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Los pacientes con crisis psicógenas no epilépticas (ENP) han vivido históricamente en la frontera entre los neurólogos y los psiquiatras, sin que ninguno de los dos grupos se haya hecho cargo de la atención al paciente. Los enfoques anteriores del diagnóstico de las CNP se han centrado en gran medida en «eliminar el diagnóstico de epilepsia» y enviar al paciente a un seguimiento psiquiátrico, pero no necesariamente neurológico. Hacer el diagnóstico es un primer paso crítico para un manejo clínico adecuado. Evita más complicaciones iatrogénicas (por ejemplo, eliminar los fármacos antiepilépticos innecesarios) y crea una oportunidad para que los pacientes reciban la atención psiquiátrica que necesitan. Normalmente, los pacientes con PNES llegan al diagnóstico después de 7 a 10 años de tratamiento por «epilepsia». Este retraso en el diagnóstico tiene un coste elevado (1). El diagnóstico adecuado también es fundamental para los ensayos de investigación, que pueden hacer avanzar los tratamientos y permitir la comparabilidad de los resultados de diversos estudios. La incidencia de la ENP se ha estimado en 3 a 5 por cada 100.000 pacientes al año, es decir, entre el 20 y el 30% de las derivaciones a los centros de epilepsia (2). Sin embargo, la prevalencia y la carga son probablemente mucho más elevadas, debido a la falta de identificación de los pacientes con eventos poco frecuentes, la presentación a personas no especializadas, el rechazo a la evaluación y la imposibilidad de capturar los eventos durante la monitorización con video-EEG. Aunque existen múltiples estudios que describen las diferencias semiológicas y la sensibilidad y especificidad de ciertos signos que ayudan a distinguir la ENP de las crisis epilépticas, las unidades de monitorización de la epilepsia (UME) varían en cuanto al porcentaje de pacientes ingresados para la aclaración de los episodios que finalmente son diagnosticados de «no tener epilepsia». En cualquier UME, la emisión de este diagnóstico es algo que debe manejarse con destreza. Para el aproximadamente 16% de los casos dados de alta de la UME sin un diagnóstico claro, se carece de directrices sobre cómo proceder para una mayor aclaración diagnóstica y manejo (3). Aquellos dentro de este grupo indefinido que tienen ENP probablemente serán aún más difíciles de controlar cuando finalmente se aclaren como psicógenos.

En los últimos 10 años se ha visto un marcado aumento en la investigación de los ENP y otros trastornos de síntomas neurológicos funcionales (también conocidos como trastornos de conversión), así como la aparición de un número creciente de especialistas que ejercen en la intersección de la neurología y la psiquiatría (4,5). Se está prestando más atención a los fundamentos biológicos y a los nuevos enfoques terapéuticos, y cada vez será más importante caracterizar correctamente a los pacientes. Es posible que muchos no puedan ser diagnosticados en las UME debido a la falta de un seguro adecuado, a la falta de una derivación apropiada y a la falta de voluntad del paciente para el seguimiento. El artículo «Requisitos mínimos para el diagnóstico de las crisis psicógenas no epilépticas: Un enfoque por etapas. A report from the International League against Epilepsy Nonepileptic Seizures Task Force» de LaFrance y sus colegas (6) aborda el nivel de certeza del diagnóstico de las ENP con la esperanza de ampliar la capacidad de identificar y, en última instancia, tratar a los pacientes con ENP sin requerir el uso de la tecnología habitual de video-EEG. Existen múltiples artículos sobre las diferencias semiológicas entre la ENP y las crisis epilépticas, y algunos de los signos más discriminatorios de la ENP, como el cierre de los ojos durante un evento, la duración prolongada del evento, el llanto ictal y el recuerdo del evento, son altamente específicos aunque no tienen una sensibilidad sólida. Los estudios reconocen que los resultados de una combinación de modalidades de diagnóstico (historia, EEG, evaluaciones neuropsicológicas y psiquiátricas) deben converger para tener una mayor confianza en el diagnóstico. Mejorar la confianza diagnóstica en la ENP es primordial para retirar los anticonvulsivos y llevar a los pacientes a los tratamientos y proveedores correctos.

Las sugerencias diagnósticas de este artículo ayudarán a poder comparar los diversos estudios publicados en la ENP utilizando criterios consensuados para la certeza del diagnóstico (Tabla 1) (6). Los epileptólogos han reconocido que no siempre es posible diagnosticar definitivamente la ENP, incluso después del ingreso en la UME. Contar con niveles de certeza acordados por este grupo de expertos reunidos internacionalmente es muy útil para acomodar la realidad de esta compleja área de práctica clínica. Reconocer la importancia de excluir de los estudios de investigación los eventos consistentes con las crisis parciales simples fue un objetivo declarado. Además, este artículo enfatiza la importancia de saber si los datos reportados se derivan de la historia o de eventos capturados con video y EEG asociados.

Tabla 1.

Resumen de los niveles de certeza diagnóstica propuestos para las crisis psicógenas no epilépticas*

A pesar de estos puntos fuertes, esta declaración de consenso no proporciona una vía basada en la evidencia necesaria para orientar qué pacientes pueden no requerir monitorización y qué pacientes pueden necesitarla. Las limitaciones de recursos, como los recortes en los reembolsos y la distancia a un centro de epilepsia, pueden dictar qué enfoque es el más apropiado o asequible. Los clínicos deben estar preparados para diagnosticar la ENP en ausencia de eventos captados para avanzar en la atención clínica. Algunos subgrupos de pacientes con ENP, como los que se presentan con un estado psicógeno no epiléptico, pueden presentar retos adicionales a la hora de establecer el diagnóstico dada la naturaleza de su presentación aguda. Anticipar estas variantes clínicas puede ser bastante útil para el manejo práctico de este grupo heterogéneo.

Esta declaración de consenso sí informa de cuándo es aceptable o no retirar los anticonvulsivos y cuándo es necesario repetir un video EEG. También puede guiar normas de diagnóstico más universales para los ensayos de investigación en PNES. Por ejemplo, los pacientes con sólo «posible ENP» deberían ser potencialmente excluidos de los ensayos de tratamiento. Además, tal vez haya una cohorte de pacientes que sigan siendo muy sintomáticos después de un diagnóstico inicial de probable ENP que requiera una evaluación diagnóstica más definitiva. Los diferentes niveles de certeza diagnóstica pueden requerir diferentes umbrales para iniciar el tratamiento empírico, de modo que el diagnóstico no siga retrasándose y, por tanto, repercuta en el pronóstico. Tal vez exista una cohorte de pacientes en la que, tras un diagnóstico inicial probable, no se produzca una mejoría, se les envíe para un estudio definitivo. Utilizando estos criterios de certeza (Tabla 1) (6), puede ser posible buscar subgrupos de pacientes con ENP que requieran menos recursos para recibir un tratamiento adecuado.

Hay una serie de pacientes que se niegan a acudir a un centro, o que abandonan la UME en contra del consejo médico poco después de su llegada, quizás ambivalentes a la hora de averiguar si tienen o no epilepsia. Los criterios de certeza serían especialmente útiles en este caso. Los neurólogos deben sentirse más cómodos utilizando un conjunto de criterios para emitir un «diagnóstico positivo de ENP» que implique etapas de certeza antes de llegar al estándar de oro del video-EEG. Esto probablemente también requeriría un cambio de paradigma en el enfoque educativo de los residentes y becarios. El diagnóstico de ENP clínicamente establecido puede ser adecuado para retirar la medicación y evitar la necesidad de ingreso, reservando un porcentaje menor de casos para la monitorización de referencia después de que los intentos iniciales de retirar la medicación fracasen o sean demasiado peligrosos en el ámbito ambulatorio. En el caso de los pacientes que tienen tanto PNES como crisis epilépticas activas, el vídeo-EEG será probablemente una herramienta fundamental debido a la mayor complejidad del tratamiento.

La investigación futura será importante para avanzar en nuestra comprensión del diagnóstico de PNES y ayudar potencialmente a la determinación del pronóstico y el tratamiento. El uso de biomarcadores como la variabilidad de la frecuencia cardíaca o la neuroimagen puede resultar importante junto con la comprensión de las diferencias transculturales. El cribado de los factores de riesgo mediante cuestionarios autoadministrados puede utilizarse cada vez más y puede consolidar una explicación etiológica positiva para los pacientes y ayudar a la prevención (7). Los pacientes necesitan saber lo que tienen, no sólo lo que no tienen. La creación de una narrativa basada en factores de riesgo individualizados, aunque no sea ampliamente específica para todos los pacientes con ENP, puede mejorar la retención del tratamiento en esta población «difícil de involucrar».