Doelstellingen: Het evalueren van fecale elastase 1 (FE) niveaus bij jonge kinderen met cystische fibrose en pancreasinsufficiëntie en het onderzoeken van de relatie tussen FE en groei, voeding, pulmonale status en vetopname over een periode van 24 maanden.
Methoden: De FE, die de pancreaslipase-activiteit aangeeft, werd bepaald bij kinderen (6,0 tot 8,9 jaar oud) met cystische fibrose en pancreasinsufficiëntie. FE >15 microg/g ontlasting werd gedefinieerd als resterende pancreasactiviteit, wat duidt op enige pancreasfunctie, en FE </=15 microg/g ontlasting werd gedefinieerd als geen pancreasactiviteit, wat duidt op pancreasinsufficiëntie. Zeven dagen lang werden gewogen voedingsgegevens verzameld en de vetabsorptiecoëfficiënt werd berekend aan de hand van de voedingsgegevens en de 72-uurs ontlasting. Lengte gecorrigeerd voor gemiddelde ouderlijke lengte, gewicht, body mass index, bovenarm spiergebied en bovenarm vetgebied werden gemeten en Z-scores werden berekend. De longfunctie werd gemeten aan de hand van het volume van de uitademing in 1 seconde.
Resultaten: Tien kinderen (12%) hadden residuele pancreas activiteit (range, 17 tot 667 microg/g ontlasting) en 75 hadden geen pancreas activiteit. Kinderen zonder pancreasactiviteit hadden significant lagere vetabsorptiecoëfficiënten dan kinderen met resterende pancreasactiviteit (81% +/- 14% versus 94% +/- 3%; P = 0,009) en een significant lagere aangepaste lengte Z-score (-0,8 +/- 1,0 versus -0,1 +/- 1,3; P = 0,03). Kinderen met residuele pancreas activiteit hadden significant grotere verbetering in gewicht voor leeftijd Z scores, bovenarm spiergebied Z scores, en bovenarm vetgebied Z scores dan kinderen zonder pancreas activiteit (P </= 0.01). Kinderen zonder pancreas activiteit hadden significant (P = 0,007) meer kans op het DeltaF508/DeltaF508 genotype dan kinderen met residuele pancreas activiteit (61% versus 11%).
Conclusies: Deze gegevens suggereren dat een substantieel aantal (12% in deze steekproef) van kinderen met cystische fibrose een verkeerd geclassificeerde pancreasstatus heeft. Kinderen met een residuele FE hadden een grotere vetopname en een verbeterde groei en voedingsstatus over 24 maanden. FE-beoordeling moet worden gebruikt om de pancreasstatus te verifiëren bij patiënten met cystische fibrose.