La neuropatia ottica ischemica è una delle principali cause di cecità o di grave compromissione della vista, ma c’è disaccordo sulla sua patogenesi, sulle caratteristiche cliniche e soprattutto sulla sua gestione. Questo perché la neuropatia ottica ischemica non è una sola malattia, ma uno spettro di diversi tipi, ciascuno con la propria eziologia, patogenesi, caratteristiche cliniche e gestione. Non possono essere raggruppati. La neuropatia ottica ischemica è principalmente di due tipi: anteriore (AION) e posteriore (PION), che coinvolgono rispettivamente la testa del nervo ottico (ONH) e il resto del nervo ottico. Inoltre, sia l’AION che il PION hanno diversi sottotipi. L’AION comprende arterite (A-AION – dovuta ad arterite a cellule giganti) e non arterite (NA-AION – dovuta a cause diverse dall’arterite a cellule giganti); la NA-AION può essere ulteriormente classificata in NA-AION classica e NA-AION incipiente. La PION consiste in arteritica (A-PION – dovuta all’arterite a cellule giganti), non arteritica (NA-PION – dovuta a cause diverse dall’arterite a cellule giganti), e chirurgica (una complicazione di diverse procedure chirurgiche sistemiche). Così, la neuropatia ottica ischemica consiste di sei tipi distinti di entità cliniche. La NA-AION è di gran lunga il tipo più comune e una delle malattie più prevalenti e visivamente invalidanti nella mezza età e negli anziani. L’A-AION, anche se meno comune, è un’emergenza oculare e richiede una diagnosi precoce e un trattamento immediato con corticosteroidi sistemici ad alte dosi per prevenire un’ulteriore perdita visiva, che è interamente prevenibile. Esiste una controversia per quanto riguarda la patogenesi, le caratteristiche cliniche e soprattutto la gestione dei vari tipi di neuropatia ottica ischemica perché ci sono molteplici idee sbagliate sui suoi molti aspetti fondamentali. Le recenti informazioni emergenti sui vari fattori che influenzano la circolazione del nervo ottico, e anche i vari fattori di rischio sistemici e locali che giocano ruoli importanti nello sviluppo dei vari tipi di neuropatia ottica ischemica ci hanno dato una migliore comprensione dei loro patogeni, caratteristiche cliniche e gestione. Questa conoscenza dovrebbe aiutarci non solo a gestirle meglio ma anche a ridurre la loro incidenza. Per esempio, dal punto di vista clinico, l’evidenza che circa il 40% degli occhi NA-AION sperimenta un miglioramento spontaneo dell’acuità visiva e che la terapia steroidea sistemica durante le fasi iniziali sia nella NA-AION che nella NA-PION ha un significativo effetto benefico per il risultato visivo sono sviluppi incoraggianti. Questa revisione discute i concetti attuali su varie questioni relative ai vari tipi di neuropatia ottica ischemica.