Este artículo presenta el caso de una paciente embarazada que experimentó un malestar significativo por su tejido mamario accesorio axilar previamente discreto y revisa la etiología y el manejo de tales presentaciones.
El tejido mamario accesorio – la presencia de un pezón, areola o tejido glandular además del par normal de mamas – es una condición poco común, pero potencialmente dolorosa y embarazosa.
Una mujer asiática de 31 años, con gravidez uno para cero, acudió a la clínica prenatal a las 31 semanas de gestación, habiéndose trasladado recientemente a la zona. Tuvo un curso prenatal sin complicaciones, pero estaba preocupada por el desarrollo de tejido mamario accesorio bajo los brazos.
La paciente había notado este tejido como bultos axilares bilaterales y pálidos cuando era adolescente. Ella misma los investigó, llegando a la conclusión de que eran pezones accesorios. Experimentaba una leve sensibilidad intermitente asociada a algunas menstruaciones, pero por lo demás no le preocupaba. Sin embargo, a las ocho semanas de gestación la paciente notó una hinchazón debajo y alrededor de los pezones. A medida que avanzaba su embarazo, las areolas accesorias se oscurecieron y el tejido mamario aumentó significativamente en tamaño y sensibilidad (véase la figura 1).
La mujer tuvo una inducción rutinaria del parto después de la semana 41 más cinco días y procedió a un parto con ventosa (para la segunda fase prolongada del parto) de una niña sana de 3170 g.
La mujer había asistido a clases de lactancia prenatal y fue revisada por el asesor de lactancia después del parto. Se le aconsejó que no estimulara los pechos accesorios, ya que eso podría fomentar la producción de leche en ellos.
La mujer fue dada de alta a su casa el segundo día posparto, amamantando bien. Al cuarto día, se quejó de dolor e hinchazón en las axilas, con pérdida de leche de los pezones accesorios. Se le aconsejó que utilizara compresas de hielo y analgesia simple. El dolor remitió al cabo de una semana, pero siguió perdiendo una cucharadita de leche de cada pecho accesorio en cada toma. En el momento de escribir este artículo, su hija tenía siete semanas y seguía amamantando bien. Lamentablemente, las pérdidas de los pechos accesorios de la paciente persisten.
La hinchazón, las molestias y la lactancia asociadas a su polimastía axilar han tenido un impacto significativo en la calidad de vida de la mujer. Está decidida a extirpar el tejido accesorio antes de futuros embarazos.
Figura 1. La paciente a las 41 semanas de gestación, con polimastia significativa.
Clasificación
El tejido mamario accesorio se presenta en muchas formas, desde pezones accesorios poco visibles hasta mamas supernumerarias completamente formadas y funcionales. La clasificación se ha realizado históricamente según las clases desarrolladas por Kajava (1915)1 (ver Tabla 2). Sin embargo, los autores han adoptado más recientemente un sistema simplificado, dividiendo el tejido mamario accesorio en lo siguiente:
- Polimastia: tejido mamario glandular en un sistema ductal organizado, que se comunica con la piel suprayacente.
- Politelia: pezones y/o areolas accesorias. La presencia de una areola solamente o de un parche de pelo solamente puede clasificarse además como politelia areolar y politelia pilosa, respectivamente.
- Tejido mamario aberrante: tejido secretor desorganizado, sin relación con la piel suprayacente.2
La politelia es la anomalía mamaria congénita más común, con una incidencia de entre el dos y el diez por ciento en la población general.3 Se encuentra con mayor frecuencia en las poblaciones de nativos americanos4 y asiáticos2 y con menor frecuencia entre los caucásicos.3 Se encuentra por igual en hombres y mujeres.2
La polimastia es menos común, con una incidencia de entre el 0,22 y el seis por ciento en la población general.5 De nuevo, es más común en las poblaciones asiáticas (especialmente en la japonesa)6 y se da en menos del dos por ciento de los caucásicos.7 Es dos veces más común en las mujeres que en los hombres.8 La polimastia se presenta de forma bilateral en un tercio de las personas afectadas y, si es unilateral, se localiza a la derecha en el 64% de los casos.9
Aetiología
Durante la quinta semana de gestación aparece un engrosamiento del ectodermo, conocido como cresta mamaria, en la superficie ventral del embrión. Se correlaciona con una línea que va de la axila a la ingle, llamada línea de la leche (véase la figura 2). La cresta mamaria retrocede a lo largo de los meses siguientes, con la excepción del tejido emparejado en la parte anterior del tórax, que forma mamas pectorales normales. El fracaso de esta regresión puede dar lugar a tejido mamario accesorio.10
Figura 2. La línea de la leche.
El tejido mamario accesorio puede aparecer en cualquier punto de la línea de la leche. La polimastia se encuentra con mayor frecuencia en la axila (con una incidencia del 60-70%), como ocurrió en el caso anterior. Sin embargo, también se produce en la región del esternón y en la vulva.8 La politelia se produce con mayor frecuencia en la región del esternón.11 En muy raras ocasiones, el tejido mamario accesorio puede aparecer fuera de la línea de la leche, un fenómeno conocido como mammae erraticae. Se han descrito casos en las nalgas, el cuello, la cara, los brazos, las caderas y la espalda.10
Parece haber alguna contribución genética al tejido mamario accesorio, probablemente a través de la herencia heterogénea, ya que el diez por ciento de las pacientes tienen un familiar afectado.5
Diagnóstico
El tejido mamario accesorio suele pasar desapercibido hasta la pubertad o incluso el embarazo, cuando las hormonas -estrógenos, progesteronas, prolactina y lactógeno placentario humano, en particular- afectan al tejido mamario accesorio del mismo modo que al tejido mamario normal. Esto puede provocar el desarrollo del tejido, dolor (especialmente durante la menstruación), restricción del movimiento de los brazos, problemas estéticos, irritación por la ropa y lactancia.5,9 Los síntomas relacionados con el embarazo suelen agravarse con los siguientes embarazos.6
La polimastía y (en mayor medida) el tejido mamario aberrante suelen diagnosticarse erróneamente como un lipoma, una linfadenopatía, un quiste sebáceo o una hidradenitis.2,5 La politelia suele confundirse con un nevus benigno.2
El diagnóstico tisular es, obviamente, el patrón de oro para el tejido mamario accesorio. Los patólogos pueden buscar el estroma, los lobulillos y los conductos típicos, sin embargo, éstos pueden estar mal organizados en el tejido mamario aberrante.12,13 La presencia de receptores de estrógeno y/o progesterona es diagnóstica del tejido mamario.14
Complicaciones
El tejido mamario accesorio es susceptible de padecer los mismos procesos patológicos que el tejido mamario normal, incluidos los tumores malignos, los quistes benignos, los fibroadenomas (que a menudo se producen junto con los fibroadenomas de las mamas normales) y la mastitis.10
Se ha informado de que la incidencia de neoplasias malignas en las mamas accesorias es mayor que en las mamas pectorales y representa el 0,2-0,6% de todos los cánceres de mama.7,13 Algunos autores han sugerido que este aumento de la incidencia puede deberse al «estancamiento» en los conductos. El cáncer ductal es el tipo más común de cáncer de mama accesorio, y el cáncer ductal infiltrante representa el 79% de las neoplasias mamarias accesorias. También se producen cánceres medulares, lobulares y la enfermedad de Paget. La axila es el lugar más común para las neoplasias mamarias accesorias, representando el 55-91 por ciento de las presentaciones.13
Las mujeres con mamas accesorias deberían someterse a un cribado para detectar neoplasias, junto con sus mamas normales.14 Aunque la mamografía no suele captar el tejido mamario accesorio axilar, las vistas oblicuas y «exageradas craneocaudales» pueden conseguir imágenes satisfactorias. En la mamografía, las mamas accesorias tienen el mismo aspecto que el tejido mamario normal, pero están separadas de las mamas pectorales. Del mismo modo, el tejido mamario accesorio tiene el mismo aspecto que el tejido mamario normal en la ecografía.15
Aunque los datos son limitados, el cáncer de mama accesoria parece tener un peor pronóstico que el cáncer en las mamas pectorales. Algunos autores han teorizado que esto se debe a que el cáncer hace metástasis en los ganglios linfáticos con mayor frecuencia y rapidez que en el tejido mamario normal.16 Sin embargo, otros han sugerido que los peores resultados se deben al retraso en el diagnóstico, atribuible a las dificultades de diagnóstico (especialmente en relación con el tejido mamario aberrante), además de la falta de concienciación de la comunidad médica. Esto se ve apoyado por el hallazgo de que el pronóstico en el cáncer de mama accesorio se correlaciona con el estadio de la enfermedad (que a menudo está avanzado cuando se diagnostica).15
La politelia se ha asociado con problemas renales (como riñones supernumerarios y carcinoma renal) en varios estudios, y uno de ellos informó de una incidencia de defectos renales de entre el uno y el dos por ciento en la población general, pero del 14,5 por ciento en pacientes con tejido mamario accesorio.5,10 Sin embargo, otros estudios no muestran ninguna correlación.17,18 También se ha especulado que esta asociación sólo es válida para determinadas poblaciones.17
Existe una controvertida asociación entre el tejido mamario accesorio y los trastornos cardiovasculares (como la hipertensión pulmonar, la cardiomiopatía, la hipertensión y los trastornos de la conducción). Otras correlaciones sugeridas en la literatura -pero no probadas- incluyen la enfermedad vertebral, la estenosis pilórica, el cáncer testicular e incluso el alcoholismo familiar.17
Manejo
Por brevedad, esta sección del artículo se centrará en el manejo del tejido mamario accesorio axilar benigno, en lugar del manejo de las neoplasias malignas en el tejido mamario accesorio, que se tratan de forma similar a los cánceres de mama pectorales.15
No existe ninguna indicación médica para extirpar el tejido mamario accesorio axilar benigno, aunque hay una serie de consideraciones estéticas y pragmáticas.6 Los estudios han demostrado que la mayoría de las pacientes que acuden a los cirujanos para su tratamiento tienen preocupaciones estéticas, mientras que otras experimentan dificultades con el movimiento de los brazos, congestión durante la menstruación o están preocupadas por la posibilidad de malignidad.18 Un cirujano plástico ha defendido la extirpación rutinaria del tejido mamario accesorio antes de la pubertad, para evitar el desarrollo glandular y sus complicaciones asociadas.19
Tabla 1. Clasificación del tejido mamario accesorio
| Clase – Kajava (1915)1 | Nomenclatura contemporánea2 | Tejido presente | ||
| Tejido glandular | Areola | Tipo | I | Polimastia | Sí | Sí | Sí |
| II | Sí | No | Sí | III | Sí | Sí | No |
| IV | Tejido mamario aberrante | Sí (desorganizado) | No | No |
| V | Politelia | No | Sí | Sí | VI | No | No | Sí | VII | No | Sí | No | VIII (sólo parche de pelo) | No | No | No |
Hasta hace 15 años, el tratamiento del tejido mamario accesorio axilar se realizaba en gran medida mediante la escisión quirúrgica bruta. Un estudio (de operaciones entre 1993 y 2000) encontró una tasa de complicaciones del 39%, siendo las cicatrices antiestéticas y el tejido residual las quejas más comunes. Teniendo en cuenta el gran número de pacientes que se presentaban por motivos estéticos, los autores del estudio no recomendaron el tratamiento quirúrgico.9
Sin embargo, otros estudios -y en particular los publicados más recientemente- han informado de una mayor satisfacción de los pacientes y de menos acontecimientos adversos. Los avances más recientes en el tratamiento quirúrgico incluyen el uso de la liposucción (ya sea sola o después de la extirpación quirúrgica del tejido), la utilización de incisiones elípticas a lo largo de las líneas de tensión para reducir la visibilidad de la cicatriz y el empleo de incisiones mínimamente invasivas.20,21 Un estudio también abogó por la reducción del tejido de las mamas normales en el momento de la extirpación de las mamas accesorias (utilizando la misma incisión), cuando las pacientes lo deseaban.18
En 2011, la Sociedad Americana de Cirujanos Plásticos publicó un algoritmo para el tratamiento del tejido mamario accesorio axilar (véase la tabla 2). En él se aboga por una combinación de escisión quirúrgica y liposucción, según las características del tejido.22
La paciente del caso descrito anteriormente encaja claramente en el tipo IV de este algoritmo de tratamiento y, según la literatura reciente, se beneficiaría de la escisión quirúrgica del tejido mamario, la grasa adyacente y la piel, con una cosmética mejorada por el uso de la liposucción.
Conclusión
El tejido mamario accesorio, un defecto embriológico bastante infrecuente, puede presentarse como politelia poco visible o polimastia completamente formada. Esta última, en particular, puede causar una incomodidad y una vergüenza significativas para los afectados. El tejido mamario también es vulnerable a las mismas enfermedades -tanto benignas como malignas- que el tejido mamario normal. Por lo tanto, es importante que los médicos tengan en cuenta el tejido mamario accesorio cuando investiguen masas a lo largo de la línea de la leche (y especialmente en la axila). También es importante tener en cuenta las recientes mejoras en el tratamiento quirúrgico del tejido mamario accesorio a la hora de asesorar a las pacientes. Es una combinación de estos factores lo que ha llevado a la paciente descrita a solicitar la extirpación quirúrgica, antes de su próximo embarazo.
Tabla 2. Tratamiento del tejido mamario accesorio axilar. Adaptado de Bartsich SA, Ofodile FA (2011).22
| Tipo | Características | Tratamiento | Tamaño | Exceso de piel | Distinción con respecto a la mama normal | I | Apenas visible | Nada o poco | Separación de +/- núcleo central | Escisión directa sin extirpación | II | Masa pequeña | Ninguna o poca | Contigua | Lipectomía de succión | III | Masa visible | Presente | Contigua | Lipectomía de succión con piel escisión |
| IV | Masa grande | Presente | Separada +/- núcleo central | Escisión quirúrgica de tejido y piel +/- lipectomía por aspiración |