Abstrakt
Przedstawienie. Naczyniowa ektazja antralna żołądka (gastric antral vascular ectasia – GAVE), znana również jako „arbuzowaty żołądek” (watermelon stomach – WS), jest rzadką przyczyną utraty krwi z przewodu pokarmowego. Zwykle występuje u kobiet w średnim wieku. Przedstawiamy przypadek GAVE w niezwykle młodym wieku z nietypowymi objawami. Przypadek. Wcześniej zdrowa, 16-letnia kobieta rasy kaukaskiej zgłosiła się na ostry dyżur z miesięcznym wywiadem bólu w górnej części brzucha. Badanie fizykalne było łagodne, z wyjątkiem tkliwości w nadbrzuszu. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono istotnych wyników. Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego wykazała obecność linijnych pasm w antrum, wskazujących na GAVE, ale wynik badania histopatologicznego był niejednoznaczny. Omówienie. GAVE jest słabo poznaną, ale uleczalną jednostką chorobową i coraz częściej rozpoznawalną przyczyną przewlekłej niedokrwistości z niedoboru żelaza, ostrego lub utajonego krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Patofizjologia GAVE pozostaje niejasna. Jest to objaw endoskopowy, charakteryzujący się podłużnymi kolumnami krętych, czerwonych, ektatycznych naczyń (paski arbuza), patognomonicznych dla WS. Opcje leczenia obejmują podejście endoskopowe, farmakologiczne i chirurgiczne. Nierozpoznanie GAVE może skutkować opóźnieniem leczenia o wiele lat. Nasz pacjent z GAVE był wyjątkowo młody i został zdiagnozowany przypadkowo. Ze względu na brak niedokrwistości w badaniach laboratoryjnych zdecydowaliśmy się monitorować ją klinicznie pod kątem ewentualnego rozwoju niedokrwistości w przyszłości.
1. Wstęp
Gastric antral vascular ectasia (GAVE) znana również jako „arbuzowaty żołądek” (watermelon stomach, WS) jest źródłem do 4% nieżytowych krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego (upper gastrointestinal, UGI). Najczęściej występuje jako przyczyna przewlekłej niedokrwistości z niedoboru żelaza, ale może występować z utajonym krwawieniem wymagającym transfuzji lub z ostrym krwawieniem z przewodu pokarmowego. Zazwyczaj występuje u kobiet w średnim i starszym wieku, ze średnią wieku 73 lat (zakres 53-89 lat). Przedstawiamy przypadek GAVE o nietypowej prezentacji i histologii u 16-letniej białej kobiety z typowymi wynikami badań endoskopowych.
2. Przypadek
16-letnia biała otyła kobieta zgłosiła się na oddział ratunkowy z jednomiesięczną historią (h/o) bólu górnej części brzucha, bardziej w środkowej i prawej górnej części brzucha, 6/10, tępy i bolesny, stały, bez promieniowania i związany z nudnościami i wymiotami 2-3 razy/dzień. Nie było to związane z jedzeniem lub piciem. Nie stwierdzono refluksu żołądkowo-przełykowego ani trudności w połykaniu. Nie ma zmian w apetycie, wadze, rytmie wypróżnień ani kolorze stolca. Każdy epizod trwa 6-7 godzin z minimalną ulgą przy użyciu poduszek grzewczych i opioidów. Pacjentka nie przyjmowała nowych leków, produktów ziołowych ani nie nadużywała leków przeciwbólowych dostępnych bez recepty.
Pacjentka nie ma istotnej przeszłości medycznej ani chirurgicznej.
Nie było również istotnego wywiadu rodzinnego w kierunku chorób autoimmunologicznych, zapalnych jelit ani nowotworów złośliwych.
Badanie przedmiotowe. Temperatura wynosiła 98,2°F, puls 72 uderzenia/minutę, a ciśnienie krwi 116/70 mm/Hg. U pacjentki nie stwierdzono bladości spojówek, żółtaczki twardówkowej ani powiększenia węzłów chłonnych. Badanie układu krążenia i płuc było prawidłowe. Badanie jamy brzusznej wykazało tkliwość w prawym górnym kwadrancie i w śródbrzuszu, a objaw Murphy’ego był niejednoznaczny. Pozostałe badania były prawidłowe.
Wyniki badań laboratoryjnych. Hemoglobina 14,4 g (norma 12,5-16), hematokryt 42,6 (norma 37-47), płytki krwi 299,6 tys./km (norma 150-450), krwinki białe (WBC) 19,4 (norma 4-10.5), następna ranka 7,6, czas protrombinowy 11,4 sekundy (norma 10,4-14,3), INR 1,02 (norma 0,9-1,1), aPTT 28,5 sekundy (norma 0-40), bilirubina całkowita 0,4 mg/dl (norma 0-1.2), AST 14 U/L (norma 5-34), ALT 16 U/L (norma 0-55), białko całkowite 7,7 g/dL (norma 6-8), albumina 5 g/dL (norma 3,5-5), alfa1 AT 126 mg/dL (norma 83-199), badanie w kierunku mukowiscydozy ujemne, lipaza 11 jednostek/L (norma 8-78), amylaza 59 jednostek/L (norma 5-65), TSH 3.93 mU/L (0,35-4,9), oraz ujemny czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe, antygen powierzchniowy zapalenia wątroby typu B (HBsAg) i HIV.
Obrazowanie. Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej i miednicy wykazała łagodny wolny płyn w miednicy z małą zapadniętą prawą torbielą jajnika, bez innych nieprawidłowości. USG jamy brzusznej wykazało kamicę żółciową z pogrubieniem ściany pęcherzyka żółciowego o 4 mm, bez kamienia lub poszerzenia przewodu żółciowego wspólnego (CBD).
Endoskopia górna. Wykazała arbuzowaty żołądek, linijne prążki teleangiektazji antralnych (ryc. 1) zgodne z zespołem GAVE. Wynik badania CLO (Campylobacter-like organism test) biopsji antralnej był ujemny.
Histologia. Biopsja antralna wykazała lamina propria normalnej grubości, łagodny przewlekły stan zapalny z nielicznymi limfocytami i komórkami plazmatycznymi oraz poszerzone naczynia włosowate i żyły. Nie stwierdzono obecności skrzeplin fibrynowych (ryc. 2). U pacjentki rozpoczęto leczenie pantoprazolem, wykonano również cholecystektomię, ale po 6 miesiącach nadal utrzymywały się bóle w nadbrzuszu, bez krwawienia utajonego i niedokrwistości.
3. Dyskusja
GAVE jest słabo poznaną, ale uleczalną jednostką i stopniowo coraz częściej rozpoznawalną przyczyną przewlekłej niedokrwistości z niedoboru żelaza lub ostrego lub utajonego krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Jest to trudna choroba, ponieważ znaczenie tego schorzenia polega na jego rozpoznaniu; nierozpoznanie GAVE skutkuje opóźnieniem odpowiedniego leczenia o wiele lat. Choroba występuje zwykle u kobiet w średnim i starszym wieku. W jednoośrodkowym badaniu 45 pacjentów z GAVE 71% stanowiły kobiety, a średnia wieku wynosiła 73 lata. W badaniu tym u około 89% pacjentów występowała niedokrwistość zależna od transfuzji. Istnieje tylko jeden opis przypadku u 12-letniej saudyjskiej dziewczynki z przewlekłym zapaleniem żołądka imitującym arbuzowaty żołądek w badaniu endoskopowym i jeden opis przypadku, w którym choroba przedstawiała się jako niedrożność ujścia żołądka. Pierwsze doniesienie o GAVE w literaturze pochodzi z 1953 r. i jest dziełem Ridera i wsp., którzy opisali ten stan u starszej kobiety z przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza. W wycinku z antrektomii stwierdzono „nadżerkowe zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka z wyraźną ektazją żylno-kapilarną”. Jabbari et al., w 1984 roku, opisali charakterystyczne wyniki badań endoskopowych „podłużne fałdy antralne … zbiegające się na odźwierniku”. Wygląd endoskopowy przypominał paski na arbuzie, a oni ukuli termin „żołądek arbuzowy”. Ma on typowe wyniki badań endoskopowych. Wzór histologiczny, choć nie patognomiczny, charakteryzuje się czterema różnymi zmianami: ektazją naczyń włosowatych błony śluzowej, ogniskową zakrzepicą, proliferacją komórek wrzecionowatych i fibrynohyalinozą. Wynik „GAVE” oparty na wynikach badań histologicznych ma wysoką dokładność diagnostyczną (80%) w celu odróżnienia GAVE od gastropatii wrotnej, która może być obecna u pacjentów ze współistniejącym nadciśnieniem wrotnym. Generalnie GAVE wiąże się z chorobami przewlekłymi, marskość wątroby stwierdza się w 30% przypadków. Wśród pacjentów bez marskości wątroby, GAVE jest zwykle związany z chorobami autoimmunologicznymi.
Gostout i wsp. podali, że 62% pacjentów miało współistniejące autoimmunologiczne zaburzenia tkanki łącznej, w szczególności objaw Raynauda, który jest zgłaszany u 31% pacjentów z GAVE. Inne schorzenia leżące u podłoża GAVE to twardzina układowa i zespół CREST (kalcynoza, zespół Raynauda, zaburzenia motoryki przełyku, sklerodaktylia i teleangiektazja). Patofizjologia GAVE pozostaje niejasna. Proponuje się kilka teorii, w tym achlorhydrię, hipergastrinemię i niski poziom pepsynogenu. Niejasna jest patogeneza zmian histologicznych, zwłaszcza rozrostu włóknisto-mięśniowego blaszki właściwej i ektazji naczyniowej. Sugeruje się, że upośledzenie funkcji przetwarzania wątroby może prowadzić do nagromadzenia zwiększonej ilości hormonów o właściwościach rozszerzających naczynia krwionośne, co przyczynia się do patogenezy GAVE. Żołądek arbuzowaty charakteryzuje się patognomonicznym endoskopowym obrazem podłużnych fałdów antralnych zawierających widoczne kolumny krętych, czerwonych naczyń ektatycznych (paski arbuzowate), a jego przeoczenie może skutkować wieloletnim opóźnieniem w leczeniu. Jeśli zostanie rozpoznana w porę, może być leczona suplementacją żelaza u bezobjawowego, stabilnego pacjenta. Bezobjawowi pacjenci z anemią mogą wymagać wielokrotnych transfuzji lub terapii endoskopowych z użyciem lasera YAG, plazmy argonowej lub endoskopowego podwiązania opaski. Opcje leczenia WS obejmują metody farmakologiczne, endoskopowe i chirurgiczne. Terapia endoskopowa, w tym kontaktowa i bezkontaktowa ablacja termiczna zmian angiodysplastycznych, jest podstawą leczenia zachowawczego. Interwencje endoskopowe są zwykle zalecane, gdy pacjenci stają się poważnie zależni od transfuzji lub gdy istnieją dowody na krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Laser YAG może być stosowany u pacjentów z twardziną układową, u których rozwija się przewlekła niedokrwistość z niedoboru żelaza. Argonowa koagulacja plazmowa (APC) jest skuteczną i bezpieczną metodą leczenia GAVE zarówno u pacjentów z marskością wątroby, jak i bez niej w ponad 80% przypadków. Pacjenci bez marskości wątroby wymagali znacznie większej liczby sesji APC w celu uzyskania pełnego wyleczenia. Ostatnie badania wykazały, że APC powodowało częstsze nawroty i wymagało wielu sesji terapeutycznych. W porównaniu do APC, endoskopowe podwiązanie opaski (EBL) jest lepsze w leczeniu GAVE, szczególnie u pacjentów z towarzyszącym uszkodzeniem wątroby i nadciśnieniem wrotnym. EBL wymagało mniejszej liczby sesji terapeutycznych w celu opanowania krwawienia i spowodowało zmniejszenie liczby rehospitalizacji i zapotrzebowania na transfuzje oraz pozwoliło na znaczne zwiększenie wartości hemoglobiny. Jednak wielu pacjentów nie poddaje się terapii endoskopowej i rozwijają się u nich nawracające ostre i przewlekłe epizody krwawienia z przewodu pokarmowego. Chirurgiczna resekcja, w tym antrektomia, może być jedyną niezawodną metodą osiągnięcia wyleczenia i wyeliminowania zależności od transfuzji. Tradycyjnie, zabieg chirurgiczny był stosowany jako ostateczność po niepowodzeniu długotrwałej terapii medycznej i/lub endoskopowej. Jednak najnowsze badania zalecają bardziej agresywne podejście chirurgiczne u pacjentów, u których nie powiodła się krótka próba terapii endoluminalnej. Jedno z ostatnich badań wykazało, że kwas traneksamowy może być przydatny w leczeniu opornego na leczenie krwawienia z powodu GAVE u pacjentów z marskością wątroby. Hemodializa u pacjentów z CKD związana z GAVE może zmniejszyć częstość występowania krwawień prawdopodobnie poprzez zmniejszenie przekrwienia naczyń i zmniejszenie naprężeń mechanicznych. Przywrócenie liczby płytek krwi i endoskopowa fotokoagulacja laserowa są terapiami z wyboru w przypadku trwającego krwawienia u tych pacjentów. Odstawienie mesylanu imatynibu może korzystnie wpłynąć na GAVE u pacjentów z nowotworami podścieliskowymi przewodu pokarmowego (GIST), którzy przyjmują imatynib .
Nie jest jasne, czy GAVE jest tylko endoskopowym objawem, który najczęściej występuje u pacjentów z anemią lub krwawieniem, czy też ma również inne znaczenie diagnostyczne. Wyjaśnienia wymaga również związek GAVE z przewlekłym stanem zapalnym obserwowanym w wielu schorzeniach, który może powodować przewlekłe zmiany zapalne w błonie śluzowej, a następnie przekształcić się w typowe cechy histologiczne, jeśli jest obecny przez dłuższy czas. Pojawia się pytanie o znaczenie powtórnej endoskopii u pacjentów z rozpoznaniem GAVE, którzy nie są niedokrwieni i nie wykazują cech krwawienia, ponieważ endoskopia wiąże się z ryzykiem.
4. Wnioski
GAVE jest nietypową przyczyną przewlekłej lub ostrej niedokrwistości z typowymi objawami endoskopowymi. Zwykle występuje u pacjentów w średnim i starszym wieku, ale może pojawić się również w młodym wieku z nietypowymi objawami prawostronnego bólu brzucha z nudnościami i wymiotami. Należy pamiętać o tym rozpoznaniu podczas wykonywania badań endoskopowych, ponieważ znaczenie tego schorzenia polega na wczesnym rozpoznaniu, a nierozpoznanie GAVE może skutkować opóźnieniem odpowiedniego leczenia przez długi czas.
Konflikt interesów
.