El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un conjunto de síntomas que suelen presentarse en pacientes que padecen cáncer de pulmón, linfoma no Hodgkin u otros tipos de cáncer. También puede producirse por causas no cancerosas. Aunque es grave cuando se produce en adultos, este síndrome pone en peligro la vida de los niños. Este breve resumen describe el síndrome de la vena cava superior y su tratamiento.
Resumen
El síndrome de la vena cava superior está causado por la obstrucción parcial de la vena cava superior, que es la vena que lleva la sangre desde la cabeza, el cuello, el pecho y los brazos hasta el corazón. Los síntomas que pueden indicar este síndrome incluyen dificultad para respirar, tos e hinchazón de la cara, el cuello, la parte superior del cuerpo y los brazos. En raras ocasiones, los pacientes pueden quejarse de ronquera, dolor en el pecho, dificultad para tragar y toser con sangre. Los signos físicos del SVCS incluyen hinchazón de las venas del cuello o del pecho, acumulación de líquido en la cara o los brazos y respiración rápida. En raras ocasiones, también pueden presentarse cianosis (falta de oxígeno en la sangre que provoca un color azulado en la piel), síndrome de Horner (pupila contraída, párpado caído y ausencia de sudoración en un lado de la cara) y una cuerda vocal paralizada.
El SVCS suele ser un signo de cáncer de pulmón localmente avanzado. La supervivencia depende del estado de la enfermedad del paciente.
Causas
La mayoría de los casos de síndrome de la vena cava superior se atribuyen al cáncer, siendo las causas más comunes el cáncer de pulmón y el linfoma no Hodgkin. Una causa poco frecuente del síndrome de la vena cava superior es una infección del mediastino (en el tórax), que provoca el engrosamiento y la dureza de los tejidos del mediastino. Otras causas raras del síndrome de la vena cava superior son los tumores de células germinales, el cáncer de mama metastásico, el cáncer de colon, el sarcoma de Kaposi, el cáncer de esófago, el síndrome de Behcet (una enfermedad del sistema inmunitario), el tumor de timo, el tumor de tiroides, la enfermedad de Hodgkin y la sarcoidosis (una enfermedad inflamatoria rara que provoca la formación de bultos en los órganos del cuerpo, sobre todo en los pulmones). Otra causa poco frecuente es un coágulo de sangre en la vena provocado por un catéter intravenoso o un cable de marcapasos.
Las principales venas conectadas a la aurícula derecha (una cámara del corazón) son la vena cava superior y la vena cava inferior. La vena cava superior devuelve la sangre de la parte superior del cuerpo al corazón, y la vena cava inferior devuelve la sangre de la parte inferior del cuerpo. La vena cava superior tiene paredes finas y la sangre está a baja presión. Se encuentra cerca de los ganglios linfáticos del pecho. Por lo tanto, cuando los ganglios linfáticos o la aorta del corazón aumentan de tamaño, la vena cava superior se aprieta, el flujo sanguíneo se ralentiza y puede producirse una obstrucción completa.
La velocidad de la obstrucción y su localización determinan la gravedad del síndrome. Cuanto más rápidamente se produzca la obstrucción, más graves serán los síntomas, ya que las otras venas no tienen tiempo de ensancharse para adaptarse al aumento del flujo sanguíneo. Si la obstrucción se produce por encima de la confluencia de la vena cava superior y la vena cava inferior, el síndrome es menos evidente, ya que las venas pueden hincharse más fácilmente y soportar el aumento del flujo sanguíneo. Si la obstrucción se produce por debajo de este punto, se observan más síntomas, ya que la sangre debe volver al corazón por las venas de la parte superior del abdomen y la vena cava inferior, lo que requiere una mayor presión.
A veces, las otras venas pueden sustituir a la vena cava superior si está obstruida, pero esto lleva tiempo.
Diagnóstico
Una vez que se reconoce el síndrome de la vena cava superior, es importante una atención rápida.
Mientras la tráquea no esté obstruida, el síndrome de la vena cava superior no suele ser una emergencia que ponga en peligro la vida; por lo tanto, debe hacerse un diagnóstico definitivo antes de iniciar el tratamiento.
Se puede utilizar una radiografía de tórax, una tomografía computarizada (TC) del tórax, una venografía (imagen de las venas), una resonancia magnética (RM) y una ecografía (ondas sonoras de alta energía utilizadas para obtener una imagen) para determinar el lugar y el tipo de obstrucción.
Si se sospecha de cáncer de pulmón, se debe recoger una muestra de esputo. Si la muestra de esputo es negativa, se puede realizar una biopsia. Los resultados de la biopsia ayudarán al profesional sanitario a decidir el mejor tratamiento.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de la vena cava superior depende de la causa de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del paciente y las preferencias de éste. La radioterapia y la quimioterapia no deben iniciarse hasta que se determine la causa de la obstrucción. Los tratamientos tratados en este resumen se centrarán en la obstrucción de la vena cava superior causada por el cáncer. Dado que el tratamiento de la obstrucción puede depender del tipo de cáncer, este diagnóstico debe realizarse antes de iniciar el tratamiento. A menos que las vías respiratorias estén obstruidas o el cerebro esté hinchado, la espera para iniciar el tratamiento no suele suponer ningún problema. Los siguientes tratamientos pueden utilizarse para el síndrome de la vena cava superior.
Espera vigilante
Un paciente con un buen flujo sanguíneo a través de otras venas, y con pocos síntomas puede no necesitar tratamiento, pero será vigilado de cerca para detectar nuevos síntomas o cambios. En muchos casos, el SVCS se maneja tratando el cáncer que está causando la obstrucción. Si la obstrucción se encuentra por encima de la zona en la que se unen las venas de la vena cava superior e inferior, y otras venas son capaces de sustituir a la vena cava superior, los síntomas pueden estabilizarse y el paciente puede sentirse lo suficientemente cómodo como para renunciar a más terapia. El alivio a corto plazo para un paciente que tiene síntomas, pero que no desea un tratamiento agresivo, puede incluir la elevación de la cabeza, el uso de corticosteroides (medicamentos que disminuyen la hinchazón) y el aumento de la eliminación de líquidos mediante medicamentos como los diuréticos. Los diuréticos pueden ayudar a los síntomas de la hinchazón, pero pueden causar problemas como la deshidratación.
Radioterapia
Si la obstrucción de la vena cava superior está causada por un tumor que no es sensible a la quimioterapia, se puede administrar radioterapia.
Quimioterapia
La quimioterapia es el tratamiento de elección para los tumores sensibles, como el linfoma o el cáncer de pulmón de células pequeñas. La presencia del síndrome de la vena cava superior no debe cambiar el enfoque del tratamiento.
Trombólisis (disolución de coágulos sanguíneos)
El síndrome de la vena cava superior puede producirse cuando se forma un trombo (coágulo sanguíneo) en una vena parcialmente obstruida. Los pacientes que tienen coágulos de sangre pueden necesitar un tratamiento para disolver o eliminar el coágulo de sangre.
Colocación de un stent
Se puede utilizar un stent para abrir la vena bloqueada. Un stent es un dispositivo en forma de tubo que se introduce en la zona bloqueada de una vena para permitir el paso de la sangre. A veces, los pacientes también pueden recibir un anticoagulante para evitar que se formen más coágulos de sangre.
Cirugía
La derivación quirúrgica de una vena cava superior obstruida se utiliza con más frecuencia en pacientes sin cáncer, aunque a veces se utiliza en pacientes con obstrucciones causadas por el cáncer.
Consideraciones sociales
Los pacientes y sus familiares suelen estar asustados y ansiosos debido a los síntomas del síndrome de la vena cava superior, especialmente la hinchazón, la dificultad para tragar, la tos y la ronquera. Los pacientes y sus familiares deben recibir información sobre la causa de los síntomas y su tratamiento a corto plazo. Cuando se aplaza el tratamiento agresivo debido al cáncer terminal, se puede enseñar a los pacientes y a sus familiares a tratar los síntomas.
Dado que la mayoría de los pacientes adultos que desarrollan el síndrome de la vena cava superior tienen cáncer de pulmón, el tipo de tratamiento y los cuidados prescritos deben tener en cuenta el pronóstico del paciente y otros síntomas causados por el cáncer.
Síndrome de la vena cava superior que se produce en los niños
El síndrome de la vena cava superior se refiere a la obstrucción de la vena cava superior, mientras que el estrujamiento de la tráquea se denomina síndrome del mediastino superior. Dado que el síndrome del mediastino superior y los problemas respiratorios resultantes se dan con frecuencia en niños con síndrome de vena cava superior, se considera que ambos síndromes son iguales en los niños. En los adultos, la tráquea es bastante rígida, pero en los niños es más blanda y es más probable que se cierre. Además, el diámetro de la tráquea de los niños es menor, por lo que cualquier hinchazón puede causar problemas respiratorios. Por lo tanto, el síndrome de la vena cava superior es diferente al de los adultos y es una emergencia médica grave.
Los síntomas más comunes en los niños son similares a los de los adultos e incluyen tos, ronquera, dificultad para respirar y dolor en el pecho. Otros síntomas menos comunes pero más graves incluyen ansiedad, confusión, cansancio, dolor de cabeza, problemas de visión, sensación de plenitud en los oídos y desmayos.
El síndrome de la vena cava superior es poco frecuente en los niños. La causa, el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de la vena cava superior en los niños no es el mismo que en los adultos. Mientras que la causa más común del síndrome de la vena cava superior en los adultos es el cáncer de pulmón, en los niños es el linfoma no Hodgkin. Al igual que en el caso de los adultos, una posible causa no cancerosa es un coágulo de sangre asociado a un catéter intravenoso.
El diagnóstico en los niños suele realizarse con un examen físico, la historia clínica y una radiografía de tórax. Si se sospecha un linfoma u otro cáncer, una biopsia es útil para el diagnóstico, pero puede ser demasiado peligrosa para el niño. Los niños con síndrome de vena cava superior no toleran bien la anestesia general debido a su efecto sobre el corazón y los pulmones.
Cuando el cáncer es la causa del síndrome de vena cava superior, la situación puede ser una emergencia médica, sin tiempo para diagnosticar el cáncer con tejido. En la mayoría de los casos, el mejor enfoque es comenzar el tratamiento antes de que se haga un diagnóstico definitivo. La radioterapia suele utilizarse para tratar el tumor. Después de la radioterapia, la respiración puede resultar más difícil debido a la rápida hinchazón que estrecha la tráquea. En estas situaciones, puede ser necesario administrar un medicamento que reduzca la hinchazón.