiopática». Los síntomas incluyen dificultad para respirar, tos seca, respiración superficial, fatiga general y un palillo o ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos y de los pies.
Muchos de los síntomas son similares a los de otras enfermedades pulmonares, por lo que a veces se retrasa el diagnóstico de la PF. La PF es una enfermedad grave. Limita la esperanza de vida con un rango de supervivencia general de 2,5 a 3,5 años, aunque algunas personas viven mucho más tiempo. El pronóstico de un individuo refleja muchos factores y varía mucho. Aunque no hay cura en este momento, existen tratamientos para la PF que alargan la vida y mejoran la calidad de vida.
Progresión de la fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. No hay estadios distintos de la FP, pero cuando se diagnostica a una persona, el médico clasificará el estado de la enfermedad como leve, moderado, grave o muy grave. Algunos médicos utilizan una herramienta llamada modelo GAP, que estima la esperanza de vida utilizando el sexo, la edad y la fisiología (función y estructura) de los pulmones.
La evaluación de la enfermedad también incluye:
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Síntomas, la frecuencia con la que una persona siente falta de aire o tose, aunque la frecuencia es sólo una medida de la gravedad.
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Prueba de la función pulmonar, una espirometría o prueba similar que mide el funcionamiento de los pulmones mediante la comprobación de la cantidad de aire que los pulmones pueden retener y la fuerza con la que una persona puede expulsar el aire de los pulmones.
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Caminata de 6 minutos, una prueba que mide la capacidad de ejercicio. Se pide a la persona que camine lo máximo posible sobre una superficie dura y plana durante 6 minutos, marcando su propio ritmo y descansando si es necesario.
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TCCT, un estudio de imagen que muestra el grado de cicatrización de los pulmones.
Con la información de estas pruebas y exámenes, el médico puede analizar hasta dónde ha progresado la enfermedad y recomendar formas de reducir los síntomas. Las opciones de tratamiento incluyen oxígeno suplementario y rehabilitación pulmonar. Existen medicamentos que pueden ralentizar la progresión de la fibrosis pulmonar en algunas personas, como la pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ofev).
Fibrosis pulmonar y exacerbaciones
Los médicos no siempre saben lo que desencadena una exacerbación. Pero si determinan la causa, pueden tratarla, por ejemplo recetando antibióticos para una infección pulmonar. También pueden pedir oxígeno suplementario para que la respiración sea más cómoda. Si la exacerbación es grave, los médicos pueden ponerle un respirador, que respira por usted. Se sabe que los ventiladores aumentan la posibilidad de muerte en los pacientes con PF, así que asegúrese de entender los riesgos y de comentarlos con sus seres queridos y con el equipo de cuidados críticos del hospital.
El pronóstico de una exacerbación aguda es malo. La supervivencia oscila entre 3 y 13 días en el 85% de los afectados. Sin embargo, la PF evoluciona de forma diferente en cada persona. Algunas pueden vivir muchos años después del diagnóstico, mientras que otras se deterioran más rápidamente. Mantener una buena salud general es importante para vivir con la PF. Algunas personas con PF son candidatas a un trasplante de pulmón, que puede prolongar y mejorar la vida durante años.