La sinostosis metópica se presenta típicamente con el niño con una frente triangular inconfundible, frente estrecha, ensanchamiento biparietal e hipotelorismo. La gran mayoría de los niños con sinostosis metópica verdadera se presentan antes de los seis meses de edad.
Una cresta metópica benigna no requiere tratamiento quirúrgico. Es muy importante que un cirujano cualificado pueda distinguir entre ambas. El diagnóstico preciso es muy importante dado que las intervenciones quirúrgicas presentan un riesgo significativo para el paciente. A diferencia de otras craneosinostosis de una sola sutura, hacer el diagnóstico de la craneosinostosis metópica puede ser un reto para el clínico por varias razones. En primer lugar, la sutura metópica es la única sutura que puede cerrarse a partir de los 2 meses de edad. Por lo tanto, la identificación de una sutura metópica cerrada en una TC en un niño de 3 meses no indica necesariamente un cierre prematuro; hay que tener en cuenta otros factores. En segundo lugar, el cierre de la sutura metópica se asocia a menudo con una cresta palpable en la línea media de la frente.