Síndrome de Brugada: un diagnóstico electrocardiográfico que no hay que pasar por alto | Heart

En este número de Heart tenemos la oportunidad de disfrutar de los resultados de un estudio sobre la muerte súbita arrítmica cardíaca procedente de un grupo con una larga experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta afección.1 Desde el reconocimiento de la enfermedad genéticamente determinada que ahora se conoce como «síndrome de Brugada»,2 se han dedicado muchos esfuerzos a comprender las bases fisiopatológicas y el pronóstico de ésta y otras enfermedades eléctricas primarias del corazón. Viskin y sus colegas nos proporcionan ahora un dato adicional muy importante. Al comparar un grupo de pacientes con la enfermedad con un grupo de control suficientemente amplio, demuestran que el ECG es una potente herramienta para reconocer a los pacientes con este síndrome. Dado que esta enfermedad provoca la muerte súbita por arritmia, las consecuencias del diagnóstico son muy importantes.

Los individuos sintomáticos deben ser protegidos con un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). No se conoce ningún otro tratamiento de eficacia probada. Los individuos asintomáticos portadores de la enfermedad siguen siendo un problema muy difícil. En la actualidad, recomendamos la investigación invasiva y la implantación de un DAI en los pacientes inducibles. Esto se basa en el hecho de que los individuos asintomáticos pueden volverse sintomáticos durante el seguimiento,3 y también en la observación de que se ha encontrado que muchos individuos sintomáticos tenían un ECG anormal años antes de que se desarrollaran los síntomas. Por lo tanto, que un paciente sea clasificado como sintomático o asintomático parece ser más una cuestión del momento del diagnóstico que de la enfermedad en sí. Los familiares deben ser examinados para detectar el síndrome. Un ECG normal de 12 derivaciones no es suficiente para excluir el diagnóstico. Los individuos deben ser examinados mediante pruebas farmacológicas con un bloqueador de los canales de sodio intravenoso como la ajmalina (fig. 1) o la flecainida. La enfermedad se hereda como un rasgo autosómico dominante en aproximadamente el 30% de las familias. En el 20% de los casos no se puede definir un patrón de herencia claro. El 50% restante de los casos son esporádicos, lo que sugiere una mutación «de novo» (P Brugada, observaciones no publicadas, 2000). Deben extraerse muestras de sangre para el análisis genético.

Debido a estos aspectos hereditarios, omitir el diagnóstico en un individuo sintomático también tiene importantes consecuencias. Clasificar a alguien con fibrilación ventricular «idiopática» significa que los miembros de la familia no serán examinados para detectar el síndrome de Brugada, lo que puede dar lugar a complicaciones médico-legales si se produce otra (casi) muerte súbita en la familia.

La conclusión más importante del estudio de Viskin y sus colegas es, sin embargo, que los pacientes con síncopes de origen desconocido deben ser sometidos a pruebas farmacológicas para detectar el síndrome de Brugada, una sugerencia realizada por los autores sobre la base de sus resultados.1 Hace tiempo que incorporamos la prueba farmacológica con un bloqueador de los canales de sodio como uno de los estudios realizados en pacientes con síncope de causa desconocida. Lo mismo ocurre con la fibrilación auricular idiopática, ya que hasta un tercio de los pacientes con síndrome de Brugada pueden manifestar fibrilación auricular paroxística sola o en combinación con episodios de fibrilación ventricular.4

Ya sea espontáneamente anormal, o sólo anormal tras la administración de un bloqueador de los canales de sodio, un «ECG de Brugada» es un marcador de muerte súbita cardíaca. Este diagnóstico no debe pasarse por alto.