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Che cos’è il melanoma acrale lentigginoso?
Il melanoma acrale lentigginoso è un tipo di melanoma che insorge sui palmi delle mani o sulle piante. È una forma di melanoma caratterizzata dal suo sito di origine: palmo, suola o sotto l’unghia (melanoma subungueale). È più comune sui piedi che sulle mani. Può sorgere de novo in una pelle dall’aspetto normale o può svilupparsi all’interno di un neo melanocitico preesistente.
Il melanoma lentigginoso acrale inizia come una macchia piatta di pelle scolorita che si allarga lentamente. All’inizio, le cellule maligne rimangono all’interno del tessuto di origine, l’epidermide – la fase in situ del melanoma, che può persistere per mesi o anni.
Il melanoma lentigginoso acrale diventa invasivo quando le cellule del melanoma attraversano la membrana basale dell’epidermide, e le cellule maligne entrano nel derma. Un melanoma nodulare a crescita rapida può anche sorgere all’interno del melanoma lentigginoso acrale e proliferare più profondamente all’interno della pelle.
Chi si ammala di melanoma lentigginoso acrale?
Circa dall’1 al 3% dei melanomi in Australia e Nuova Zelanda sono melanomi lentigginosi acrali. Il melanoma è un cancro della pelle potenzialmente grave che nasce dalle cellule del pigmento (melanociti). Anche se il melanoma acrale lentigginoso è raro nei caucasici e nelle persone con la pelle più scura, è il sottotipo più comune nelle persone con la pelle più scura.
Il melanoma acrale lentigginoso è relativamente raro rispetto ad altri tipi di melanoma. Non c’è alcuna connessione con il colore della pelle (fototipo della pelle), e si verifica con la stessa frequenza nella pelle bianca, marrone o nera. Il melanoma lentigginoso acrale rappresenta il 29-72% del melanoma negli individui di pelle scura, ma meno dell’1% del melanoma nelle persone di pelle chiara, in quanto sono inclini a tipi più comuni di melanoma indotti dal sole, come il melanoma a diffusione superficiale e il melanoma lentigo maligna.
Il melanoma lentigginoso acrale è ugualmente comune in uomini e donne. La maggior parte insorge in persone di età superiore ai 40 anni.
La causa o le cause del melanoma lentigginoso acrale sono sconosciute. Non è legato all’esposizione al sole.
Come appare il melanoma lentigginoso acrale?
Il melanoma lentigginoso acrale su palmi, suole o dita delle mani e dei piedi inizia come una chiazza di pelle decolorata che si ingrandisce. All’inizio si pensa spesso che sia una macchia. Può anche essere amelanotico (non pigmentato, di solito rosso). Come altre forme piatte di melanoma, può essere riconosciuto dalla regola ABCDE: Asimmetria, irregolarità del bordo, variazione di colore, grande diametro ed evoluzione.
Le caratteristiche del melanoma lentigginoso acrale includono:
- Grande dimensione: > 6 mm e spesso diversi centimetri o più di diametro alla diagnosi
- Pigmentazione variabile: più spesso una miscela di colori marrone, e blu-grigio, nero e rosso
- Una superficie liscia all’inizio, più tardi diventa più spessa con una superficie irregolare che può essere secca o verrucosa
- Ulcerazione o sanguinamento
Melanoma lentigginoso acrale
Vedi altre immagini di melanoma lentigginoso acrale.
Melanoma subungueale
Quando il melanoma lentigginoso acrale sorge nella regione delle unghie, è noto come melanoma dell’unità ungueale. Se inizia nella matrice (area di crescita dell’unghia), è chiamato melanoma subungueale. Può presentarsi come una decolorazione diffusa o una banda longitudinale pigmentata irregolare sulla lamina ungueale. Il melanoma avanzato distrugge completamente la lamina ungueale. Può essere amelanotico.
Melanoma dell’unità ungueale
Vedi altre immagini di melanoma dell’unità ungueale.
Qual è la causa del melanoma lentigginoso acrale?
Il melanoma lentigginoso acrale è dovuto allo sviluppo di cellule pigmentate maligne (melanociti) lungo lo strato basale dell’epidermide. Queste cellule possono nascere da un naevus melanocitico esistente o più spesso da una pelle dall’aspetto normale. Ciò che innesca i melanociti a diventare maligni non è noto, ma coinvolge mutazioni genetiche.
Quali test dovrebbero essere fatti?
Dermoscopia
La dermatoscopia, o l’uso di un dermatoscopio, da parte di un dermatologo o di un altro medico esperto nel suo uso, può essere molto utile per distinguere il melanoma acrale lentigginoso da altre lesioni della pelle, in particolare:
- Nevi melanocitici (nei)
- Verruche virali
- Sanguinamento – emorragia subcorneale o ematoma subungueale
Le caratteristiche dermoscopiche più frequentemente osservate del melanoma acrale lentigginoso sono:
- Struttura e colori asimmetrici
- Modello a creste parallele della distribuzione del pigmento
- Strutture grigio-blu.
Vedi dermoscopia del melanoma acrale lentigginoso.
Biopsia
Se la lesione cutanea è sospetta di melanoma acrale lentigginoso, è meglio tagliarla (biopsia di escissione). Una biopsia parziale è meglio evitare, tranne che in lesioni insolitamente grandi. Una biopsia incisionale o di punch potrebbe mancare un focolaio di melanoma che sorge in un nevo preesistente. Tuttavia, a volte la lesione è molto grande, e prima di eseguire un intervento chirurgico significativo, viene disposta una biopsia per confermare la diagnosi. La biopsia di una lesione sospetta di melanoma acrale lentigginoso dovrebbe rimuovere una lunga ellisse di pelle, o ci dovrebbero essere diverse biopsie prese da più siti, poiché un singolo sito potrebbe mancare un focus maligno.
La diagnosi patologica di melanoma può essere impegnativa. Le caratteristiche istologiche del melanoma acrale lentigginoso includono una proliferazione asimmetrica di melanociti alla giunzione dermoepidermica.
Rapporto patologico
Il rapporto del patologo dovrebbe includere una descrizione macroscopica del campione e del melanoma (vista a occhio nudo) e una descrizione microscopica.
- Diagnosi di melanoma primario
- Spessore di Breslow con l’approssimazione di 0.1 mm
- Livello di invasione di Clark
- Margini di escissione – il tessuto normale intorno al tumore
- Tasso mitotico – una misura di quanto velocemente le cellule stanno proliferando
- Se c’è o meno un’ulcerazione
Il rapporto può anche includere commenti sul tipo di cellula e sul suo modello di crescita, invasione dei vasi sanguigni o dei nervi, risposta infiammatoria, regressione, e se c’è un nevo associato (neo originale).
Cos’è lo spessore di Breslow?
Lo spessore di Breslow è riportato per i melanomi invasivi. Viene misurato verticalmente in millimetri dalla cima dello strato granulare (o dalla base dell’ulcerazione superficiale) al punto più profondo di coinvolgimento del tumore. E’ un forte predittore di risultati; più spesso è il melanoma, più è probabile che metastatizzi (si diffonda).
Cos’è il livello di invasione di Clark?
Il livello di Clark indica il piano anatomico di invasione.
Livello 1 – Melanoma in situ
Livello 2 – Il melanoma ha invaso il derma papillare
Livello 3 – Il melanoma ha riempito il derma papillare
Livello 4 – Il melanoma ha invaso il derma reticolare
Livello 5 – Il melanoma ha invaso il tessuto sottocutaneo
Più profondo è il livello di Clark, maggiore è il rischio di metastasi (diffusione secondaria). E’ utile per predire il risultato nei tumori sottili e meno utile per quelli più spessi rispetto al valore dello spessore di Breslow.
Qual è il trattamento del melanoma acrale lentigginoso?
Il trattamento iniziale del melanoma primario è quello di asportarlo; la lesione deve essere completamente asportata con un margine di 2-3 mm di tessuto sano. Il trattamento successivo dipende principalmente dallo spessore di Breslow della lesione.
Dopo la biopsia iniziale di escissione; i margini radiali di escissione, misurati clinicamente dal bordo del melanoma, raccomandati nelle linee guida australiane e neozelandesi per la gestione del melanoma (2008) sono mostrati nella tabella sottostante. Un lembo o un innesto può essere necessario per chiudere la ferita. Nel caso del melanoma acrale lentigginoso e subungueale, questo può includere l’amputazione parziale di un dito. Occasionalmente, il patologo riporterà un’escissione incompleta del melanoma, nonostante gli ampi margini che richiedono un ulteriore intervento chirurgico o radioterapia per garantire che il tumore sia stato completamente rimosso.
Melanoma in situ – margine di escissione 5 mm
Melanoma < 1.0 mm – margine di escissione 1 cm
Melanoma 1.0-2.0 mm – margine di escissione 1-2 cm
Melanoma 2.0-4.0 mm – margine di escissione 1-2 cm
Melanoma > 4.0 mm – margine di escissione 2 cm
Stadio
Stadio del melanoma significa scoprire se il melanoma si è diffuso dal suo sito originale nella pelle. La maggior parte degli specialisti del melanoma fanno riferimento alle linee guida dell’American Joint Committee on Cancer (AJCC) per la stadiazione del melanoma cutaneo (2009). In sostanza, gli stadi sono:
Stadio 0 – Melanoma in situ
Stadio 1 – Melanoma sottile < 2 mm di spessore
Stadio 2 – Melanoma spesso > 2 mm di spessore
Stadio 3 – Il melanoma si è diffuso fino a coinvolgere i linfonodi locali
Stadio 4 – Sono state rilevate metastasi a distanza
I linfonodi devono essere rimossi?
Se i linfonodi locali sono ingrossati a causa del melanoma metastatico, dovrebbero essere rimossi completamente. Questo richiede una procedura chirurgica, di solito sotto anestesia generale. Se non sono ingrossati, possono essere testati per vedere se c’è una diffusione microscopica del melanoma. Il test è noto come biopsia del linfonodo sentinella.
In Nuova Zelanda, molti chirurghi raccomandano la biopsia del linfonodo sentinella per i melanomi di spessore superiore a 1 mm, soprattutto nelle persone più giovani. Tuttavia, anche se la biopsia può aiutare nella stadiazione del cancro, non offre alcun vantaggio di sopravvivenza. La necessità della biopsia del linfonodo sentinella è attualmente controversa.
I linfonodi contenenti melanoma metastatico spesso aumentano rapidamente di dimensioni. Un linfonodo coinvolto è di solito non dolente e di consistenza da ferma a dura. Se questo si verifica tra le visite di follow-up programmate, avverti il tuo medico immediatamente.
Se il melanoma è diffuso, altre forme di trattamento possono essere necessarie ma non sempre hanno successo nell’eradicazione del cancro. L’immunoterapia, i biologici come l’ipilimumab, e gli inibitori BRAF come il vemurafenib e il dabrafenib si stanno dimostrando promettenti.
Cosa succede al follow-up?
Lo scopo principale del follow-up è di individuare precocemente le recidive.
Le linee guida australiane e neozelandesi per la gestione del melanoma (2008) fanno le seguenti raccomandazioni per il follow-up dei pazienti con melanoma invasivo.
- Autoesame della pelle
- Controlli cutanei di routine da parte del professionista sanitario preferito dal paziente
- Gli intervalli di follow-up sono preferibilmente semestrali per cinque anni per i pazienti con malattia in stadio 1, trimestrali o quadrimestrali per i pazienti con malattia in stadio 2 o 3, e successivamente annuali per tutti i pazienti.
- I bisogni individuali del paziente dovrebbero essere considerati prima di offrire un follow-up appropriato
- Fornire educazione e supporto per aiutare il paziente ad adattarsi alla sua malattia
Gli appuntamenti di follow-up possono essere presi dal medico generico o dallo specialista del paziente, o possono essere condivisi.
Gli appuntamenti di follow-up possono includere:
- Un controllo della cicatrice dove il melanoma primario è stato rimosso
- Un controllo dei linfonodi regionali
In quelli con malattia primaria più avanzata, il follow-up può includere:
- Esami del sangue, incluso LDH
- Immagini: ultrasuoni, raggi X, TAC, RM e PET scan.
I test non sono tipicamente utili per i pazienti con melanoma in stadio 1/2 a meno che non ci siano segni o sintomi di recidiva o metastasi. E nessun test è ritenuto necessario per i pazienti sani che sono rimasti bene per cinque anni o più dopo la rimozione del loro melanoma, qualunque sia lo stadio.
Quali sono le prospettive?
Il melanoma lentigginoso acrale in situ non è pericoloso; diventa potenzialmente pericoloso solo se un melanoma invasivo si sviluppa al suo interno. Il rischio di diffusione del melanoma invasivo dipende da diversi fattori, ma il principale è lo spessore misurato del melanoma al momento della rimozione chirurgica.
Le linee guida sul melanoma riportano che le metastasi sono rare per i melanomi <0.75mm e il rischio per i tumori spessi 0.75-1 mm è circa il 5%. Il rischio aumenta costantemente con lo spessore in modo che i melanomi >4 mm; comportano una sopravvivenza a 10 anni di circa il 50%, secondo le statistiche dell’American Joint Committee on Cancer (AJCC).