La neuropatía óptica isquémica es una de las principales causas de ceguera o de visión gravemente deteriorada, pero hay desacuerdo en cuanto a su patogénesis, características clínicas y, especialmente, su manejo. Esto se debe a que la neuropatía óptica isquémica no es una enfermedad, sino un espectro de varios tipos diferentes, cada uno con su propia etiología, patogénesis, características clínicas y tratamiento. No se pueden meter en el mismo saco. La neuropatía óptica isquémica es principalmente de dos tipos: anterior (AION) y posterior (PION), y afecta a la cabeza del nervio óptico (ONH) y al resto del nervio óptico, respectivamente. Además, tanto la AION como la PION tienen diferentes subtipos. La AION comprende la arterítica (A-AION – debida a la arteritis de células gigantes) y la no arterítica (NA-AION – debida a causas distintas de la arteritis de células gigantes); la NA-AION puede clasificarse a su vez en NA-AION clásica y NA-AION incipiente. La PION se compone de arteriales (A-PION – debida a la arteritis de células gigantes), no arteriales (NA-PION – debida a causas distintas de la arteritis de células gigantes) y quirúrgicas (una complicación de varios procedimientos quirúrgicos sistémicos). Así pues, la neuropatía óptica isquémica consta de seis tipos distintos de entidades clínicas. La NA-AION es, con mucho, el tipo más común y una de las enfermedades más prevalentes y visualmente incapacitantes en las personas de mediana edad y ancianos. La A-AION, aunque menos común, es una emergencia ocular y requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento inmediato con corticosteroides sistémicos a altas dosis para evitar una mayor pérdida visual, que es totalmente evitable. Existe controversia en cuanto a la patogénesis, las características clínicas y, sobre todo, el manejo de los distintos tipos de neuropatía óptica isquémica, ya que hay múltiples ideas erróneas sobre sus muchos aspectos fundamentales. La información que ha surgido recientemente sobre los diversos factores que influyen en la circulación del nervio óptico, así como los diversos factores de riesgo sistémicos y locales que desempeñan un papel importante en el desarrollo de los distintos tipos de neuropatía óptica isquémica, nos han permitido comprender mejor su patogenia, sus características clínicas y su tratamiento. Este conocimiento debería ayudarnos no sólo a gestionarlas mejor, sino también a reducir su incidencia. Por ejemplo, desde el punto de vista clínico, la evidencia de que alrededor del 40% de los ojos con NA-AION experimentan una mejora espontánea de la agudeza visual y que el tratamiento con esteroides sistémicos durante las primeras fases tanto en la NA-AION como en la NA-PION tiene un efecto beneficioso significativo para el resultado visual son avances alentadores. En esta revisión se analizan los conceptos actuales sobre diversas cuestiones relacionadas con los distintos tipos de neuropatía óptica isquémica.