Las malformaciones congénitas de las vías respiratorias pulmonares (CPAM) son masas multiquísticas de tejido pulmonar segmentario con proliferación bronquial anormal. Las CPAM se consideran parte del espectro de malformaciones broncopulmonares del intestino anterior.
Terminología
Hasta hace poco se describían como malformaciones adenomatoides quísticas congénitas (MAQ).
Epidemiología
Suponen el ~25% de las lesiones pulmonares congénitas. La incidencia estimada es de aproximadamente 1:1500-4000 nacidos vivos y hay un predominio masculino.
Presentación clínica
El diagnóstico suele hacerse en la ecografía prenatal, o en el periodo neonatal en la investigación de la dificultad respiratoria progresiva 3,4. Si son grandes, pueden causar hipoplasia pulmonar, con el consiguiente mal pronóstico.
En los casos en que la anomalía es pequeña, el diagnóstico puede no hacerse hasta muchos años o incluso hasta la edad adulta. Cuando se hace evidente, suele ser como resultado de una infección torácica recurrente 3,4.
Patología
La afección resulta de un fallo en el desarrollo broncoalveolar normal con una proliferación hamartomatosa de unidades respiratorias terminales en un patrón similar al de las glándulas (adenomatoide) sin una formación alveolar adecuada.
Histológicamente, se caracterizan por una proliferación adenomatoide de estructuras similares a bronquiolos y macro o microquistes revestidos por epitelio columnar o cuboidal y ausencia de cartílago y glándulas bronquiales.
Estas lesiones tienen comunicaciones intraquísticas y, a diferencia de los quistes broncogénicos, también pueden tener una conexión con el árbol traqueobronquial.
Subtipos
Actualmente se clasifican cinco subtipos, principalmente según el tamaño del quiste:
- tipo I
- el más frecuente: 70% de los casos 3
- Quistes grandes
- Uno o más quistes dominantes: 2-10 cm de tamaño
- puede estar rodeado de quistes más pequeños
- Tipo II
- 15-20% de los casos 3
- los quistes tienen <2 cm de diámetro
- se asocian a otras anomalías
- agenesia renal o disgenesia
- secuestro pulmonar
- anomalías cardíacas congénitas
- tipo III
- ~10% de los casos
- microquistes: <5 mm de diámetro
- Típicamente involucra todo un lóbulo
- Tiene peor pronóstico
- Tipo IV
- .
- Quiste no alineado
- Típicamente afecta a un solo lóbulo
- Indistinguible del tipo I en las imágenes 11
- Tipo 0
- Muy raro, letal postnatalmente
- disgenesia o displasia acinar 11
- representa una detención global del desarrollo pulmonar 12
Localización
Las lesiones suelen ser unilaterales y afectan a un solo lóbulo. Aunque no existe una predilección lobar bien documentada, aparecen con menor frecuencia en el lóbulo medio 3.
Asociaciones
- Lesión híbrida: es decir. CPAM y secuestro pulmonar
- agenesia renal 7
- polihidramnios
- hidrops fetalis
- malignidad pulmonar
- ~10% de los cánceres pulmonares pediátricos tienen antecedentes de CPAM 13
- carcinoma broncoalveolar carcinoma asociado con el tipo 1 de CPAM 14
- blastoma pleuropulmonar asociado con el tipo 4 de CPAM 14
Características radiográficas
La apariencia de los CPAM variará dependiendo del tipo.
Una ecografía antinatal
La CPAM aparece como una masa intratorácica aislada, quística o sólida. Una masa torácica sólida suele ser indicativa de un CPAM de tipo III y es típicamente hiperecoica. Puede haber un efecto de masa en el que el corazón puede aparecer desplazado hacia el lado opuesto. Alternativamente, la lesión puede permanecer estable en tamaño, o incluso retroceder 5.
Pueden desarrollarse gotas fetales y polihidramnios que pueden detectarse en la ecografía como características ecográficas auxiliares 3.
Radiografía de tórax
Las radiografías de tórax en las CPAM de tipo I y II pueden mostrar una lesión multiquística (llena de aire). Las lesiones grandes pueden causar un efecto de masa con desplazamiento mediastínico resultante, depresión e incluso inversión del diafragma. En el periodo neonatal temprano, los quistes pueden estar total o parcialmente llenos de líquido, en cuyo caso la lesión puede parecer sólida o con niveles de aire-líquido. Las lesiones pueden cambiar de tamaño en las imágenes de intervalo (se expanden por la ventilación colateral a través de los poros de Kohn). Las lesiones de tipo III aparecen sólidas.
TC
La TC tiene una serie de funciones en el manejo de las CPAM. En primer lugar, delimita con mayor precisión la localización y extensión de la lesión. En segundo lugar, y lo más importante en los candidatos a cirugía, la angiografía por TC es capaz de identificar el suministro arterial sistémico si está presente.
La apariencia refleja el tipo subyacente, y una lesión de tipo III puede aparecer como una consolidación.
Tratamiento y pronóstico
Puede haber un amplio espectro de pronóstico.
La cirugía (lobectomía electiva) es el tratamiento de elección en los pacientes sintomáticos, tanto en los que se presentan precozmente con compromiso respiratorio como en los que se presentan posteriormente con infecciones recurrentes 3. Las lesiones de tipo I tienen el mejor pronóstico.
En el caso de una lesión asintomática pequeña y estable, la escisión quirúrgica es más controvertida. Los defensores de la escisión citan el riesgo reportado de desarrollar tumores malignos dentro de la lesión (ver arriba). Un enfoque alternativo es observar y esperar. Existen informes sobre la regresión espontánea, especialmente en aquellos casos en los que se ha realizado un seguimiento seriado de la ecografía prenatal 7,10.
Complicaciones
Las posibles complicaciones postnatales incluyen:
- neumotórax recurrente
- hemoneumotórax
- pineumotórax
- posible incidencia de ciertas neoplasias malignas, que incluyen 3:
- carcinoma broncoalveolar
- carcinoma broncogénico
- blastoma pleuropulmonar
- rabdomiosarcoma
- Potenciales complicaciones in utero incluyen:
- La hidropesía fetal puede desarrollarse raramente cuando hay una compresión severa del corazón fetal o de los grandes vasos
- La compresión del pulmón fetal normal también puede causar raramente una hipoplasia pulmonar
- Quiste broncogénico
- Unilocular
- No suele comunicarse con el árbol bronquial, y, por lo tanto, no suelen estarlleno de aire
- Secuestro pulmonar
- Aspiración arterial sistémica
- Las lesiones híbridas pueden presentarse con características tanto de CPAM como de secuestro (véase más arriba)
- Hernia diafragmática congénita
- Asas intestinales dentro de un hemitórax
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales generales de imagen incluyen:
.
- Enfisema lobar congénito (sobreinflación lobar congénita)
- Segmento pulmonar hiperlúcido e hiperinflado
- Sin componentes quísticos o sólidos
- Bronquiectasias quísticas congénitas localizadas
Para las lesiones de tipo I en el TAC considerar también:
- colapso de la cicatrización con cicatrización y bronquiectasias de tracción