La fibrosi polmonare, o PF, è un termine generico per un gruppo di più di 200 malattie polmonari che causano la cicatrizzazione dei polmoni. Queste malattie irrigidiscono il tessuto polmonare, rendendo più difficile la respirazione. La causa della PF è spesso sconosciuta, o “idiopatica”. I sintomi includono la mancanza di respiro, la tosse secca, la respirazione superficiale, la stanchezza generale, e il clubbing o l’allargamento della punta delle dita delle mani e dei piedi.
Molti dei sintomi sono simili ad altre malattie polmonari, quindi a volte una diagnosi di PF è ritardata. La PF è una condizione seria. Limita l’aspettativa di vita con un intervallo di sopravvivenza generale da 2,5 a 3,5 anni, anche se alcune persone vivono molto più a lungo. La prognosi di un individuo riflette molti fattori e varia ampiamente. Mentre non c’è una cura al momento, ci sono trattamenti per la PF che prolungano la vita e migliorano la qualità della vita.
Progressione della fibrosi polmonare
La fibrosi polmonare è una malattia progressiva, cioè peggiora nel tempo. Non ci sono stadi distinti di PF, ma quando una persona viene diagnosticata, il medico classificherà lo stato della malattia come lieve, moderato, grave o molto grave. Alcuni medici usano uno strumento chiamato modello GAP, che stima l’aspettativa di vita usando il sesso, l’età e la fisiologia (funzione e struttura) dei polmoni.
La valutazione della malattia include anche:
-
Sintomi, quanto spesso una persona si sente senza fiato o tossisce, anche se la frequenza è solo una misura della gravità.
-
Test di funzionalità polmonare, una spirometria o un test simile misura il funzionamento dei polmoni testando la quantità di aria che i polmoni possono contenere e la forza con cui una persona può espellere l’aria dai polmoni.
-
Passeggiata di 6 minuti, un test che misura la capacità di esercizio. Ad una persona viene chiesto di camminare il più possibile su una superficie dura e piana per 6 minuti, impostando il proprio ritmo e riposando se necessario.
-
Scansione TAC, uno studio di imaging che mostra l’estensione della cicatrizzazione dei polmoni.
Utilizzando le informazioni di questi test ed esami, il medico può analizzare quanto la malattia sia progredita e raccomandare modi per ridurre i sintomi. Le opzioni di trattamento includono ossigeno supplementare e riabilitazione polmonare. Ci sono farmaci che possono rallentare la progressione della fibrosi polmonare in alcune persone, tra cui pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ofev).
Fibrosi polmonare ed esacerbazioni
A volte, la PF può peggiorare improvvisamente e inaspettatamente, il che rappresenta un’esacerbazione. Un’esacerbazione aumenta la cicatrizzazione nei polmoni che non può essere invertita, rendendo più difficile la respirazione. Se hai un’esacerbazione, di solito vieni ricoverato in ospedale.
I medici non sempre sanno cosa scatena un’esacerbazione. Ma se determinano la causa, possono trattarla, ad esempio prescrivendo antibiotici per un’infezione polmonare. Possono anche ordinare ossigeno supplementare per rendere la respirazione più confortevole. Se l’esacerbazione è grave, i medici possono metterti su un ventilatore, che respira per te. I ventilatori sono noti per aumentare la possibilità di morte nei pazienti con PF, quindi assicurati di capire i rischi e discuterne con i tuoi cari e con il team di assistenza critica dell’ospedale.
La prognosi per una esacerbazione acuta è scarsa. La sopravvivenza varia da 3 a 13 giorni nell’85% delle persone colpite. Tuttavia, la PF progredisce in modo diverso nelle diverse persone. Alcuni possono vivere molti anni dopo la diagnosi, mentre altri si deteriorano più rapidamente. Mantenere una buona salute generale è importante per vivere con la PF. Alcune persone con la PF sono candidate a un trapianto di polmone, che può prolungare e migliorare la vita per anni.