Melanoma lentiginoso acral

¿Qué es el melanoma lentiginoso acral?

El melanoma lentiginoso acral es un tipo de melanoma que surge en las palmas de las manos o en las plantas de los pies. Es una forma de melanoma que se caracteriza por su lugar de origen: la palma de la mano, la planta del pie o debajo de la uña (melanoma subungueal). Es más frecuente en los pies que en las manos. Puede surgir de novo en una piel de apariencia normal, o puede desarrollarse dentro de un nevo melanocítico existente (lunar).

El melanoma lentiginoso acral comienza como una mancha plana de piel descolorida que se extiende lentamente. Al principio, las células malignas permanecen dentro del tejido de origen, la epidermis – la fase in situ del melanoma, que puede persistir durante meses o años.

El melanoma lentiginoso acral se convierte en invasivo cuando las células del melanoma atraviesan la membrana basal de la epidermis, y las células malignas entran en la dermis. También puede surgir un melanoma nodular de rápido crecimiento dentro del melanoma lentiginoso acral y proliferar más profundamente dentro de la piel.

¿Quiénes contraen el melanoma lentiginoso acral?

Alrededor del 1 al 3% de los melanomas en Australia y Nueva Zelanda son melanomas lentiginosos acrales. El melanoma es un cáncer de piel potencialmente grave que surge de las células pigmentarias (melanocitos). Aunque el melanoma lentiginoso acral es poco frecuente en los caucásicos y en las personas con tipos de piel más oscuros, es el subtipo más común en las personas con pieles más oscuras.

El melanoma lentiginoso acral es relativamente raro en comparación con otros tipos de melanoma. No existe ninguna relación con el color de la piel (fototipo cutáneo), y se presenta en igual proporción en pieles blancas, morenas o negras. El melanoma lentiginoso acral representa entre el 29 y el 72% de los melanomas en individuos de piel oscura, pero menos del 1% de los melanomas en personas de piel clara, ya que son propensos a tipos de melanoma más comunes inducidos por el sol, como el melanoma de extensión superficial y el melanoma de lentigo maligno.

El melanoma lentiginoso acral es igualmente frecuente en hombres y mujeres. La mayoría surge en personas mayores de 40 años.

La causa o causas del melanoma lentiginoso acral son desconocidas. No está relacionado con la exposición al sol.

¿Qué aspecto tiene el melanoma lentiginoso acral?

El melanoma lentiginoso acral en la palma de la mano, la planta del pie o los dedos de las manos y de los pies comienza como una mancha de piel descolorida que aumenta de tamaño. A menudo se piensa al principio que es una mancha. También puede ser amelanótico (no pigmentado, generalmente rojo). Al igual que otras formas planas de melanoma, puede reconocerse por la regla ABCDE: Asimetría, Irregularidad del borde, Variación de color, Diámetro grande y Evolución.

Las características del melanoma lentiginoso acral incluyen:

• Tamaño grande: >6 mm y a menudo varios centímetros o más de diámetro en el momento del diagnóstico
• Pigmentación variable: con mayor frecuencia una mezcla de colores marrón, y azul-gris, negro y rojo
• Superficie lisa al principio, que más tarde se vuelve más gruesa con una superficie irregular que puede ser seca o verrugosa
• Ulceración o sangrado

Melanoma lentiginoso acral

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Melanoma subungueal

Cuando el melanoma lentiginoso acral surge en la región ungueal, se conoce como melanoma de la unidad ungueal. Si se inicia en la matriz (zona de crecimiento de la uña), se denomina melanoma subungueal. Puede presentarse como una decoloración difusa o una banda longitudinal pigmentada irregular en la placa ungueal. El melanoma avanzado destruye la placa ungueal por completo. Puede ser amelanótico.

Melanoma de la unidad ungueal

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¿Cuál es la causa del melanoma lentiginoso acral?

El melanoma lentiginoso acral se debe al desarrollo de células pigmentarias malignas (melanocitos) a lo largo de la capa basal de la epidermis. Estas células pueden surgir de un návulo melanocítico existente o, con mayor frecuencia, de una piel de apariencia normal. Se desconoce qué es lo que desencadena que los melanocitos se vuelvan malignos, pero tiene que ver con mutaciones genéticas.

¿Qué pruebas hay que hacer?

Dermatoscopia

La dermatoscopia, o el uso de un dermatoscopio, por parte de un dermatólogo u otro médico entrenado en su uso, puede ser muy útil para distinguir el melanoma lentiginoso acral de otras lesiones cutáneas, en particular:

• Nevos melanocíticos (lunares)
• Verrugas víricas
• Sangrado – hemorragia subcorneal o hematoma subungueal

Las características dermatoscópicas más frecuentemente observadas del melanoma lentiginoso acral son:

• Estructura y colores asimétricos
• Patrón de crestas paralelas de distribución del pigmento
• Estructuras de color gris azulado.

Ver dermatoscopia del melanoma lentiginoso acral.

Biopsia

Si la lesión cutánea es sospechosa de melanoma lentiginoso acral, es mejor cortarla (biopsia de escisión). Es mejor evitar una biopsia parcial, excepto en lesiones inusualmente grandes. Una biopsia por incisión o en sacabocados podría pasar por alto un foco de melanoma que surja en un nevo preexistente. Sin embargo, a veces la lesión es muy grande y, antes de realizar una intervención quirúrgica importante, se organiza una biopsia para confirmar el diagnóstico. La biopsia de una lesión sospechosa de melanoma lentiginoso acral debe extraer una elipse larga de piel, o deben tomarse varias biopsias de varios sitios, ya que un solo sitio podría pasar por alto un foco maligno.

El diagnóstico patológico del melanoma puede ser un reto. Las características histológicas del melanoma lentiginoso acral incluyen una proliferación asimétrica de melanocitos en la unión dermoepidérmica.

Informe de patología

El informe del patólogo debe incluir una descripción macroscópica de la muestra y del melanoma (la vista a simple vista) y una descripción microscópica.

• Diagnóstico de melanoma primario
• Espesor de Breslow con una aproximación de 0.1 mm
• Nivel de invasión de Clark
• Margenes de escisión – el tejido normal que rodea al tumor
• Tasa mitótica – una medida de la velocidad de proliferación de las células
• Si hay o no ulceración

El informe también puede incluir comentarios sobre el tipo de célula y su patrón de crecimiento, la invasión de los vasos sanguíneos o los nervios, la respuesta inflamatoria, la regresión y si hay un náevus (lunar original) asociado.

¿Qué es el grosor de Breslow?

El grosor de Breslow se comunica para los melanomas invasivos. Se mide verticalmente en milímetros desde la parte superior de la capa granular (o base de la ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación del tumor. Es un fuerte predictor del resultado; cuanto más grueso es el melanoma, más probable es que haga metástasis (se extienda).

¿Qué es el nivel de invasión de Clark?

El nivel de Clark indica el plano anatómico de invasión.

Nivel 1 – Melanoma in situ
Nivel 2 – El melanoma ha invadido la dermis papilar
Nivel 3 – El melanoma ha llenado la dermis papilar
Nivel 4 – El melanoma ha invadido la dermis reticular
Nivel 5- El melanoma ha invadido el tejido subcutáneo

Cuanto más profundo es el nivel de Clark, mayor es el riesgo de metástasis (diseminación secundaria). Es útil para predecir el resultado en tumores finos y menos útil para los más gruesos en comparación con el valor del grosor de Breslow.

¿Cuál es el tratamiento del melanoma lentiginoso acral?

El tratamiento inicial del melanoma primario es extirparlo; la lesión debe ser completamente extirpada con un margen de 2-3 mm de tejido sano. El tratamiento posterior depende principalmente del grosor de Breslow de la lesión.

Después de la biopsia de escisión inicial; los márgenes de escisión radiales, medidos clínicamente desde el borde del melanoma, recomendados en The Australian and New Zealand Guidelines for the Management of Melanoma (2008) se muestran en la siguiente tabla. Puede ser necesario un colgajo o injerto para cerrar la herida. En el caso del melanoma acral lentiginoso y subungueal, esto puede incluir la amputación parcial de un dedo. En ocasiones, el patólogo informará de una escisión incompleta del melanoma, a pesar de que los márgenes sean amplios, lo que requerirá más cirugía o radioterapia para garantizar que el tumor se ha eliminado por completo.

Melanoma in situ – margen de escisión de 5 mm
Melanoma < 1,0 mm – margen de escisión de 1 cm
Melanoma 1.0-2,0 mm – margen de escisión 1-2 cm
Melanoma 2,0-4,0 mm – margen de escisión 1-2 cm
Melanoma > 4,0 mm – margen de escisión 2 cm

Estadística

Estadística del melanoma significa averiguar si el melanoma se ha extendido desde su sitio original en la piel. La mayoría de los especialistas en melanoma se remiten a las directrices de estadificación del melanoma cutáneo del American Joint Committee on Cancer (AJCC) (2009). En esencia, los estadios son:

Estadio 0 – Melanoma in situ
Estadio 1 – Melanoma fino <2 mm de grosor
Estadio 2 – Melanoma grueso > 2 mm de grosor
Etapa 3 – El melanoma se ha extendido hasta afectar a los ganglios linfáticos locales
Etapa 4 – Se han detectado metástasis a distancia

¿Se deben extirpar los ganglios linfáticos?

Si los ganglios linfáticos locales están agrandados debido al melanoma metastásico, deben ser extirpados por completo. Esto requiere un procedimiento quirúrgico, normalmente bajo anestesia general. Si no están agrandados, se pueden examinar para ver si hay alguna propagación microscópica del melanoma. La prueba se conoce como biopsia del ganglio centinela.

En Nueva Zelanda, muchos cirujanos recomiendan la biopsia del ganglio centinela para los melanomas de más de 1 mm de grosor, especialmente en personas jóvenes. Sin embargo, aunque la biopsia puede ayudar a estadificar el cáncer, no ofrece ninguna ventaja de supervivencia. La necesidad de la biopsia del ganglio centinela es controvertida en la actualidad.

Los ganglios linfáticos que contienen melanoma metastásico suelen aumentar de tamaño rápidamente. Un ganglio afectado no suele ser sensible y tiene una consistencia entre firme y dura. Si esto ocurre entre las visitas de seguimiento planificadas, hágaselo saber a su médico rápidamente.

Si el melanoma está extendido, pueden ser necesarias otras formas de tratamiento, pero no siempre tienen éxito en la erradicación del cáncer. La inmunoterapia, los productos biológicos como ipilimumab y los inhibidores de BRAF como vemurafenib y dabrafenib están resultando prometedores.

¿Qué ocurre en el seguimiento?

El objetivo principal del seguimiento es detectar las recidivas de forma temprana.

Las Directrices de Australia y Nueva Zelanda para el manejo del melanoma (2008) hacen las siguientes recomendaciones para el seguimiento de los pacientes con melanoma invasivo.

• Autoexamen de la piel
• Revisiones rutinarias de la piel por parte del profesional sanitario preferido por el paciente
• Los intervalos de seguimiento son preferiblemente semestrales durante cinco años para los pacientes con enfermedad en estadio 1, trimestrales o cuatrimestrales para los pacientes con enfermedad en estadio 2 o 3, y anuales después para todos los pacientes.
• Se deben considerar las necesidades individuales del paciente antes de ofrecerle un seguimiento adecuado
• Proporcionar educación y apoyo para ayudar al paciente a adaptarse a su enfermedad

Las citas de seguimiento pueden ser realizadas por el médico de cabecera o el especialista del paciente, o pueden ser compartidas.

Las citas de seguimiento pueden incluir:

• Una revisión de la cicatriz donde se extirpó el melanoma primario
• Una palpación de los ganglios linfáticos regionales

En aquellas personas con una enfermedad primaria más avanzada, el seguimiento puede incluir:

• Análisis de sangre, incluida la LDH
• Imagen: ecografía, radiografía, TAC, RMN y PET.

Típicamente, las pruebas no merecen la pena para los pacientes con melanoma en estadio 1/2 a menos que haya signos o síntomas de recurrencia de la enfermedad o metástasis. Y no se considera necesario realizar ninguna prueba a los pacientes sanos que han permanecido bien durante cinco años o más tras la extirpación de su melanoma, sea cual sea el estadio.

¿Cuál es el pronóstico?

El melanoma lentiginoso acral in situ no es peligroso; sólo se convierte en potencialmente mortal si se desarrolla un melanoma invasivo en su interior. El riesgo de diseminación del melanoma invasivo depende de varios factores, pero el principal es el grosor medido del melanoma en el momento de su extirpación quirúrgica.

Las Guías del Melanoma informan de que las metástasis son raras para los melanomas <0,75 mm y el riesgo para los tumores de 0,75-1 mm de grosor es de aproximadamente el 5%. El riesgo aumenta de forma constante con el grosor, de modo que los melanomas >4 mm; dan lugar a una supervivencia a 10 años de alrededor del 50%, según las estadísticas del Comité Conjunto Americano del Cáncer (AJCC).