Quiste hendido de Rathke

El quiste hendido de Rathke es un saco anormal lleno de líquido (quiste) que suele encontrarse entre las glándulas hipofisarias anterior y posterior.

Quiste hendido de Rathke: Atención experta en el sur de California

El Programa de Tumores Hipofisarios de la UCLA ofrece un tratamiento integral del quiste hendido de Rathke. Nuestros médicos tienen años de experiencia en el diagnóstico, el tratamiento y la gestión de las afecciones hipofisarias. Utilizamos los equipos de diagnóstico más sofisticados y ofrecemos procedimientos quirúrgicos mínimamente invasivos.

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Quiste hendido de Rathke: Fisiología

Lo que denominamos «glándula pituitaria» se compone en realidad de dos glándulas: la anterior (adenohipófisis) y la posterior (neurohipófisis). A medida que el feto se desarrolla:

• Las células que forman la glándula anterior migran desde el techo de la boca (estomago).
• Las células que forman la glándula posterior migran desde el cerebro.

El lugar donde se unen las glándulas anteriores y posteriores se llama bolsa de Rathke. Esta bolsa se cierra normalmente al principio del desarrollo fetal, pero a menudo persiste un remanente en forma de hendidura. En ocasiones, este remanente da lugar a un gran quiste denominado quiste de la hendidura de Rathke (RCC).

Los quistes de la hendidura de Rathke que causan síntomas son lesiones relativamente infrecuentes, que representan menos del uno por ciento de todas las masas primarias dentro del cerebro. Pueden aparecer a cualquier edad, aunque la mayoría se identifican en adultos. Los quistes de hendidura de Rathke a veces se presentan junto con adenomas hipofisarios.

Síntomas del quiste de hendidura de Rathke

A menudo, los quistes de hendidura de Rathke no causan síntomas. Muchas veces, los médicos descubren el quiste mientras el paciente se somete a una resonancia magnética (MRI) por otro motivo. Si el tumor crece hasta alcanzar un gran tamaño, puede causar síntomas porque está comprimiendo las estructuras circundantes.

Los quistes de hendidura de Rathke más grandes pueden causar:

• Pérdida de visión. Esto ocurre cuando el quiste crece hacia arriba en la cavidad cerebral, comprimiendo el quiasma óptico.
• Pérdida de la visión periférica exterior, llamada hemianopsia bitemporal.
  • Cuando es grave, el paciente sólo puede ver lo que está directamente delante de él.
  • Muchos pacientes no se dan cuenta de su pérdida visual hasta que es bastante grave.
• Otros problemas visuales pueden incluir:
  • Pérdida de agudeza visual (visión borrosa), especialmente si el quiste crece hacia delante y comprime un nervio óptico.
  • Los colores no se perciben tan brillantes como de costumbre

  Insuficiencia hipofisaria o hipopituitarismo

  Una mayor compresión de la glándula normal puede provocar una insuficiencia hormonal, denominada hipopituitarismo. Los síntomas dependen de qué hormona esté implicada.

  • Reducción de las hormonas sexuales, la hormona luteinizante (LH) y la hormona estimulante del folículo (FSH).
    • En los hombres, esto puede llevar a un nivel bajo de testosterona, causando una disminución del deseo sexual e impotencia.
    • En algunos casos, puede haber pérdida de vello corporal y facial.
    • En las mujeres, esto puede llevar a la infertilidad.
  • Los quistes grandes pueden elevar ligeramente los niveles de prolactina en sangre. Los médicos creen que esto ocurre debido a la compresión del tallo hipofisario, la conexión entre la glándula pituitaria y el cerebro. Se denomina «efecto tallo».
    • En las mujeres premenopáusicas, esto puede provocar la reducción o la pérdida de los periodos menstruales y/o la producción de leche materna (galactorrea).
    • Los niveles de prolactina están sólo ligeramente elevados, a diferencia de los prolactinomas en los que el nivel de prolactina suele ser muy alto.

  • Un hipopituitarismo más grave puede dar lugar a hipotiroidismo o a niveles anormalmente bajos de cortisol, que pueden poner en peligro la vida. Los síntomas del hipopituitarismo grave incluyen:

    • Pérdida de apetito
    • Pérdida o aumento de peso
    • Fatiga
    • Disminución de la energía
    • Disminución de la función mental
    • Mareos

    También puede experimentar dolores de cabeza.

    Quiste de hendidura de Rathke: Diagnóstico

    Su médico realizará un examen físico y le preguntará sobre sus síntomas y su historial médico. Otros procedimientos de diagnóstico incluyen:

    • Exploraciones de imagen (normalmente resonancia magnética)
    • Pruebas hormonales

    Imagen por resonancia magnética

    Un método que utilizamos para detectar los quistes de hendidura de Rathke es una resonancia magnética (MRI) de la glándula pituitaria. Utilizamos un protocolo especial de IRM de la hipófisis para visualizar mejor el tumor.

    Ocasionalmente, su médico puede solicitar una tomografía computarizada (TC) del cerebro, aunque es menos fiable que una IRM.
    Para confirmar un diagnóstico de quiste hendido de Rathke, su médico tendrá que descartar otras posibles afecciones que se presentan con un quiste hipofisario:

    • Un quiste aracnoideo
    • Adenoma hipofisario quístico
    • Craneofaringioma

    Pruebas hormonales para el quiste hendido de Rathke

    Si sus síntomas sugieren una insuficiencia hipofisaria (hipopituitarismo), su médico solicitará una evaluación completa del sistema endocrino. Según los resultados de estos análisis de sangre, es posible que necesite estudios hormonales adicionales. Obtenga más información sobre las pruebas hormonales en el Programa de Tumores Hipofisarios de la UCLA.

    Pruebas visuales

    Si tiene problemas de visión, debe visitar a un oftalmólogo y someterse a una evaluación completa, que incluya:

    • Pruebas de agudeza de cada ojo
    • Pruebas formales de campo visual para determinar si hay pérdida de visión periférica

    Quistes de Rathke: Tratamiento

    Si está experimentando síntomas, requerirá cirugía.

    Cirugía para el quiste de hendidura de Rathke

    La cirugía para los quistes de hendidura de Rathke incluye el drenaje del líquido del quiste.

    • Si su cirujano necesitó extirpar la pared del quiste, puede desarrollar insuficiencia hipofisaria. A menudo, se desarrolla una diabetes insípida.
    • La «marsupialización» del quiste, que significa hacer una gran apertura en el fondo del quiste, puede evitar la reaparición del quiste en algunos casos.

    La mayoría de los neurocirujanos especializados en la cirugía del quiste hendido de Rathke utilizan la técnica endoscópica mínimamente invasiva. En manos experimentadas, el abordaje endoscópico minimiza las complicaciones, el tiempo de hospitalización y las molestias

    Esta técnica avanzada requiere una formación y un equipo especializados y debe realizarse en un centro dedicado a los tumores hipofisarios.

    Resultado

    La tasa de recurrencia tras el tratamiento quirúrgico es de aproximadamente el 20 por ciento. Deberá someterse a una vigilancia anual mediante resonancia magnética para comprobar si el quiste ha reaparecido.

    Contacte con nosotros

    Para concertar una cita con uno de nuestros médicos del Programa de Tumores Hipofisarios, llame al (310) 825 5111.