Resumen
Antecedentes. La ectasia vascular antral gástrica (GAVE), también conocida como «estómago de sandía» (WS), es una causa poco común de pérdida de sangre gastrointestinal (GI). Suele presentarse en mujeres de mediana edad. Presentamos un caso de GAVE a una edad inusualmente temprana con síntomas atípicos. Caso. Una mujer caucásica de 16 años, previamente sana, acudió a Urgencias con una historia de un mes de dolor abdominal superior. La exploración física era benigna, excepto la sensibilidad en la región epigástrica. No hubo hallazgos significativos en los datos de laboratorio. La endoscopia superior mostró hallazgos incidentales de estrías lineales en el antro indicativas de GAVE pero la histología fue equívoca. Discusión. La GAVE es una entidad poco conocida pero tratable y una causa cada vez más identificable de anemia ferropénica crónica o de hemorragia digestiva alta aguda u oculta. La fisiopatología de la GAVE sigue sin estar clara. Se trata de un hallazgo endoscópico caracterizado por columnas longitudinales de vasos ectásicos rojos y tortuosos (rayas de sandía), patognomónicos del SW. Las opciones de tratamiento incluyen enfoques endoscópicos, farmacológicos y quirúrgicos. Si no se reconoce el GAVE, se puede retrasar el tratamiento durante años. Nuestra paciente con GAVE era inusualmente joven y fue diagnosticada incidentalmente. Debido a la ausencia de anemia en el examen de laboratorio, decidimos monitorizarla clínicamente para cualquier desarrollo futuro de anemia.
1. Introducción
La ectasia vascular antral gástrica (GAVE), también conocida como «estómago de sandía» (WS), es el origen de hasta el 4% de las hemorragias gastrointestinales superiores (UGI) no variceales. En la mayoría de los casos, se presenta como una causa de anemia ferropénica crónica, pero puede presentarse con una hemorragia oculta que requiere transfusiones o con una hemorragia gastrointestinal aguda. Suele presentarse en mujeres de mediana y avanzada edad, con una media de 73 años (rango de 53 a 89 años). Presentamos un caso de GAVE con una presentación e histología atípica en una mujer blanca de 16 años de edad (o) con hallazgos endoscópicos típicos.
2. Caso
Una mujer blanca y obesa de 16 años acudió al servicio de urgencias con una historia de un mes de dolor abdominal superior (intermitente), más en el abdomen superior medio y superior derecho, de 6/10, de carácter sordo y doloroso, constante, sin radiación, y asociado a náuseas y vómitos 2-3 veces al día. No estaba relacionado con la comida o la bebida. No hay reflujo ácido ni dificultad para tragar. No hay cambios en el apetito, el peso, el patrón intestinal o el color de las heces. Cada episodio dura 6-7 horas con un alivio mínimo con almohadillas térmicas y opioides. La paciente no informó de ninguna medicación nueva, productos a base de hierbas o uso excesivo de analgésicos de venta libre.
No tiene antecedentes médicos o quirúrgicos significativos.
Tampoco había antecedentes familiares significativos de enfermedades autoinmunes, enfermedad inflamatoria intestinal o malignidad.
Examen físico. La temperatura era de 98,2 °F, el pulso de 72 latidos/minuto y la presión arterial de 116/70 mm/Hg. No tenía palidez conjuntival, ictericia escleral ni linfadenopatías. La exploración cardiovascular y pulmonar era normal. La exploración abdominal mostraba sensibilidad en el cuadrante superior derecho y en la región mediopigástrica y el signo de Murphy era equívoco. El resto de la exploración fue normal.
Hallazgos de laboratorio. Los hallazgos son los siguientes: hemoglobina 14,4 g (normal 12,5-16), hematocrito 42,6 (normal 37-47), plaquetas 299,6 mil/cmm (normal 150-450), glóbulos blancos (WBC) 19,4 (normal 4-10.5), mañana siguiente 7,6, tiempo de protrombina 11,4 segundos (normal 10,4-14,3), INR 1,02 (normal 0,9-1,1), aPTT 28,5 segundos (normal 0-40), bilirrubina total 0,4 mg/dL (normal 0-1.2), AST 14 U/L (normal 5-34), ALT 16 U/L (normal 0-55), proteínas totales 7,7 g/dL (normal 6-8), albúmina 5 g/dL (normal 3,5-5), alfa1 AT 126 mg/dL (normal 83-199), cribado de fibrosis quística negativo, lipasa 11 unidades/L (normal 8-78), amilasa 59 unidades/L (normal 5-65), TSH 3.93 mU/L (0,35-4,9), y factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) y VIH negativos.
Imagen. La tomografía computarizada (TC) de abdomen/pelvis mostró líquido libre leve en la pelvis con pequeño quiste de ovario derecho colapsado y sin ninguna otra anormalidad. La ecografía abdominal mostró colelitiasis con engrosamiento de la pared de la vesícula biliar de 4 mm sin cálculo ni dilatación del conducto biliar común (CBD).
Endoscopia digestiva. Mostró estómago de sandía, rayas lineales de telangiectasias antrales (Figura 1) consistentes con el síndrome GAVE. El test CLO (Campylobacter-like organism test) de las biopsias antrales fue negativo.
3. Discusión
La AGAVE es una entidad poco conocida pero tratable y cada vez más identificable como causa de anemia ferropénica crónica o de hemorragia digestiva alta aguda u oculta. Es una enfermedad desafiante, ya que la importancia de esta condición radica en su diagnóstico; el fracaso en reconocer la GAVE resulta en el retraso del tratamiento adecuado durante años. Suele presentarse en mujeres de mediana y avanzada edad. En un estudio realizado en un solo centro con 45 pacientes con GAVE, el 71% eran mujeres, con una edad media de 73 años. En ese estudio, aproximadamente el 89% de los pacientes presentaban anemia dependiente de transfusiones. Sólo hay un informe de un caso en una niña saudí de 12 años con gastritis crónica que imita el estómago de sandía en la endoscopia y un informe de un caso en el que se presentó como obstrucción de la salida gástrica. El primer informe de GAVE en la literatura fue en 1953 por Rider et al., que describió la condición en una paciente de edad avanzada con anemia crónica por deficiencia de hierro. Una muestra de antrectomía reveló una «gastritis atrófica erosiva con marcada ectasia venocapilar». Jabbari et al., en 1984, describieron los hallazgos endoscópicos característicos de «pliegues antrales longitudinales… que convergen en el píloro». El aspecto endoscópico se asemeja a las rayas de una sandía, y acuñaron el término «estómago de sandía» . Tiene hallazgos endoscópicos típicos. El patrón histológico, aunque no es patognomónico, se caracteriza por cuatro alteraciones diferentes: ectasia vascular de los capilares de la mucosa, trombosis focal, proliferación de células fusiformes y fibrinohialinosis. La puntuación «GAVE» basada en los hallazgos histológicos tiene una alta precisión diagnóstica (80%) para diferenciar la GAVE de la gastropatía hipertensiva portal, que puede estar presente en pacientes con hipertensión portal coexistente . Por lo general, la GAVE se asocia a enfermedades crónicas subyacentes; se ha detectado cirrosis hepática en el 30% de los casos . Entre los pacientes sin cirrosis, la GAVE suele estar asociada a enfermedades autoinmunes subyacentes.
Gostout et al. informaron de que el 62% de los pacientes tenían un trastorno autoinmune del tejido conectivo coexistente, en particular el fenómeno de Raynaud, que se registra en el 31% de los pacientes con GAVE . Otras enfermedades subyacentes son la esclerosis sistémica y el síndrome CREST (calcinosis, síndrome de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia). La fisiopatología de la GAVE sigue sin estar clara. Se han propuesto varias teorías, como la aclorhidria, la hipergastrinemia y el bajo nivel de pepsinógeno. La patogénesis de los cambios histológicos, sobre todo la proliferación fibromuscular de la lámina propia y la ectasia vascular, no está clara. Se ha sugerido que el fracaso de la función de procesamiento del hígado puede conducir a una acumulación de un mayor número de hormonas con propiedades vasodilatadoras que contribuyen a la patogénesis de la GAVE . El estómago de sandía tiene unos hallazgos endoscópicos patognomónicos de los pliegues longitudinales antrales que contienen columnas visibles de vasos ectásicos rojos tortuosos (rayas de sandía) y, si no se detectan, pueden retrasar el tratamiento durante muchos años. Si se diagnostica a tiempo, sólo puede tratarse con suplementos de hierro en pacientes estables asintomáticos. Los pacientes anémicos sintomáticos pueden necesitar desde múltiples transfusiones hasta múltiples terapias endoscópicas con láser YAG o plasma de argón o ligadura de banda endoscópica. Las opciones de tratamiento para el SW incluyen enfoques farmacológicos, endoscópicos y quirúrgicos. La terapia endoscópica, que incluye ablaciones térmicas de contacto y sin contacto de las lesiones angiodisplásicas, es el pilar del tratamiento conservador. Las intervenciones endoscópicas suelen recomendarse cuando los pacientes se vuelven gravemente dependientes de las transfusiones o hay indicios de hemorragia digestiva alta. El láser YAG puede utilizarse en pacientes con esclerosis sistémica que desarrollan una anemia ferropénica crónica. La coagulación con plasma de argón (APC) es un método eficaz y seguro para el tratamiento de la GAVE tanto en pacientes cirróticos como no cirróticos en más del 80% de los casos. Los pacientes no cirróticos necesitaron un número significativamente mayor de sesiones de CPA para lograr un tratamiento completo. Estudios recientes han demostrado que la CCA da lugar a recidivas más frecuentes y requiere múltiples sesiones de tratamiento. En comparación con la CCA, la ligadura endoscópica con banda (LBE) es superior en el tratamiento de la GAVE, especialmente en pacientes con daño hepático asociado e hipertensión portal. La LEB requirió menos sesiones de tratamiento para el control de la hemorragia y provocó la reducción de la rehospitalización y las necesidades de transfusión y permitió un aumento significativo de los valores de hemoglobina . Sin embargo, muchos pacientes fracasan en el tratamiento endoscópico y desarrollan episodios recurrentes de hemorragia digestiva aguda y crónica. La resección quirúrgica, incluida la antrectomía, puede ser el único método fiable para lograr la curación y eliminar la dependencia de las transfusiones . Tradicionalmente, la cirugía se utilizaba sólo como último recurso después de que los pacientes fracasaran en la terapia médica y/o endoscópica prolongada. Sin embargo, estudios recientes recomiendan un enfoque quirúrgico más agresivo en los pacientes en los que ha fracasado un breve ensayo de terapia endoluminal. Un estudio reciente ha demostrado que el ácido tranexámico puede ser un tratamiento útil para las hemorragias refractarias debidas a la EAG en pacientes con cirrosis. La hemodiálisis en pacientes con ERC asociada a la GAVE puede reducir la incidencia de las hemorragias, posiblemente al disminuir la congestión vascular y el estrés mecánico. El restablecimiento del recuento de plaquetas y la fotocoagulación endoscópica con láser son las terapias de elección para las hemorragias en curso en estos pacientes . La interrupción del mesilato de imatinib puede beneficiar a la GAVE en pacientes con tumores del estroma gastrointestinal (GIST) que reciben imatinib.
No está claro si la GAVE es sólo una apariencia endoscópica que se presenta con mayor frecuencia en pacientes anémicos o con hemorragias o si tiene también algún otro significado diagnóstico. La asociación de la GAVE con la inflamación crónica observada en múltiples condiciones, que puede causar cambios inflamatorios crónicos en la mucosa y posteriormente convertirse en características histológicas típicas si están presentes durante mucho tiempo, también necesita ser dilucidada. Se plantea la cuestión de la importancia de repetir la endoscopia en los pacientes diagnosticados de GAVE que no están anémicos y sin evidencia de sangrado, ya que la endoscopia tiene sus propios riesgos.
4. Conclusión
El GAVE es una causa atípica de anemia crónica o aguda con hallazgos endoscópicos típicos. Suele presentarse en pacientes de mediana y avanzada edad, pero puede presentarse en edades jóvenes con síntomas atípicos de dolor abdominal derecho con náuseas y vómitos. Debemos tener presente este diagnóstico al realizar endoscopias, ya que la importancia de esta afección radica en el diagnóstico precoz y la falta de reconocimiento del GAVE puede suponer el retraso del tratamiento adecuado durante mucho tiempo.
Conflicto de intereses
La anemia es una enfermedad que se presenta en la mayoría de los casos en pacientes de mediana y avanzada edad, pero puede presentarse en edades tempranas con síntomas atípicos de dolor abdominal derecho con náuseas y vómitos.