Resumen
La paniculitis mesentérica es un proceso inflamatorio y fibrótico poco frecuente que afecta al mesenterio del intestino delgado. Puede ocurrir después de la cirugía abdominal o en asociación con una variedad de condiciones, incluyendo malignidad, infección y ciertas condiciones autoinmunes e inflamatorias. Aquí se presenta un caso inusual de paniculitis mesentérica en un paciente con síndrome de Sjögren primario. La paciente presentaba dolor abdominal, pérdida de peso, síntomas de sicca, fatiga y artralgia. Un TAC abdominal reveló un encallamiento de la grasa mesentérica y ganglios linfáticos prominentes del mesenterio del intestino delgado. En los análisis de laboratorio se encontró que tenía anticuerpos antinucleares y anti-SSa positivos. La biopsia de labio de la glándula salival menor reveló una sialadenitis linfocítica focal. Los síntomas de la paciente y los hallazgos de la TC mejoraron con corticosteroides. Este caso sugiere que el síndrome de Sjögren debe considerarse como un proceso de enfermedad subyacente en la evaluación de los pacientes con paniculitis mesentérica.
1. Introducción
La paniculitis mesentérica es un proceso inflamatorio y fibrótico agudo y crónico que afecta al mesenterio del intestino delgado . Puede estar asociada a una variedad de afecciones, como una neoplasia, una cirugía abdominal previa, una infección y ciertas afecciones autoinmunes e inflamatorias . Los síntomas que se presentan son dolor abdominal, hinchazón, pérdida de peso y obstrucción intestinal. La evaluación mediante TC puede revelar masas de tejido blando, ganglios linfáticos prominentes y fibrosis o inflamación del mesenterio del intestino delgado. El síndrome de Sjögren primario (SSp) es un trastorno autoinmune crónico caracterizado por la infiltración linfocítica de las glándulas salivales y lagrimales, que da lugar a graves síntomas de sicca. Los pacientes con SSp también pueden presentar características extraglandulares. Aquí se presenta un caso poco frecuente de paniculitis mesentérica en un paciente con SSp.
2. Presentación del caso
Una mujer de 44 años acudió a la clínica de reumatología con quejas de dolor y distensión abdominal epigástrica que empeoraba progresivamente durante 7 meses. Se le había diagnosticado previamente una paniculitis mesentérica y fue remitida para su tratamiento. El dolor abdominal comenzó tras una histerectomía laparoscópica. En el momento de la consulta reumatológica, había perdido 12 kilos. Se quejaba de estreñimiento grave y de que sólo podía defecar con un uso intensivo de laxantes. Tenía una pequeña cantidad de sangre roja brillante en las heces de forma intermitente, que se había atribuido a las hemorroides. La revisión de los sistemas fue negativa en cuanto a fiebres, erupciones, fotosensibilidad, úlceras orales o nasales, pérdida de cabello o pleuresía. Admitió tener sequedad severa de ojos y boca, artralgia difusa, fatiga y escalofríos. No tenía antecedentes de insuficiencia renal, trombosis o abortos. La EGD y la colonoscopia realizadas previamente sólo fueron significativas para una gastritis leve. Una tomografía computarizada realizada 5 meses después del inicio del dolor reveló un encallamiento graso mesentérico y unos ganglios linfáticos mesentéricos prominentes que hacían pensar en una paniculitis mesentérica (figura 1).
Los antecedentes médicos eran significativos para la osteoartritis de rodilla, la enfermedad de reflujo gastroesofágico y la úlcera péptica con infección por H. pylori. Las cirugías anteriores a la histerectomía laparoscópica incluían colecistectomía, cesárea e histerectomía parcial. Los antecedentes familiares eran negativos para enfermedades reumáticas. La medicación domiciliaria incluía acetaminofén, lansoprazol y agentes laxantes.
En el examen físico, estaba afebril con signos vitales normales. Las membranas mucosas estaban secas. Su abdomen era blando y sin distensión, con una moderada sensibilidad y guardia a la palpación sobre su región epigástrica. Los exámenes cardíacos, pulmonares, neurológicos y articulares eran totalmente anodinos.
Los análisis de laboratorio revelaron un hemograma, un panel renal y un panel de función hepática normales. La VSG estaba elevada en 54 mm. El análisis de orina y la relación proteína/creatinina en orina eran normales. Los anticuerpos antinucleares (ANA) por inmunofluorescencia fueron positivos con un título de 1 : 640 en un patrón moteado. El anticuerpo anti-SSa fue positivo. Los anticuerpos anti-ADN doble (dsDNA), SSb, cromatina, Sm, RNP, scl-70 y centrómeros fueron negativos. Los complementos séricos eran normales, y la electroforesis de proteínas séricas reveló un aumento policlonal de gammaglobulinas, sin presencia de proteínas monoclonales. El nivel de IgG4 en suero era de 33,5 (rango normal 8-150 mg/dL). Una biopsia de glándula salival menor reveló una sialadenitis linfocítica focal con una puntuación de foco de 1. Se hizo un diagnóstico de síndrome de Sjögren primario basado en su presentación y en los hallazgos de laboratorio.
La paciente comenzó a recibir prednisona oral 60 mg diarios. Tuvo una resolución casi completa de sus síntomas abdominales y del dolor articular en unas semanas, y el esteroide se redujo en 3 meses. Se pasó a la colchicina. Se inició la administración de hidroxicloroquina para la artralgia y la fatiga relacionadas con el SMS. La repetición de la tomografía computarizada mostró una mejoría de los cambios previamente observados de paniculitis mesentérica, con una disminución del tamaño de los ganglios linfáticos mesentéricos agrandados y de los estratos de grasa mesentérica (Figura 2). Permanece estable con colchicina e hidroxicloroquina.
3. Discusión
La paniculitis mesentérica es un proceso inflamatorio y fibrótico poco frecuente que afecta al mesenterio del intestino delgado . Puede estar asociada con una variedad de condiciones, incluyendo malignidad, cirrosis hepática, infección y ciertas condiciones autoinmunes e inflamatorias . También puede asociarse a una historia previa de cirugía abdominal. El proceso de la enfermedad puede provocar diversos síntomas sistémicos y gastrointestinales, como dolor abdominal, hinchazón, pérdida de peso, náuseas y vómitos, diarrea, estreñimiento, fiebre y obstrucción intestinal. También puede haber una masa abdominal palpable o ascitis quilosa. El trastorno suele aparecer en la edad adulta media o tardía con un ligero predominio masculino; sin embargo, un amplio estudio de 7620 TC abdominales mostró un predominio femenino.
Se han utilizado diversos términos en la descripción de la paniculitis mesentérica, incluyendo mesenteritis retráctil, lipodistrofia mesentérica y mesenteritis esclerosante. Los diferentes términos son probablemente más apropiados para describir diferentes puntos en la progresión de la enfermedad; comienza como necrosis adipocitaria (lipodistrofia mesentérica), seguida de un estado inflamatorio crónico (paniculitis mesentérica) y, finalmente, progresa hacia la fibrosis (mesenteritis esclerosante o retráctil).
Para el diagnóstico se suele utilizar una TC abdominal. Los hallazgos de la TC pueden incluir una única o múltiples masas de tejido blando en la raíz del mesenterio, a menudo con calcificación . En raras ocasiones, puede producirse una infiltración del páncreas o del porta hepatis . Puede haber un aumento de la densidad de la grasa mesentérica sin una masa discreta, lo que sugiere fibrosis o inflamación, así como prominencia de los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos. Puede encontrarse un halo graso hipodenso alrededor de los vasos y nódulos . Si hay una afectación significativa de los vasos mesentéricos, puede producirse una isquemia intestinal.
Cuando se obtiene una biopsia, las características histopatológicas pueden incluir fibrosis, inflamación y necrosis grasa . Pueden encontrarse macrófagos espumosos cargados de lípidos infiltrados en la grasa mesentérica.
La paniculitis mesentérica puede estar asociada a muchas enfermedades autoinmunes, como la colangitis esclerosante primaria, el lupus eritematoso sistémico (LES), la fibrosis retroperitoneal y la tiroiditis de Riedel . Además, se ha sugerido que el proceso de la enfermedad puede estar asociado a la pancreatitis esclerosante y a la enfermedad relacionada con la IgG4.
El caso presentado aquí es inusual. La revisión de la literatura reveló sólo otros 3 informes de casos de paniculitis mesentérica asociada al SS . Además, 2 pacientes con mesenteritis esclerosante del estudio de Akram et al. tenían SS . En el caso presentado por Batten y Ng, un varón de 64 años al que se le diagnosticó SS basándose en los síntomas de sicca y en la biopsia de la glándula salival se sometió a una evaluación por TC por dolor abdominal y sudores nocturnos . La TC reveló un edema de la grasa mesentérica y de los ganglios linfáticos en el mesenterio yeyunal. La paciente mejoró sintomáticamente con una reducción de los esteroides; sin embargo, la mejora de los hallazgos de la TC de la paniculitis mesentérica fue mínima. Sugihara et al. presentaron un caso de una mujer con SS que desarrolló dolor abdominal, fiebre y erupción cutánea. Se descubrió que tenía una paniculitis sistémica que afectaba al tejido adiposo mesentérico y a la piel. También mejoró con corticosteroides solamente. Osato et al. describieron un caso de paniculitis mesentérica en una portadora del virus linfotrópico de células T humanas tipo I (HTLV-1) con insuficiencia renal, pancitopenia, paniculitis subcutánea y uveítis . La paciente presentaba un síndrome de sicca que se pensaba que era un SS asociado al HTLV-I. Tenía ANA positivos con anticuerpos anti-SSa y anti-SSb negativos. Fue sometida a una laparotomía por dolor abdominal agudo y se descubrió que tenía paniculitis mesentérica con apendicitis. Más tarde murió por un íleo mecánico que se desarrolló en el sitio quirúrgico.
Es importante excluir la malignidad subyacente en los pacientes que tienen paniculitis mesentérica. En el estudio de Daskalogiannaki et al., el 69,4% de los pacientes con paniculitis mesentérica tenían una neoplasia coexistente. Entre ellas se encontraban el linfoma no Hodgkin, los carcinomas de mama y de pulmón, y diversas neoplasias gastrointestinales y ginecológicas. Varios pacientes tenían enfermedades benignas coexistentes, incluido el LES. Nuestra paciente fue remitida a cirugía general para que se considerara la posibilidad de realizar una biopsia mesentérica con el fin de excluir un proceso linfoproliferativo; sin embargo, experimentó una mejoría tan drástica de los síntomas y de los hallazgos de la TC que se consideró innecesario el diagnóstico tisular. Se ha sometido a otras pruebas de detección de cáncer apropiadas para su edad sin evidencia de malignidad. No ha presentado otros signos de síntomas que justifiquen la realización de más pruebas.
No existe un protocolo de tratamiento estándar para la paniculitis mesentérica. Se han propuesto varios regímenes de tratamiento en pequeñas series de casos, incluyendo corticosteroides, tamoxifeno, colchicina, azatioprina, talidomida y ciclofosfamida . Los corticosteroides y otros agentes inmunosupresores parecen ser los más prometedores debido a sus efectos antiinflamatorios. Aunque la colchicina no tiene una indicación directa para el tratamiento del SMS, su eficacia en el tratamiento de la paniculitis mesentérica, cuando se combina con corticosteroides, ha sido demostrada por Généreau et al. Afortunadamente, nuestro paciente mejoró con los corticosteroides y se le hizo una transición exitosa a la colchicina.
Este caso demuestra la importancia de considerar el síndrome de Sjögren como un proceso de enfermedad subyacente en la evaluación de los pacientes con paniculitis mesentérica.
Intereses concurrentes
Los autores declaran que no hay intereses concurrentes en relación con la publicación de este trabajo.