Objectifs : Évaluer les niveaux d’élastase 1 (FE) fécale chez les jeunes enfants atteints de mucoviscidose et d’insuffisance pancréatique et explorer la relation entre FE et croissance, nutrition, statut pulmonaire et absorption des graisses sur une période de 24 mois.
Méthodes : La FE, indiquant l’activité de la lipase pancréatique, a été évaluée chez des enfants (âgés de 6,0 à 8,9 ans) atteints de fibrose kystique et d’insuffisance pancréatique. FE >15 microg/g de selles a été défini comme une activité pancréatique résiduelle, suggérant une certaine fonction pancréatique, et FE </=15 microg/g de selles a été défini comme une absence d’activité pancréatique, suggérant une insuffisance pancréatique. Des enregistrements alimentaires pesés sur sept jours ont été recueillis et le coefficient d’absorption des graisses a été calculé à partir des enregistrements alimentaires et de la collecte des selles sur 72 heures. La taille ajustée à la taille médiane parentale, le poids, l’indice de masse corporelle, la surface musculaire du bras et la surface graisseuse du bras ont été mesurés et les scores Z ont été calculés. Le volume expiratoire forcé en 1 seconde était la mesure de la fonction pulmonaire.
Résultats : Dix enfants (12 %) avaient une activité pancréatique résiduelle (de 17 à 667 microg/g de selles) et 75 n’avaient aucune activité pancréatique. Les enfants sans activité pancréatique avaient des coefficients d’absorption des graisses significativement plus faibles que ceux ayant une activité pancréatique résiduelle (81% +/- 14% contre 94% +/- 3% ; P = 0,009) et un score Z de taille ajustée significativement plus faible (-0,8 +/- 1,0 contre -0,1 +/- 1,3 ; P = 0,03). Les enfants avec une activité pancréatique résiduelle avaient une amélioration significativement plus importante des scores Z de poids pour l’âge, des scores Z de zone musculaire du bras et des scores Z de zone graisseuse du bras que les enfants sans activité pancréatique (P </= 0,01). Les enfants sans activité pancréatique étaient significativement (P = 0,007) plus susceptibles d’avoir le génotype DeltaF508/DeltaF508 que ceux avec une activité pancréatique résiduelle (61% contre 11%).
Conclusions : Ces données suggèrent qu’un nombre important (12 % dans cet échantillon) d’enfants atteints de mucoviscidose ont un statut pancréatique mal classé. Les enfants avec FE résiduel avaient une plus grande absorption des graisses et une meilleure croissance et un meilleur statut nutritionnel sur 24 mois. L’évaluation de la FE devrait être utilisée pour vérifier le statut pancréatique chez les patients atteints de mucoviscidose.